Болест на Уипъл: симптоми, диагностика, лечение

Синдромът се характеризира с липса на усвояване, стеаторея, измършавяване, до кахексия, лимфаденопатия, и един вид заболяване на ставите.

Джордж Уипъл (Whipple George), 1878-1976, описано заболяването през 1907 г. да се предположи, бактериална етиология, което бе потвърдено в Нобеловата награда за 1997 за работата си в злокачествена анемия.

болест на Уипъл - системна инфекция, причинена от грам-положителна бактерия Tropheryma whippelii. Редки заболявания (честота от около 0,5 случая на 1 милион на година), които засягат предимно мъже на средна възраст, 30% от тях са земеделски работници сфера. Смята се, по орален път инфекция, въпреки че няма доказателства за това.

Природа бактериите остават неизвестни до 1990, когато се получава по метода от секвениране 16S рибозомна бактериална ДНК, свързани с Actinomycetes. За тези бактерии се характеризира с дългосрочна двойно колона (18 дни).

Заразените лица отбелязват дефект функциониране на Th1-лимфоцити, обаче, дали това допринася за развитието на болест или дефект е следствие от инфекция - не е известно.

Основните симптоми - артрит, загуба на тегло, абдоминална болка, диария. Диагнозата се поставя въз основа на данни от тънките черва биопсия. Лечението включва първоначалното назначаване на цефтриаксон или пеницилин последвано от приложение на триметоприм / sulfometoksazola най-малко една година.

болест на Уипъл засяга предимно мъже от бялата раса 30-60 години. Лигавицата на тънкото черво е засегната в почти всички случаи, въпреки че може да има различно участие на органи. Вероятно, пациентите имат определена дефект в клетъчно-медииран имунитет. Почти 30% от пациентите открива хаплотип HLA-B27.

Причини болест на Уипъл

Причините за заболяването не е добре установена. Причинява се от бактерия Tropheryma whippelii на.

Симптоми и признаци на болест на Уипъл

Има четири основни симптоми на болест на Уипъл:

• Артралгия.
• Диария.
• Болки в корема.
• Отслабване.

Обикновено първите симптоми са треска, артрит заедно. Симптомите на червата обикновено се развиват по-късно, понякога години след появата на първите оплаквания. Може да има активна или латентна чревен кръвоизлив. При идентифициране на болестта в късния етап може да се определи чрез знаците на тежка малабсорбция. Други прояви включват пигментацията на кожата, анемия, лимфаденопатия, хронична кашлица, серозит, периферен оток, симптомите на CNS.

болест на Уипъл засяга редица органи и системи:

• ГИТ. Разработване на синдром на малабсорбция с прогресивна загуба на тегло, диария (воден или стеаторея и диария), коремна болка. Често отбележат мезентериална лимфни възли и ретроперитонеални лимфни възли.
• ЦНС. Прогресивна деменция, офталмоплегия, симптоми психично разстройство. (Трябва да се отбележи, че по време на прегледа често разкриват симптоми на ЦНС, но PCR за Т. whippelii дава положителен резултат.).
• Сърдечно-съдова система. Ендокардит, миокардит и перикардит.
• Мускулно-скелетната система. Серонегативни polyarthralgia.

Разграничаване рано предболестна период, продължаващ от няколко месеца до 6 години. Заболяването започва незабележимо от периодичните атаки треска се появяват спорадично диария, треска, възниква анемия. Често предхожда от година на разстройства на стомашно-чревни артрит.

Най-характерната миграционен полиартрит. В началото на заболяването се появява, прогресивна умора, неразположение, болка в епигастриума региона, изрази леко повишена температура, често се наблюдава диария. Тънките черва е хронично възпаление на лигавицата на неговата атрофичен, язви.

Пациентите отслабнете, има дифузно пигментация на кожата, придобиване на сиво-кафяв оттенък. Постепенно развитие на синдром на малабсорбция. Увеличени мезентериални лимфни възли.

Кръвното левкоцитоза, хипопротеинемия, gipoholesgerinemiya, хипокалциемия. Много от пациентите показаха намаление на стомашната секреция, до ахлорхидрия.

