Синдром на Сьогрен

Видео: Симптомите на болестта на Сьогрен, лечение на болестта на Сьогрен

синдром на Sjogren ( "сух синдром") е автоимунно загуба екзокринен (главно слъзните и слюнчените) жлези, придружен от тяхната хипофункция и обикновено се комбинира с системните имунни-възпалителни заболявания.

Това определение ни изглежда най-точна от научна гледна точка, адекватно описва същността на това заболяване. Популярни сред клиницистите диагностичен триада К. Блок сътр. (1965): 1), кератоконюнктивит сика с увеличаване на размера или нормални слъзните жлези;

2) ксеростомия с увеличаване на размера или нормален слюнчените zhelez- 3) наличието на системно заболяване на съединителната тъкан (често RA, SLE по-малко, SSC, дори по-рядко - нодозен полиартериит или дерматомиозит). Повечето автори считат достатъчни и необходими за диагностициране на синдрома на Сьогрен две от трите прояви.

Комбинацията на "сух синдром" RA или друго заболяване на съединителната тъкан се счита като синдром на вторично Сьогрен, и наличието на само кератоконюнктивит сика и ксеростомия - като първичен синдром на Sjogren (или "заболяване на Sjogren", по-малко приета терминология). Тази болест се среща при всички раси и на различна възраст (включително деца). Повече от 90% от всички пациенти са жени на средна и напреднала възраст.

Етиологията и патогенезата не са ясни. Известно е, че в огнища на тъканни увреждания настоящото Т и В limfotsity- типична местна синтез на големи количества антитела, което предполага, че загубата на функция на Т-супресори и съответно активиране на В-клетките. Сред пациентите с първичен синдром на Сьогрен имат по-висока честота на хистосъвместими антигени B8 и DR3. Косвени доказателства за ролята на наследственост и автоимунни заболявания, при синдром на Сьогрен е често прояви сух синдром при мишки чист-NZB / W и MRL с ярки признаци на автоимунно патология.

Главната особеност на Хистоморфологична - лимфоцитна и плазмената клетъчна инфилтрация на слюнчените, слъзните и други екзокринните жлези - бронхиална, стомашно-чревни, вагинално. Обикновено се защити от двете основни слюнчените жлези (паротидната, подчелюстните) и малки, подредени в венците и лигавицата на небцето.

В първите етапи разположени около инфилтрират малки intralobular канали, по-нататък се разпространява паренхима на простатата, понякога съпроводено от формирането на зародишни центрове и лимфоидна атрофия замяна жлезиста тъкан му мастната тъкан. Характеризира се с пролиферация и метаплазия на клетки, покриващи тръбите, с развитието на така наречените миоепителните острови, които се намират в биопсии на слюнчените жлези в 30-40% от случаите.

Общо лобуларен структура на тези жлези обикновено sohranyaetsya- някои пациенти някои сегменти не се променят, други са почти напълно унищожени. Размерите на засегнатата жлеза могат да бъдат или повишени или нормални. Важно е да се отбележи, че въпреки че клиничните прояви на синдром на Сьогрен са докладвани по ясен малка част от пациентите с дифузно заболяване на съединителната тъкан, субклинични хистологични признаци на възпаление на слюнчените жлези откриване почти 100%. По-специално, J. Waterhouse и J. Doniach (1966) намери лимфоцитна инфилтрация в подчелюстните жлези на всички смъртни случаи с RA.

Лимфоидни инфилтрати могат да се появят в някои случаи, не само в екзокринните жлези, но и в белите дробове, бъбреците и скелетните мускули, което води понякога до съответните функционални разстройства. При някои пациенти, лимфоидна инфилтрира в слюнчените жлези, лимфни възли и вътрешни органи губят своята нормална възпалително доброкачествена.

Клетките придобие "млади" Виж и полиморфизъм проявяват признаци на инвазивен пролиферация (по-специално, структурата на лимфните възли по този начин може да бъде напълно изтрит). В такива случаи, морфологично не винаги е възможно ясно да се разграничат доброкачествени и злокачествени лимфопролиферация, във връзка с които има терминът "pseudolymphoma". При някои пациенти с хистологично модел съответства имунобластна limfadenopatii- също може да се развие истински лимфосаркома.

клиничната картина

Kseroftalmiya, т. Е. Жилищна сухо око, свързани с недостатъчна образуване на сълзи, обикновено служи като първите признаци на заболяването. Пациентите се оплакват от чувство за сухота в очите, усещане за чуждо тяло ( "пясък"), усещане за парене, сърбеж, болка, дискомфорт в четене, затруднено rtkryvanii очи на сутринта, фотофобия. Когато се гледат очите изглежда раздразнена, суха, с разширяването на кръвоносните съдове на конюнктивата и perikornealnaya.

Характерно малко количество трошливост вискозна или гъста бяла разряд или жълтеникав. При пациенти с намалена разкъсване до пълната липса на сълзи, особено когато има крайно негативно емоции (неспособност Вик) и изложени на дразни вещества (по-специално липсата на разкъсване при почистване лук). Като правило, пациентите се чувстват по-добре в райони с мокър и хладен климат.

Цел сух диагноза око е възможно чрез оцветяване модифицирани части на роговицата и конюнктивата 1% роза Bengal разтвор (резултатите от тази техника, обаче, не винаги се тълкува еднозначно) и особено с лампа прорез, който може надеждно определен момент и влакнест кератит. За разпознаване на понижено сълзене най-популярната проба Schirmer състояща се от следното.

