Синдром на Сьогрен. диагноза

Основата за диагностициране на синдром на Сьогрен е резюме на пациента два от следните три критерия: ксерофталмия, ксеростомия, наличието на РА или друг дифузно заболяване на съединителната тъкан. Много рядко като съпътстващо заболяване може да бъде хроничен агресивен хепатит, първична билиарна цироза или саркоидоза. Често обаче грешка в признаването на ксерофталмия и сухота в устата.

Понякога пациентите описват своите усещания преувеличени като сухота в очите и устата, и в такива случаи, фокусирани разпит и проверка позволи незабавно проверява обилна секреция на слюнка и сълзи. Много полезен в това отношение са прости въпроса за възможността за поглъщане суха храна без zapivaniya течност, наличието на сълзи, когато тежки преживявания или рязане на лук и така нататък. Г. Проявите на истинската ксеростомия и ксерофталмия са изложени в "клинична картина".

Въпросът за синдром на Сьогрен настъпва не само при пациенти с оплаквания на сухо, но също с увеличаване на слюнчените жлези, особено паротидната. В такива ситуации, лекарят трябва да бъде наясно, че нарастването им е характерно, в допълнение към сух синдром и туморна патология (първични доброкачествени и злокачествени тумори на слюнчените жлези, клетъчен лимфом, макроглобулинемия на Waldenstrom), възпалително заболяване (саркоидоза, остри бактериални и вирусни инфекции на жлези, хроничен сиалоаденит , туберкулоза, сифилис, актиномикоза, хистоплазмоза, анкилостома), и редица други заболявания (алергия към йод съединения, олово и мед, слюнчените канални камъни, диабет, р irrozy черния дроб, хиперлипидемия, глад).

На тумори трябва да мисли особено с едностранно прогресивно увеличение на рака, високата си плътност и няма други признаци на сух синдром. В полза на синдром показват колебания на Сьогрен размер жлеза, липса на болка в тях, хронични подути жлези без участието на околната тъкан.

Трябва да се помни, че увеличението на слюнчените жлези и слъзните може да се срещне с лимфосарком, левкемия и саркоидоза, синдром на сухото но сред тези заболявания е възможно на практика само в саркоидоза. В случай на съмнение, за да се потвърди диагнозата синдром на Сьогрен може да се използва биопсия на един от най-незначителни слюнчените жлези. биопсия Голяма жлеза е оправдано само в случаите на съмнение за туморно заболяване. Повечето от другите условия, изброени по-горе, с правилното определяне на тяхната клинична картина и анамнезата може да бъде съвсем ясно се разграничава от синдром на Сьогрен (основно от липсата на ксерофталмия и сухота в устата).

За правилната диагноза на обобщение в редки тежки случаи на първичен синдром на Сьогрен трябва да се вземе предвид, че клиничните прояви на заболяването, в допълнение към ксеростомия и ксерофталмия, могат да бъдат следните синдроми [Snaith М. 1986]: васкулит (panarteriit, некротизиращ артерит) - giperglobulinemicheskaya пурпура - лимфопролиферация и близо bolezni- gepatosplenomegaliya- паротидната слюнчените zhelez- фиброзиращи алвеолит и симптоми на обструктивни заболявания на дихателните защита син Дром Reyno- тубулна atsidoz- glomerulonefrit- polinevrit- анемия, левкопения, trombotsitopeniya- миозит.

Правилното разбиране на възможностите на тези синдроми е важно за правилната диагноза в един нозологична единица, без да се прибягва до предположението, че комбинацията от няколко заболявания. Отново трябва да се отбележи, че по-горе системен патологията, особено в комбинация среща в първичен синдром на Сьогрен е сравнително рядко. Още по-малко това е характерно за пациенти със синдром на Сьогрен вторичен (като се има предвид клиничните симптоми не са служители на проява на съпътстващи заболявания на съединителната тъкан).

Видео: Оксана Hozhay в болница в тежко състояние

От съществено значение за диагнозата синдром на Сьогрен е откриването на почти всички пациенти на Руската федерация, както и редица на пациентите в най-високите възможни кредити. По време на първоначалния сух синдром често откриват антитела срещу ро и Ла антигени.

Лечение на пациенти със синдром на Сьогрен обикновено е в терапията като проява на действителната сух синдром и едновременно системно заболяване (RA, SLE, и други подобни. Г.). Лечение на опортюнистичните инфекции в същото време се извършва без никакви основни функции, но лекарите трябва да се има предвид още няколко податливи пациенти със синдром на Сьогрен с алергични реакции към лекарството. Ето защо целта на последните следва да бъдат строго оправдани. Обикновено, след като е бил изписан от болницата пациентите трябва да бъдат наблюдавани от ревматолог, офталмолог и зъболекар. Необходимо е да се обърне специално внимание на евентуалното разширяване на слюнчените жлези и появата на признаци на лимфопролифия е да се проведе съответното проучване на рака.

