Ендокринната тумор на панкреаса

Основни инсулином и глюкагонома появят само в панкреаса, с 50-70% от всички гастрин има Екстрапанкреатичните локализация. Понякога се комбинира с други заболявания, включително тип I неоплазия, болест на фон Hippel-Lindau I неврофиброматоза и туберозна склероза тип (например, повече от 10% от пациентите с неврофиброматоза 1tipa развива карциноиден тумор, най-често в панкреаса).

Панкреаса ендокринни тумори функционират (проявени клинични хормонални синдроми) и не-функциониране.

инсулином

Локализирани в някоя от секцията панкреас (1/3 - глава, 1/3 - тялото, 1/3 - опашка), обикновено по-малко от 5 см в диаметър, 10% от случаите отговаря множество инсулином. Клинично се проявяват симптоми на хипогликемия. Някои от пациентите страдат от патологично затлъстяване, свързани с преяждане, причинено от хипогликемия.

Както и при други функционални ендокринни тумори на панкреаса, диагноза зависи от местоположението на синдрома на тумор и ендокринната причинени от излишък на хормони. Повече от 90% на гладно в продължение на 48 часа, с определяне на концентрацията на глюкоза, инсулин и С-пептид на всеки 3-6 часа разкрива хипогликемия и прекомерно високи нива на инсулин. CT / MRI образуване на 1-3 см в размер са извършени по-малко от 40% от случаите, така че има нужда от ендоскопска ехография, ангиография и селективно ограда кръв от чернодробните вени.

Лечението включва частични често хранене и получаване диазоксид - не притежава диуретично действие настоящото бензотиазид аналог инхибира секрецията на инсулин (този препарат и октреотид може да контролира симптомите в 60% от случаите). Хирургическата интервенция осигурява пълно излекуване в 70-95% от случаите.

глукагономи

Той стимулира гликогенолизата, глюкагон и инсулин секреция, инхибира секрецията на стомашна и панкреаса, както и подвижността на стомашно-чревния тракт. В 20% от случаите глюкагонома, свързани с MEN-1. Метастази или местно инвазия се срещат в 50-80% от случаите.

Тумор-голям от 5 см секретират прекомерно количество глюкагон причинява дерматит (еритема мигранс некротизиращи), загуба на телесно тегло, глюкозна непоносимост и анемия. Хипергликемия се случва в 40-90% от случаите.

Диагнозата се основава на откриването на повишени концентрации на глюкагон в плазмата на повече от 1000 пг / мл (нормални е по-малко от 200 пг / мл). Лечението е за контролиране на симптомите на диабет, както и използването на октреотид (подтискане на симптоми като загуба на тегло, диария, обрив и).

Хирургично лечение се използва в присъствието на местен образование. Лечение се среща в 20% от случаите.

Випом

ВИПОМ обикновено единствен тумор опашката на панкреаса.

Характеризира се с обилно водниста диария, дехидратация, хипокалиемия и hyposalemia.

Диагнозата се основава на характеристика обилно диария (повече от 3 л / ден повече от 75% от пациентите) и увеличаване на VIP концентрации в серума.

Лечението се състои от цялостна корекция на водния и електролитен дисбаланс. Това може да изисква инфузия на 5 л на разтвори и над 350 милиеквивалента калиев на ден. Октреотид осигурява краткосрочна контрол на симптомите. Хирургия премахва симптоми при приблизително 30% от случаите.