Инспекция в болест на Уипъл

Ендоскопия. Когато FEGDS откриване на бели и жълти петна, причинени от липидно отлагане в лигавицата. Не забравяйте да се извърши ограда на голям брой биопсии. Когато хистология идентифицира макрофаги с увеличен обем на цитоплазмата, съдържащ множество PAS-позитивни лизозоми попълнено Т. whipplei. Разработихме специална PCR анализ. Заболявания, предизвикани от хистология, подобна на болест на Whipple е рядко, те включват инфекции, причинени от Mycobacterium авиум и хистоплазмоза.

Лечение на болестта на Whipple

• Антибиотици.
• Вероятност за отдалечен рецидив.

Без лечение, болестта прогресира и води до смърт. Различни антибиотици имат ефект (тетрациклин, триметоприм / сулфаметоксазол, пеницилин, цефалоспорини). Лечението започва цефтриаксон (2 грама на ден i.v.) или пеницилин G. След дълъг курс на лечение се предписва триметоприм / сулфаметоксазол. В алергия към сулфа лекарства може да се дава през устата пеницилин-VK или ампицилин. Налице е бързо клинично подобрение с резолюция от треска и болки в ставите. Симптомите на червата регресират в 1-4 седмици.

Някои експерти не препоръчват повторно биопсия на тънките черва. Други препоръчват да се проведе повторен биопсия година по-късно, когато е необходимо да се извършва електронна микроскопия за откриване на бацили (не само модифицирани макрофаги). Третият подход е да контролира лечението вместо биопсия включва провеждането PCR.

Рецидивите са често явление и могат да се появят години по-късно. За подозира рецидив следва да извърши биопсия на тънките черва или PCR (независимо от засегнатите органи), за да се потвърди наличието на бактерии.

При лечение с използване на антибиотици пеницилин групи комбинирани с стрептомицин и сулфаниламид препарати. В допълнение към антибиотична терапия използва детоксикация и мултивитамини терапия. Когато има данни за алергия назначен глюкокортикостероидните наркотици.

Марк бърз отговор на антибиотична терапия (диария решава в рамките на дни, болки в ставите - в продължение на седмици, наддаване на тегло се случва в рамките на 1-2 месеца). Първоначално тя се използва тетрациклин, но настъпили често рецидиви на неврологични заболявания, които са трудно да се терапия. Понастоящем, за предизвикване на ремисия бензилпеницилин използва в комбинация с стрептомицин или цефалоспорини III поколение (ефективност достига 90%) с преход към поддържаща терапия за една година антибиотици, които проникват през кръвно-мозъчната бариера. Тези ретроспективни проучвания показват 5% ставка на повторение.

Уипъл хирургия

Ален Oldfazer Whipple (Allen Oldfather Whipple), 1881-1963. Американската хирург. След приключване на клинично действие изучава историята на медицината в Близкия изток. триада на Whipple е описано с инсулином. Въпреки това, той не е от значение за описанието на болест на Whipple.

Операция (известен също като pancreatoduodenectomy) се резекция на главата на панкреаса, отстраняване на жлъчния мехур. дисталния общия жлъчен канал, дванадесетопръстника ± дистална стомаха наслагване gastronesteostomy, holedohoeyunostomii и pankreatikosyunostomii.

Показания: рак ампули дванадесетопръстника и панкреас (операция е възможно по-малко от 15% от случаите на рак на панкреаса, последвано от курс на 5 години преживяемост от 25%), холангиокарцином дисталния жлъчния канал, фамилна аденоматозна полипоза с дуоденална лезии, понякога хроничен панкреатит.

Периоперативна разпространение е над 30% (изтичане на жлъчката, рак на панкреаса фистула, вторичен кървене, резекция синдром на стомаха), периоперативна смъртност на 3-5%.

Като алтернатива на операцията Whipple препоръчва pilorosohranyayuschuyu pancreatoduodenectomy (намалява честотата на страничните ефекти, като ранно засищане и жлъчна обратен хладник). Обаче, понастоящем се проведе в анализа не показва разлика в периоперативна смъртност / заболеваемост и прогноза между тези две операции в рак на панкреаса.