Видео: На най-важното: Generics, целулит, синдром на Сьогрен

За лечение на сух синдром като такива се използват главно симптоматични средства, значително подобрява състоянието и здравословното състояние на много пациенти. В същото време нежелателно да назначи антихистамини и антидепресанти, които могат значително да увеличат сухота на лигавиците.

Когато сух кератоконюнктивит не по-малко от половината от пациентите получава значително облекчение от вливане в окото на "изкуствени сълзи", основният компонент от които е обикновено 0.5% разтвор на метилцелулоза. Тъй като, освен до сухо, голямо неудобство в някои случаи води до натрупване на вискозно слуз, такива пациенти трябва да се прилагат като капки за очи 5- 10% разтвор на ацетилцистеин муколитичен лекарство.

Честотата на накапването на тези лекарства се определя индивидуално. Някои автори отбелязват, ефективността на използването на меки контактни лещи, забавя изпаряването на сълзи от очите. Докато се поддържа леко разкъсване благоприятно използван затваряне назолакримален канали от електрокоагулация. В случаи на вторична бактериална или гъбична инфекция на окото е показано интензивно третиране с подходящи антибиотици.

Ксеростомия, особено при висока тежест, лечимо с трудност. Използваните за тази цел желе като смазващи вещества (лубриканти) са неефективни, и в някои случаи се увеличава усещането за сухота в устата. Следователно, най-добрият метод за предотвратяване ксеростомия е използването на вода или други течности, които могат да улеснят сдъвкване и освобождаване на устата от остатъци на храните.

Видео: синдром на Сьогрен

Задължително щателен грижи за зъби и редовно се консултира стоматолог за първите активни симптоми лечение усложнения (гингивит, кариес, млечница и т. Г.). По рядко се среща гноен паротит не отговори на антибиотици, както и е необходимо пълното блокиране на операцията слюнчените канал камък.

Сухота в носа намалява под обратен хладник в изотоничен разтвор на натриев хлорид. Нежелани лубриканти интраназални предназначение, съдържащи различни масла, поради риска от Lipoid пневмония. суха кожа рядко изисква специално лечение обикновено е достатъчно успокояващ крем. Ако вагинална сухота се предписва успокояващи гелове.

Видео: болест на Сьогрен. Тя не изсъхне жив

Усилията също са опити за намаляване на сухота на лигавиците от не посредством локални и общи реакции, особено бромхексин в дневна доза от 24-48 мг. Контролирано, рандомизирано проучване показа, че прилагане на лекарството води до увеличаване на секрецията на сълзи, но не слюнка, което е основната изчисляване [FrostLarsen К. и др., 1978].

При пациенти с първичен синдром на Сьогрен, в допълнение към горните методи за локално лечение на сухи мукозни мембрани се използват и други лекарства подходящи действия: алкален в тубулна ацидоза, артралгия, когато НСПВС и артрит, синдром на Рейно нифедипин при.

В случаите, изразени миозит, рядко хемолитична анемия или тежка системен васкулит с неврологични усложнения показани кортикостероиди в умерени дневни дози (20-40 мг преднизолон) със стандартни заострена към минимална поддръжка и последващо заличаването. При разработването лимфопролиферативно синдром (подути лимфни възли и далак, често във връзка с увеличаване на размера на слюнчените жлези и криоглобулинемичен пурпура и белодробна инфилтрация) също се прилагат кортикостероиди (като се започне с преднизолон 30-40 мг дневно), често в комбинация с циклофосфамид или азатиоприн.

Местните лъчелечение разширен слюнчените жлези при синдром на Сьогрен е противопоказано поради риска от лимфосаркома. Назначаване на преднизолон само за увеличаване на слюнчените жлези или слъзните също не се препоръчва, pokolku сухи мукозни мембрани в резултат на това лечение е, намалява въпреки възможно намаляването на размера на Силезия. Има доклади за положителните резултати от стари на лечение с синдром на Сьогрен само циклофосфамид, но Юка оскъдни и поради това е необходимо потвърждение.

През последните години, има доказателства за успешното използване [ри тежки случаи на Sjogren синдром импулс терапия metilfednizolonom (3 последователни дни с 1000 мг / ден бавно в (Enno) или метилпреднизолон в комбинация с циклофосфамид (последното в доза от 1000 мг се прилага допълнително към първия ден tuleterapii ). в резултат на намаляват симптомите на ксеростомия 4 ксерофталмия, отбелязани клинично подобрение и системни прояви на положителни динамиката на имунологични индекси.

Авторите предполагат, че импулс терапия може да се счита методът на избор при тези прояви на синдром на Сьогрен, васкулит yazvennonekroticheskimi като кожни промени, полиневрит, giperglobulinemicheskaya (cryoglobulinaemic) пурпура, ексудативна полисерозит, мозъчно-съдова и автоимунна хемолитична анемия [Василиев VI и др., 1986]. Според наблюденията от същите автори, резултатите от импулс терапия е допълнително повишена, когато се комбинира с плазмафереза ​​или hemosorption.

Sigidin JA