Хипогликемия и vnepankreaticheskim тумор

Те обикновено имат мезенхимален произход и голям размер са разположени в гръдния кош или корема, и може да бъде или злокачествени или доброкачествени (фиброма, фибросаркома, мезотелиома и рак gemangioieritsitomy на кората на надбъбречната жлеза). Основният клиничен симптом е бърза хипогликемия.
Хипогликемия в такива случаи могат да имат различни причини: повишена консумация на глюкоза (което е типично за големи тумори), ектопична или излишък секреция на инсулин или IGF-II и IGF-свързващи протеини (IGF-SB), както и с нарушено производство kontrregulyatornyh хормони (например GH ). Типичните симптоми на този синдром включват повишени нива на IGF-II, намалени концентрации на инсулин, С-пептид от проинсулин, IGF-I и GH. Ниските нива на GH дължи очевидно, инхибиране на неговата секреция (като секрецията на глюкагон) чрез действието на IGF-II от отрицателен механизъм за обратна връзка. Продуктите от този инсулин vnepankreaticheskim тумори се наблюдава само в много редки случаи. При пациенти с паранеопластична хипогликемия може да се случи на всички характерни признаци и симптоми на хипогликемия на гладно: изпотяване, чувство на остър глад, тревога, нарушено съзнание, визия и поведение. Жалби често са неясни и неспецифични, а при първото посещение на лекар е трудно да се съмнявате, че истинската причина за заболяването.
В литературата има само няколко описания на случаите, изследвани в детайли vnepankreaticheskim тумори, придружени от хипогликемия. През 1981 г. Дауд (Daughaday) и др. Ние предполага, че фактор за развитието на хипогликемия в такива случаи е IGF-II, където (както е показано по-долу) с по-висока от нормалната молекулно тегло (11-18 кД vs. 7.7 Ша). Предположението, че превишението на "голямата IGF-II» при пациенти е направена на основание, че в тумора представя огромно количество на това вещество, но не е имало механизми на неговата нормална обработка. Обикновено, IGF-II, произведени в pecheni- кръв се свързва основно към IGF-SWOD и образуваща киселина чувствителен субединица троен комплекс. IGF-II чернодробна произход не причинява хипогликемия, тъй като е част от тази сложна, тя не си взаимодействат с инсулиновите рецептори. IGF-II туморен произход, очевидно, не е включено в този макромолекулен комплекс (150 Ша), оставайки в комуникация с IGF-SWOD. В такава форма, той прониква през стената на капилярата и може да взаимодейства с инсулинови рецептори. Освен това, в серума на пациенти с паранеопластични нива хипогликемия свободно IGF-II надвишава нормата от 10-20 пъти. По този начин, хипогликемичен ефект на IGF-II в такива случаи има двоен механизъм.
Лечение намалява хирургически намаляване на туморната маса. В доброкачествени тумори, това може да доведе до пълно излекуване на пациента. Допълнителна употреба и лъчетерапия. Преди операцията, често е необходимо непрекъснато вливане на глюкоза. За бързо повишаване на нивото на глюкозата може да бъде приложен глюкагон. В някои случаи, ефективно лечение на диазоксид. Глюкокортикоидите, в допълнение към това увеличение глюконеогенезата могат да намаляват нивата на IGF-II в кръвта. По-късно, за облекчаване на хипогликемия при тези пациенти се използва успешно рекомбинантен човешки растежен хормон. GH увеличава производството на IGF-SWOD и, по този начин, намалява концентрацията на свободния IGF-II. Големият размер на тумора към диагнозата на времето се влоши прогнозата.

Видео: Какво да направя, ако има ангиоедем