Инсулинома рак на панкреаса: симптоми, диагностика, лечение, симптоми, причини

Диагнозата е за провеждане на теста с 48- или 72-часов пост с измерване на инсулин и нивата на глюкоза и след това извършване на ендоскопски ултразвук. Лечение - операция (ако е възможно).

Сред всички случаи, 80% от инсулином има един възел, както и при определяне на възможно да се постигне излекуване. 10% инсулин злокачествени. Инсулином развиват честота от 1/250 000 инсулином с мъже тип I са по-често многократно.

Латентен прилагане на екзогенен инсулин може да предизвика епизоди на хипогликемия, наподобяващи картина инсулинома.

Разпространението на панкреаса инсулином

Общата честота на инсулин е ниска - 1-2 случая на 1 милион души годишно, но те представляват почти 80% от всички известни gormonalnoaktivnyh тумори на панкреаса. Те могат да бъдат единични (обикновено спорадични форми) и множествена (често причинена от наследствен), който създава диагностична сложност на операцията. Инсулинома локализиран в панкреаса, но 1-2% от случаите може да се развие извънматочна тъкан и имат vnepankreagicheskuyu локализация.

Инсулинома е често композитна структура тип синдром MEN I, който включва и хормонално активни тумори на паращитовидните жлези, предната част на хипофизата и надбъбречната кора тумора (обикновено хормонално неактивни).

При повечето пациенти на инсулинома е доброкачествен, 10-20% имат симптоми на злокачествен растеж. диаметър инсулином по-голяма от 2-3 см, често ракови.

Класификация на панкреаса инсулином

На ICD-10 инсулинома съответстват на следните позиции.

• S25.4 злокачествен тумор на панкреаса островни клетки.
• D13.7 доброкачествена неоплазма на панкреаса островни клетки.

Инсулинома е синдром е най-честата причина органичен хиперинсулинизъм, който се характеризира с тежка строителна, за предпочитане през нощта, и на гладно, т.е. след достатъчно дълъг глад. Хиперинсулинизъм - е ендогенен свръхпроизводство на инсулин, което води до повишаване на концентрацията му в кръвта (хиперинсулинемия) с висока вероятност за развитие на симптомите на хипогликемия. Органичният хиперинсулинизъм генериран на базата морфологичните структури, производство на голям брой инсулин. Освен инсулинома, по-редки причини за органичен хиперинсулинизъм са аденоматоза и островни клетки хиперплазия елементи - незидиобластоза.

За практически цели, изолирани функционална форма хиперинсулинизъм, в повечето случаи, се характеризира с по-доброкачествен ход и прогноза (таблица. 3.21).

Причините и патогенезата на панкреаса инсулином

В условията на хиперинсулинемия увеличава формирането и определянето на гликоген в черния дроб и мускулите. Недостатъчно снабдяване на мозъка основен енергиен субстрат първоначално придружена от функционални неврологични разстройства, и след това - с необратими морфологични промени в централната нервна система с развитието на tserebroastenii и намалява интелигентност.

При липса на навременни хранене хипогликемични събития се развиват различна степен на тежест, проявяващо се с адренергични и холинергични признаци и симптоми neyroglikopenii. В резултат на продължителна тежка енергия дефицит на кората на главния мозък клетки са им подуване и развитие на хипогликемична кома.

Основните причини за функционален хиперинсулинизъм при възрастни

Симптоми и признаци на инсулином на панкреаса

Хипогликемията с инсулином развиват пост. Симптомите могат да бъдат изтрити и често имитират различни psihiaficheskie и неврологични заболявания. Често симптомите, проявяващи се с повишена симпатикова активност (обща слабост, тремор, сърцебиене, изпотяване, глад, тревожност).

Липсата на специфични симптоми, е основна причина за късното диагностициране на инсулинома. В тази история на заболяването може да се сблъскате с години. От различни клинични прояви се открояват невропсихични симптоми. - епизоди дезориентация, говорни и двигателни разстройства, странно поведение, намалява умствената изостаналост и загуба на паметта умения, амнезия и т.н. По-голямата част от други симптоми (включително сърдечно-съдови и стомашно-чревни) са проява на остра която разработи neyroglikopenii и автономна реакция.

Пациентите често имат трудности при събуждане, дезориентирани за дълго време, с една дума отговарям на прости въпроси или просто не влизат в контакт с други хора. Интересно объркване или неясна реч, от същия тип на повтарящи се думи и фрази, ненужни повтарящи се движения. Пациентът може да бъде объркващо главоболие и замаяност, парестезии на устните, диплопия, изпотяване, усещане за вътрешно треперене или треперене. Възможни епизоди психомоторно възбуждане и епилептични припадъци. Може да има симптоми като глад и празнота в стомаха, свързани с гастро-реакционната система.

