Сьогрен болести, лечение, симптоми, признаци, причини

Поражението екзокринните жлези в други заболявания (ревматоиден артрит, SBST, системен васкулит и др.) Е известно като синдром на Сьогрен (синдром на Сьогрен).

честота. Непознат. синдром на Sjogren се появява при 30% от пациенти с ревматоиден артрит, 20% - в прогресивна системна склероза, 10% - в SLE. Мъжки съотношение жени е 1: 10-1: 25.

Причините и патогенезата на синдром на Сьогрен

Ролята на вируси, генетична предразположеност и психо-емоционален стрес, като провокира фактор.

патогенеза. Твърди се под влиянието на вируса при чувствителни индивиди причинява увреждане на епителните клетки на екзокринните жлези. Тези антигени (въглеродна анхидраза II) е образувано чрез намаляване на активността на Т-супресори хиперактивност и В-лимфоцити. Голям брой на автоантитела, произведени води до повишено образуване на циркулиращи имунни комплекси.

патоанатомия. Типични plazmotsitarnaya-лимфоцитна инфилтрация на екзокринната жлези паренхим поради Т-хелперните лимфоцити и В-лимфоцити. В по-късните етапи го маркира атрофия на acini на слюнчените и слъзните жлези с растежа на мазнини и съединителна тъкан.

класификация.

скривам болест на Сьогрен:

• поток - подостър и хроничен;
• правомощията на дейността - минимум (I), умерено (II) и високи (III).

Диагнозата е характеристика на засегнатите органи и системи.

Симптоми и признаци на болестта на Сьогрен

Има сухота в устата, разширяване на слюнчените жлези, повтарящи заушка. Сухотата в устата на пръв се появява от време на време на фона на емоционална възбуда, а по-късно става постоянна. Усети парене и болка в устата по време на хранене, затруднено преглъщане суха храна, се развива бързо прогресираща множествена цервикални кариес, което води до напълно edentulous. На преглед установи суха червена рамка, гингивит, стоматит (устната лигавица подуване, ярко розово, лесно уязвим), което представлява увеличение на регионалните лимфни възли. Увеличение паротидната слюнчена жлеза ( "муцуната хамстер"), в случай на присъединяване палпация инфекция и болезнено отваряне на устата. Обострянията заушка, придружени от треска и увеличение на СУЕ.

Ако това се отразява слъзните жлези развиват сух кератоконюнктивит. Пациенти обезпокоени чувствате спазми, усещане за парене, "чуждо тяло" или "пясък" в очите, без сълзи. В по-късните етапи на разработване svetofobiya, намалена зрителна острота. Най-сериозното усложнение е перфорация на роговицата кератоконюнктивит.

Поражението на горните дихателни пътища води до изсъхне ринит, запушване на кървене, пресипналост на глас, преглъщане разстройства. Характеризира се с артрит, болки в ставите, сутрешна скованост, лимфаденопатия. Възможна атрофичен гастрит, синдром на Рейно, хеморагичен обрив по кожата.

кръвни тестове показват, анемия, повишени ESR, раз-proteinemiya поради хипергамаглобулинемия, високи титри, определени от ревматоиден фактор, антинуклеарни антитела (Ro / SS-A, La / SS-B), криоглобулини.

Диагностицирането на заболяването на Сьогрен

Като се има предвид наличието на сух кератоконюнктивит, паренхимни sialoadenita и лабораторни признаци.

диференциалната диагноза се извършва със синдром на Sjogren, саркоидоза, болест на Mikulic, паротит.

Лечение и профилактика на болест на Sjogren

Използване ензимни инхибитори (trasilol, contrycal, ovomin - i.v.), кортикостероиди (в отсъствие на системни прояви - Преднизолон 5-10 мг / ден, и в системни прояви в зависимост от дейността - от 20 до 60 мг / ден или повече). С висока степен на активност допълнително употребявани цитостатици, pulsterapiyu метилпреднизолон (1000 мг интравенозно в продължение на три дни) или циклофосфамид (1000 мг интравенозно), hemosorption и плазмафереза. За предотвратяване на орална кандидоза Нистатин прилага.

Заместваща терапия включва изкуствени сълзи (lakrisert, slerz, lakrisin) 1-2 капки от 3 до 10 пъти дневно омокрящо лигавица на устата с изкуствена слюнка, изплакване с вода. За стимулиране на секреторна активност прилага 0,5% разтвор подкожно галантамин в 30 инжекции на курс.