Една лента от филтърна хартия 5 мм относно горния край на долния ръб на капака на вътрешния и центъра си трети. Обикновено, мократа хартия в продължение на 5 мин най-малко 15 мм. При по-ниски резултати секреция на сълзи може да бъде стимулирано чрез инхалация на 10% -ен разтвор на амониев хлорид, с което флакон 15 см под носа ( "принудени процес Schirmer"). Положителна проба Schirmer (т. Е. Фактът недостатъчно разкъсване) не е синоним на сухота на окото, особено когато изследването се извършва при висока температура в сухо помещение.

Клинично значимо увеличение на слъзните жлези при синдром на Сьогрен среща в не повече от 5% от пациентите. Сухо око при това заболяване може да бъде свързана само с разрушаването на паренхим слъзната жлеза възпалителен инфилтрат като хирургично отстраняване на жлези (по други причини) не води до такова тежка сухо. Очевидно е, че решаваща роля в развитието на ксерофталмия е победил в синдром на Сьогрен и всички слизести жлези конюнктива. Може да играе роля може да се променя биохимичния състав на сълзите: намаляване на вискозитета и увеличаване на съдържанието на вода не позволява да се създаде равномерен слой от сълзи на повърхността на роговицата.

Нелекувана кератоконюнктивит сика може да се усложнява от вторична инфекция, което се дължи главно на отслабване или липсата на бактерицидна активност на лизозим, съдържаща се в нормалния секрецията на слъзните жлези. В резултат на инфекции (бактериални или вирусни), множество усложнения - сраствания век с очната ябълка, загубата на рефлекса за мигане, улцеративен кератит, корнеална перфорация с опасността от възникване на увеит, вторична глаукома и загуба на зрението, което се случва много рядко.

Ксеростомия, ако тя съществува в изолация, не трябва да се разглежда като задължително проява на синдрома на Сьогрен. Сухотата в устата се появява при по-възрастни хора, алкохолици, пушачи и тези, които дишат през устата или изнасяне антидепресанти. Временната тежка ксеростомия възниква в нерв възбуждане. В допълнение, пациентите със синдром на Сьогрен може да изпитат само една много скромна усещане за сухота в устата и следователно не активно се оплакват от тях. Нещо повече, дори когато безспорен знак на слюнка хистологичен болест понякога е достатъчно, за да се гарантира, че пациентът не се чувства дискомфорт.

Видео: Синдром на Сьогрен

Изразено ксеростомия може да бъде много болезнено, когато синдром на Сьогрен. Най-големите трудности, възникнали по време на дъвчене и преглъщане твърди храни и затова пациентите са постоянно пият с вода. Опитите да се справят с сухо чрез смучене един лимон или кисели бонбони са успешни само в ранните етапи. При тежки случаи, хранителни частици "стик" на венците, бузите и небето, и пациенти са принудени да се отстрани ръцете си. Сухотата фарингеална лигавица може да е отговорен в някои случаи disfagii- отбелязват истински нарушение на хранопровода подвижност.

Много често болезнени напукани устни и ъглите на устата. Лигавицата на устата често е раздразнена, неговата повърхност плат е лесно да се отлепи, като гореща или пикантни храни причинява болка. Когато се използва това подквасено мляко прежда спиращ върху лигавицата на бузите, понякога неправилно тълкува като гъбична (което в някои случаи може действително да усложни ксеростомия със синдром на Сьогрен).

Видео: Departed този живот Оксана Hozhay

Атрофичен глосит е честа болезнено напукани език. Възможно е също така язвен стоматит. не се наблюдава Нормално събиране на секрет в основата на езика юздичка при симптоматични случаи. Не може да също да увеличи слюноотделянето след масажиране на паротидната и подмандибуларна жлези. Повечето пациенти с паротидната жлеза е едностранно и временно, въпреки че е възможно, тъй като запазването на нормалния размер, и двустранно разширяване.

Подмандибуларна жлези са уголемени по-малко. Повишена слюнчената жлеза често леко болезнено за палпация и обикновено са плътни, с гладка или неравна повърхност. В същото време, те са необичайно скалист плътност или на възли характеристика на туморите. Остра болка в жлезите, комбиниран с треска, локално хиперемия и хипертермия, обикновено е видно от присъединяването на вторична инфекция, която обикновено е резултат от част от наблюдаваната разширяване и усуканост vnutrizhelezistyh слюнчените канали.

Видео: болест на Сьогрен. Тя не изсъхне жив

За оценка на патологията на тези канали, както и от степента на атрофия на паренхимни жлеза разлика ptyalography може да се използва с успех. Интензитет унищожаване на жлезите паренхим както е определено чрез сцинтиграфия използване технеций белязан (^99mTe). Когато това се сравнява с нивото на абсорбция на радионуклиди тъкан и слюнчените жлези, като контрола, на щитовидната жлеза.

Първоначално, количеството на слюнка секретиран за единица време, което, изглежда, трябва да се характеризира особено ксеростомия точно, в действителност, не е достатъчно надежден индикатор, защото това е предмет на резки колебания в индивида. За решение по съкратена процедура за намаляване на слюноотделяне понякога е важно да се гарантира, че малък стимулиращ ефект на кисели храни като лимон.

С недостатъчно количество слюнка често гингивит, халитоза, зъбен кариес с болка. Зъби лесно се рушат, падат от тях по-рано доставени тюлени. Трябва да се има предвид, че сухота в устата, причинени от лекарства, почти никога не е причина за стоматологични заболявания.