Със задълбочаването на патологичния процес има ступор, тремор, мускулни спазми, гърчове, кома могат да се развият. Ретроградна амнезия поради естеството на атаката, пациентите обикновено не може да каже.

Поради необходимостта от честото използване на пациенти храни често са с наднормено тегло.

С увеличаване на продължителността на здравния статус на пациентите в интериктиалния период варира значително в резултат на обезценката на висшите корови функции на централната нервна система: развитие на промяна на интелектуални и поведенчески области, влошаване на паметта, намалява умствената работоспособност, постепенно загубиха умения, може да се развива негативизъм и агресия, което е свързано с черти на характера човек.

Диагностика на инсулином на панкреаса

• Съдържанието на инсулин.
• В някои случаи - съдържанието на С-пептид и проинсулин.
• Ендоскопска ехография.

С развитието на симптоми е необходимо да се направи оценка на нивото на глюкоза в кръвния серум. В присъствието на хипогликемия, е необходимо да се оцени insulinav ниво едновременно вземане на кръвна проба. хиперинсулинемия > 6 микрона U / мл показва наличието на инсулин-медиирана хипогликемия.

Инсулинът се отделя под формата на проинсулин, състояща се от веригата веригата и свързани С-пептид. защото промишлено производство инсулин съдържа само веригата тайни инсулинови препарати могат да бъдат открити чрез измерване на нивата на С-пептид и проинсулин. При прилагане на тайния нивото на инсулиновите лекарствени продукти на тези параметри са нормални или намалени.

Тъй като много пациенти по време на инспекция има никакви симптоми (и следователно, не хипогликемия), за да се потвърди диагнозата на хоспитализация за проби от гладно в продължение на 48-72 часа. Почти всички пациенти с инсулином (98%) в рамките на 48 часа пост развитие на клиничните proyavleniya- 70-80% - през следващите 24 часа роля в появата на симптоми на хипогликемия потвърди триада на Уипъл :.

1. Тези симптоми се появяват на празен стомах;
2. Тези симптоми се появяват по време на хипогликемия;
3. употребата на въглехидрати води до намаляване на симптомите.

хормонално съдържание трябва да се оценява, както е описано по-горе, когато пациентът има клинични прояви.

Ако компонентите на триада Whipple не са наблюдавани след период на гладно, и нивата на плазмена глюкоза след период от една нощ на гладно е > 50 мг / дл, изпитването може да се извърши подтискане производството на С-пептид. Когато инсулин инфузия при пациенти с инсулином не маркиран намаляване на С-пептид до нормални нива.

Ендоскопска ултрасонография има чувствителност > 90% при идентифициране на тумор фокус. За тази цел също така извършва PET. CT доказа, че не за провеждане на ангиография informativnostyu- или селективна катетеризация на слезката вена и портала обикновено възниква необходимост.

Въпреки ясна клинична картина, с органичен хиперинсулинизъм често определят такива диагнози като удар, диенцефални синдром, епилепсия, алкохолна интоксикация.

Когато концентрацията в кръвната глюкоза 3.8 ммол / л и липсата на убедителни доказателства за история на тежка инсулинома диагноза може да бъде елиминиран. Когато гладно глюкоза 2.8-3.8 ммол / л, и повече от 3.8 ммол / л в комбинация с история на хипогликемия проба извършва с глад, който е метод за предизвикване триада Whipple. Една проба се счита за положително, когато лабораторен промени и клинични симптоми на хипогликемия, които изрязват интравенозен глюкозен разтвор. Повечето пациенти с триадата на Whipple е задействани в рамките на няколко часа път от началото на извадката. Когато органични нива хиперинсулинизъм на инсулин и С-пептид стабилно увеличени и намалени с гладно фон за разлика от здрави индивиди и пациенти с функционален хиперинсулинизъм.

С положителен тест с глад извършва достъпна диагноза на тумора помощта на ултразвук (включително ендоскопски ултразвук визуализация на стомашно-чревния тракт с RV), MRI, CT, селективен ангиография, перкутанни трансхепатална катетър клонове на порталната вена, pankreatikoskopii с биопсия.

До 90% инсулин има соматостатинови рецептори. Соматостатин рецептор сцинтиграфия използвайки радиоактивни лекарство синтетична соматостатинова - pentetreotid позволява достъпна диагностика на тумори и техните метастази, както и за контрол на постоперативната радикал хирургично лечение.

Един важен диагностичен метод е интраоперативно редакция на панкреаса и черния дроб, което позволява да се открие тумори и метастази, които не може да се открие преди операцията.

