Полижлезиста синдроми недостатъчност

Симптомите зависят от комбинацията на повреда на отделните жлези се комбинират в една от три вида. Диагноза изисква определено ниво на хормони и антитела към засегнатите жлезите с вътрешна секреция. Лечението се свежда до подмяната на липсващите хормони, а понякога и до използването на имуносупресори.

Видео: дефицит на вниманието и хиперактивност. ADHD. психотерапия

причини

Патология всеки жлезите с вътрешна секреция може да има много причини (инфекция, инфаркт, тумори), докато синдроми спусъка полижлезиста дефицит, автоимунна реакция обикновено се задейства очевидно, вируси или други екологични антигени.

Вероятността от развитие на тези синдроми определят от генетични фактори, както се вижда от повишена честота на някои HLA хаплотипове в пациенти, както и някои от техните вродени характеристики.

патофизиология

Извършените синдроми автоимунния отговор, медиирано от автоантитела за ендокринни тъкани, клетки на имунната система, или и двете заедно. Процесът включва няколко жлези с вътрешна секреция, въпреки че клиничните прояви на болестта им не винаги се случват по едно и също време. Имунната система дисфункция понякога причинява автоимунни реакции и не ендокринните тъкани.

класификация

Описан три вида автоимунни синдроми, свързани вероятно с различни автоимунни процеси.

Тип I. Този тип синдром обикновено започва да се развива в детството и се състои от 3 основни компонента:

• хронична кандидоза на кожата и лигавиците;
• хипопаратиреоидизъм;
• надбъбречна недостатъчност (adtsisonovu заболяване).

Видео: Синдром на подценяване - Ужаси | Филми и телевизионни сериали - руски мелодрама

Първият е обикновено проявената кандидоза най-често се срещат при деца под 5-годишна възраст. Тогава проявява хипопаратиреоидизъм (обикновено до 10-годишна възраст), а последният - надбъбречна недостатъчност (до 15-годишна възраст). Свързани ендокринна и може да се появи по-късно не ендокринна патология (най-малко в продължение на 40 години от живота).

Тип II (синдром Schmidt). Обикновено това се случва, синдром при възрастни, с най-висок процент - 30-годишен и три пъти повече - за жените.

В типичните случаи, изглежда:

• надбъбречна недостатъчност;
• хипо- или хипертиреоидизъм;
• диабет тип 1 (автоимунна етиология).

По-рядко, има и други симптоми.

Тип III. Тип III се характеризира с:

• развитие на ендокринни заболявания в зряла възраст, особено сред жените на средна възраст;
• хипотиреоидизъм;
• най-малко един от другите разстройства.

Когато тип синдром III надбъбречната кора остава непокътнат.

Симптоми и признаци

Клиничните прояви SPN съставени от време симптоми и признаци на липса на индивидуални жлезите с вътрешна секреция и сродните не ендокринни заболявания, които са описани в другите раздели на ръководството. Признаци и симптоми не винаги се появяват в същото време и често са разделени от години. В същото време като определена последователност на отделните прояви отсъства.

диагностика

• Определяне на нивата на хормоните.
• Понякога - определяне на автоантитела.

Диагнозата е предложено от клиничната картина и потвърден от откриването на хормонален дефицит. недостатъчност множествена ендокринна жлеза могат също да бъдат свързани с дисфункция или заболявания gipotalamogipofizarnoy система, имаща определена причина (например, случаи на туберкулоза лезии или надбъбречната неавтоимунни хипотиреоидизъм). разграничат
SPN от заболявания на други причини, за да помогне на откриването на автоантитела към всяка от засегнатите простатата тъкан, както и повишени нива на тропически хипофизни хормони (например, тироид-стимулиращ хормон), което показва системата за целостта gipotalamogipofizarnoy (въпреки че някои пациенти с тип SPN II настъпва недостатъчност на система).

От синдрома на индивидуалните прояви могат да бъдат разделени в продължение на десетилетия, пациентите трябва да оставят живота под nablyudeniem- непризната хипопаратиреоидизъм или надбъбречна недостатъчност заплаши смърт на пациентите.

роднини на пациента трябва да се знае за диагнозата и, при необходимост, да вземе obsledovanie- помогне оценка на риска от откриване на антитела срещу glyutamatdekarboksilaze.

лечение

• Хормоно-заместителна терапия.

Лечение провал на отделните жлезите с вътрешна секреция, наблюдавани в другите раздели на ръководството. Терапия недостатъчност може да възникне от множествена големите трудности, отколкото лечение всеки от тях.

Хронична кожата и лигавицата кандидоза обикновено изисква през целия противогъбична терапия (например, получаване на флуконазол или кетоконазол), в някои случаи, помага на такролимус в имуносупресивни дози, ако се използва в ранните стадии (в първите седмици или месеци) на ендокринната недостатъчност.

синдром на имунна дезрегулация, poliendokrinopatii, ентеропатия (ireh синдром)

Това е рядко заболяване, причинено от мутация в ген транскрипционен активатор на, FoxP3, което води до дисфункция на регулаторни Т-клетки с развитието на автоимунни заболявания.

IPEX-синдром се проявява чрез рязко увеличение на вторични лимфоидни органи, диабет тип 1, екзема, хранителни алергии и инфекции. Вторични проблеми ентеропатия постоянна диария.

Диагнозата се предлага на клинична основа и потвърдено от генетичен анализ.

При липса на лечение IPEX-синдром обикновено води до смърт в първата година от живота. Имуносупресори, и трансплантация на костен мозък може да удължи живота, но лек е рядкост.

POEMS синдром

POEMS-синдром (полиневропатия, органомегалия, ендокринопатия, monokponalnaya гамапатия, кожни лезии) представлява полигландуларен синдром на дефицит на неавтоимунни генезис.

Този синдром се причинява, по всяка вероятност, циркулиращи имуноглобулини. В кръвта се увеличава, като съдържанието на цитокини.

Подобно на други синдроми с неясна етиология, POEMS синдром се диагностицира чрез комбинация от симптоми и признаци. Изисква присъствието на полиневропатия и моноклонално парапротеинемия във връзка с всеки от другите два дисплеи.

Приложени химиотерапия и радиационна терапия, последвана от автоложна трансплантация или хематопоетични стволови клетки. скорост Петгодишната преживяемост е около 60%.