Акромегалия и гигантизъм. диференциална диагноза

Видео: Заболявания, които променят външния вид. Каква е диагнозата

Акромегалия трябва да се разграничава от pachydermoperiostosis, болест на Пейджет и синдром Bamberger-Мари (см. По-долу).

акромегалия Лечението трябва да бъде интегрирана и извършена по отношение на форма, стъпки и етапи на активността на заболяването. То е насочено главно към намаляване на серумните нива на растежния хормон от потискане на разграждане или отстраняване на активен растеж хормон-секретиращи тумор, което се постига чрез радиологични, хирургически, фармакологични терапии и комбинация от тях. Методът за избор на лечение и това е достатъчно, за да се предотврати развитието на усложнения. Ако има усложнения, свързани със загуба на функция на тропик хипофизната, нарушаване на функционалната активност на различни органи и системи означава свързан с лечението, коригиращи неврологични, ендокринни и метаболитни разстройства.

Най-разпространените методи за лечение на заболявания включват различни видове външно облъчване (радиотерапия, mezhutochnogipofizarnoy областта на тялото в терапия, протон лъч облъчване на хипофизата). По-често се използва в имплантиране на радиоизотопи хипофиза - злато (198Au) и итрий - за унищожаване на туморните клетки, както и тумор криохирургия с течен азот. хипофизната облъчване предизвиква перисъдово hyalinosis срещащи се в 2 или повече месеца след експозицията. облъчване на протонната лъч на хипофизата е най-обещаващите между горните методи (при доза от 45 Gy до 150 Gy в зависимост от обема на тумора). Облъчването е показано на активната фаза на акромегалия и липса на визуален и бързото развитие на неврологични разстройства, изразена cephalgic синдром, както и с неефективността на преди операция или противопоказания към него.

Показания за хирургично лечение е вече значително разширени. Ако хипофизен тумор е малък и не надхвърля седлото, методът на избор е селективен трансназално transsphenoidal простатектомия, която осигурява директен ефект върху хипофизната тумора с минимално увреждане на околните тъкани. Усложнения, свързани с операция (liquorrhea, менингит, кръвоизливи) са редки (по-малко от 1%). С значителни количества от хипофизната туморен растеж, както и неговите ekstrasellyarnom простатектомия извършва transfrontal достъп. Индикацията на тази операция е прогресивна загуба на зрението поле, неврологични разстройства, устойчиви главоболие, както и подозрение на злокачествен тумор.

Първите признаци на клинична ремисия отнася изчезване изпотяване, намаляване на дебелината на кожна гънка и размер на меките тъкани, намаляване на оток, нормализиране на кръвно налягане и въглехидратния метаболизъм. Обективен критерий за адекватността на лечението е да се намали нивото на растежния хормон в кръвния серум, загубата на оригиналния парадоксално чувствителността на растежен хормон tireoliberinu, L-допа, Parlodel. Описаните методи са подходящи само за контролиране на секрецията на растежен хормон при пациенти с акромегалия, образуват хипофизата. Положителен ефект експозиция, наблюдавана при 60% от случаите. Намаляването на нивото на растежния хормон в кръвта, и ремисия на заболяването обикновено се наблюдава след 1-2 години след облъчване. В случая на операция, положителният ефект се открива много по-рано. Най-добрият вариант в този случай е комбинация от операция, последвана от лъчетерапия.

Идеята за централен произход на акромегалия допринесли за въвеждането в клиничната практика на лекарства, които въздействат селективно някои мозъци моноаминергинови системи и коригиращи соматотропните секреция. Описани положителен ефект в акромегалия и блокери (фентоламин) и antiserotoninergicheskih лекарства (ципрохептадин, метисергид).

Положителният ефект на допаминергичната рецептор в стимуланти заболяване (L-DOPA, апоморфин, бромокриптин и неговите аналози - abergin, перголид, norprolak). Най-обещаващите на лекарства в тази серия е Parlodelum (2-бром-а-ергокриптин, бромокриптин) - полусинтетичен ергот алкалоиди, които притежават селективен, дългодействащ блокиране соматотропните секреция. Обикновено лекарството насърчава ниво на растежен хормон кръв, докато в акромегалия, съгласно различни автори, около 40-60% от случаите има парадоксален отговор на прилагане на лекарството, което се изразява в значително намаляване на нивото на растежния хормон. Проявата на това явление е свързано с промяна на активността на рецептора на аденоматозни клетки, което е характеристика на хипоталамуса форма акромегалия.

Приложение Parlodel подобрява клиничното състояние и възстановяването на увредени функции корелират с нормализиране на биохимични и хормонални параметри. Под влияние на Parlodel че причинява обратима блокада на хиперсекреция на хормона на растежа, увеличаване на броя на електронно-плътен гранули в цитоплазмата на туморните клетки и нарушение на екзоцитоза, което показва, че промените в хормон, не синтетичен способността на туморните клетки.

Преди лечението трябва да се установи степента на чувствителност към лекарството, чрез еднократно прилагане на 2.5 мг (1 таблетка) Parlodel.

Намаляване на серумните нива на хормона на растежа от 50% или повече от изходното ниво в рамките на 4 часа след приема е критерий за неговата ефективност в последващо дългосрочно използване на. Начална доза - 2,5 мг, с постепенно увеличаване. Parlodel въведена след 6 часа (4 пъти на ден) след хранене. Оптималната терапевтична доза е 20-30 мг на ден. В ефикасността на терапията не се влияе от първоначалното ниво на растежен хормон, предварително третиране, и пол и възрастови различия. При продължителна употреба може да бъде обозначен като "бягство" синдром, т. Е. загуба на чувствителност към лекарството, което изисква по-голяма доза или промяна на лечение.

Използване на лекарството в присъствието на чувствителност е показано в комбинация с рутинни методи на лечение. Parlodel препоръчва като предоперативна подготовка, както и в периода след приключване на лъчева терапия пред клиничен ефект радиация. Като единично средство може да се използва с неефективността или противопоказания рутинни методи за лечение на акромегалия. В този случай, терапия Parlodel трябва да се прилага за живот, защото дори и с продължителна употреба на лекарството води до неговото премахване многократно увеличение на нивата на растежния хормон и изостри заболяване.

Обещаващи средства, чрез които да контролират соматотропните секрецията на акромегалия, на соматостатин, но кратката продължителност на действието му ограничава широко клинично приложение на лекарството. Текущо има соматостатиновите аналози с продължителност до 9 часа. Въвеждането на удължени форми на соматостатин ще даде възможност за ефективно отстраняване на физиологична функция във форми растежен хормон, свързани с хиперсекреция на растежен хормон. Понастоящем се използват следните соматостатинови аналози: октреотид (200-300 мг / ден), октреотид депо - Sandostatin LAR-(3-30 мг / м 1 пъти в 28 дни), интраназална форма октреотид (500 мкг / ден).

Симптоматично лечение на акромегалия е свързано главно с коригиране на съществуващите ендокринни и соматични разстройства.

Тъй като диабет акромегалия се характеризира с изразена инсулинова резистентност, за предпочитане е да се използват орални хипогликемични средства, за предпочитане от групата на бигуаниди. В присъствието на вторичен хипотиреоидизъм, надбъбречните жлези, половите жлези проведени компенсаторна хормон заместваща терапия.

NT Starkov

Споделяне в социалните мрежи:

сроден