диференциална диагноза

Ако след лабораторно потвърждение от органичен хиперинсулинизъм визуализира инсулинът не е в състояние да, прекарват перкутанна или лапароскопска диагностика игла биопсия на панкреаса. След морфологично изследване позволява да се установят и други причини за биологичното хиперинсулинизъм - незидиобластоза, mikroadenomatoz панкреаса. В диференциалната диагноза за изключване на редица заболявания и състояния, придружени от развитието на хипогликемия: golodanie- тежка чернодробна, бъбречна, сепсис (поради намаляване или понижаване на глюконеогенезата метаболизъм на ендогенен инсулин) - голям мезенхимен тумор разпорежда glyukozu- адренокортикална недостатъчност и тежки gipotireoz- въвеждане на прекомерно количество инсулин за лечение на диабет, като значителни количества алкохол и високи дози на определени лекарствени sredstv- вродена nnye нарушен глюкозен метаболизъм (глюконеогенезата ензимни дефекти) - образуване на инсулинови антитела.

Лечение на панкреаса инсулином

• Резекция на образованието.
• Диазоксид и октреотид понякога за корекция на хипогликемия.

Честотата на пълно излекуване при хирургично лечение достига до 90%. Единична инсулинома малък размер на повърхността или плитък от повърхността на панкреаса, обикновено могат да бъдат отстранени чрез енуклеация. Когато еднократна аденом на големи или дълбоко разположен на образуване и / или опашка множествена тяло, или ако инсулинът не успява да намери (това е рядко явление), която се проведе дистална субтотална панкреактомия. Mene от 1% от извънматочна инсулинома се намира в okolopankreaticheskih тъкани - в стената на дванадесетопръстника, periduodenalnoy областта и могат да бъдат открити само чрез внимателно хирургически редакция. Pankreatoduodenektomiya (Whipple операция) се провежда при операбилна злокачествен инсулинома проксималната част на панкреаса. Общо панкреактомия се извършва в случаите, в които за предходната междинна сума панкреатектомия не са имали ефект.

Когато дълго продължителна хипогликемия да зададете диазоксид в комбинация с natriyuretikom. Соматостатин аналог октреотид има различен ефект от нейните цели, можете да прибегнете при пациенти с дългосрочна постоянна хипогликемия, не реагират на лечението с диазоксид. На фона на октреотид може да се наложи допълване панкреатин препарати, като потискане на панкреатичната секреция. Други лекарства, които имат умерено и променлива инхибиторен ефект върху sekretsiyuinsulina включват верапамил, дилтиазем, и фенитоин.

Ако симптомите не може да се контролира, можете да вземете тест химиотерапия, но ефективността му е ограничен. При определяне стрептозотоцин вероятност за постигане на ефект на 30-40%, в комбинация с 5-флуороурацил - 60% (продължителност ремисия до 2 години). Други процедури - доксорубицин, хлорозотоцин интерферон.

Най-радикал, и най-добрият метод на лечение - хирургически начин да тумор енуклеация или частична резекция на простатата. Малигнен инсулинома панкреатектомия комбинира с лимфна дисекция и отстраняване на видими регионални метастази (най-често в черния дроб).

Ако не е възможно отстраняване на тумора и неефективността на операцията е симптоматична терапия, насочени към предотвратяване (често фракционна прием на въглехидрати храни, диазоксид) и тежката вкара (глюкоза интравенозно или глюкагон).

Ако се получават резултатите от изследване на положителни сканиране с октреотид, след това се прилага синтетични соматостатинови аналози - октреотид и неговата форма с удължено действие [октреотид (октреотид депо), ланреотид], които притежават антипролиферативна активност и инхибират не само освобождаването на растежен хормон, но също така и инсулин серотонин, гастрин, глюкагон, секретин, мотилин, vazointestinalnogo полипептид, панкреатичен полипептид.

При потвърждаване на злокачествен характер инсулинома показано химиотерапия стрептозотоцин, чието действие е селективно разрушаване на панкреатични Р-клетки.

клинично наблюдение

За наблюдение на пациентите и хирургът извършва ендокринолог, евентуално заедно с онколог. След хирургично лечение годишно хормонален преглед, ехография на черния дроб, когато това е необходимо - MCT и ядрено-магнитен резонанс на корема, за да се избегне повторение и метастази.

Предотвратяване на панкреаса инсулином

Превенцията на тези тежки, което се осъществява чрез индивидуално по-често дозиране на въглехидрати храна.

Прогноза инсулином на панкреаса

С навременното радикално лечение на доброкачествена инсулином благоприятна прогноза.