Акромегалия и гигантизъм. патогенеза

Според анатомични и физиологични функции на централната форми на акромегалия условно разделена на хипофизата и хипоталамуса.

Установено е, че патогенезата на двете форми е свързана с първична лезия на хипоталамуса и / или лежащите части на централната нервна система. Хипофизата форма отличава нарушение хипоталамо-хипофизната взаимодействия, което води до освобождаването на somatotrofov хипоталамуса инхибиторен ефект и допринася за тяхната неконтролирана хиперплазия. Хипофизата форма се характеризира с тумори на автономия, които са признаци на устойчивост на растежен хормон секреция на изкуствени варианти на гликемия (хипер-, хипогликемия) и на въздействието на лекарства, действащи върху централната нервна система (tireoliberinu, Parlodel), и няма увеличение на растежен хормон в началната фаза на съня.

В тази форма на заболяването в кръвта показва значително повишаване на нивото на растежния хормон. За акромегалия хипоталамуса форма характеристика е да се поддържа централно регулиране на растежен хормон функция. Основните критерии са чувствителност растежен хормон до глюкоза, включително парадоксално реакцията, присъствието на реакция към стимулиране тест инсулин хипогликемия, поява на парадоксален чувствителност централно действащ лекарства и невропептиди (тиротропин, lyuliberinu, Parlodel), поддържайки ритмично секрецията на растежен хормон.

Повечето автори разграничават два вида хода на акромегалия: доброкачествени и злокачествени. Първата по-често при пациенти на възраст над 45 години. Заболяването се развива бавно, без отбелязани клинични и лабораторни признаци на активност (включително нивата на растежния хормон) и със сравнително малки размери увеличение Sella. Без лечение, тази форма на акромегалия може да продължи от 10 до 30 години или повече.

Когато злокачествен курс на акромегалия заболяване настъпва по-ранна възраст, тя се характеризира с бързо прогресивно развитие на клиничните симптоми, значителна твърдост на процеса, по-ясно изразено увеличение на размера на тумор на хипофизата с освобождаването й извън Sella и зрителни нарушения. При липса на навременно и адекватно лечение, продължителността на живота на пациентите е 3-4 години. Връщайки се към класификацията на формите на акромегалия по-горе, трябва да се подчертае, че първата, доброкачествена вариант е по-често в хипоталамуса формата на акромегалия, а вторият - към формата хипофизната с бързото нарастване на самостоятелно хипофизата тумори и по-тежки клинично заболяване.

NT Starkov

Споделяне в социалните мрежи:

сроден