Гигантизъм и акромегалия: разлики

Лечението се редуцира до отстраняване или унищожаване на аденом.

Много клетки секретиращи растеж аденоми хормон (GH), съдържат мутирал y5belka форма, която активира аденилат циклаза. Такива клетки секретират GH дори при липса на растежен хормон-освобождаващ хормон (GRRG). Също така е описано случаи на ектопична секреция GRRG тумори.

Признаци и симптоми на гигантизъм и акромегалия

Хипофизата гигантизъм. скелетната темп на растеж и максимално увеличение достижим растеж, но костта почти не се деформира.

Акромегалия. За акромегалия резултати в хиперсекреция на GH, започвайки от 20-40-годишна възраст. Промени преглед, пациентите трябва да се увеличи размера на пръстените, ръкавици и обувки. Следвайте хода на заболяването помага снимките на пациентите, взети по различно време.

При възрастни пациенти с акромегалия тяло, покрито с груби косми, кожата се сгъсти и често има тъмен цвят. Растежът на долната челюст причинява неговото разширение и пространства издатина междузъбното. Език често се увеличава и се е утвърдила сгъване. С течение на времето, те растат хрущялните ребрата, което прави бъчвовиден появата на гърдите. Хрущял на ставите доста рано реагира излишък пролиферация на GH с възможно некроза и ерозии. Пациентите често се оплакват от състоянието на ставите и дегенеративни случаите настъпват артрит, което води до увреждане.

Поради компресия на нервите съседни фиброзна тъкан пролиферация и ендоневралния влакна често развиват периферна невропатия. тумор на хипофизата често предизвиква главоболие. Сърдечно заболяване се среща в приблизително 30% от пациентите, и два пъти риска от смърт от тези заболявания. Почти 30% от пациентите страдат от хипертония. Рискът от рак, по-специално стомашно-чревния тракт, се увеличава 2-3 пъти.

При някои жени с акромегалия развиват галакторея, обикновено на фона на хиперпролактинемия. Въпреки галакторея може да настъпи с излишък GH самостоятелно, тъй като той стимулира лактацията. При пациенти с GH-секретиращи тумори често намалена секреция на гонадотропини.

Видео: Разликата в гигантски охлюви АСАТ (. Лат Achatina Fulica) от arhahatiny (Archachatina marginata)

Диагностика на гигантизъм и акромегалия

Диагнозата може да се определи въз основа на характерните клинични признаци. Толерантност към гликозилов обикновено счупени, и фосфат серумните нива леко увеличени.

Ако има съмнение за акромегалия, трябва да се определи нивото на IGF-1 в серума. Обикновено това се увеличава значително и колкото по-малко летлив от нивото на GR, неговото определение - най-лесният начин да се оцени GH хиперсекреция. Можете също така да направи оценка на отговора към лечението с нивото на IGF-1.

ниво GH в плазмата при определяне на радиоимунен тест, обикновено повишени. Кръв за нейното определение трябва да се приема преди закуска (в базалните състояние). Преходно повишение в нивото възможно и нормално, и трябва да се разграничи от анормална хормон хиперсекреция. При пациенти с повишени нива на GH оценка на степента на спад под влияние на глюкоза натоварване (стандартен тест). Въпреки това, резултатите от този тест са зависими от метода за определяне на GR и границата между нормална и патологична реакция, различни автори определят по различен начин. При здрав човек след допускане <2 нг/мл (предельная концентрация <75 г глюкозы )уровень ГР в течение 90 мин. снижается менее чем на 2 нг/мл (за точку разграничения часто принимают величину <1 нг/мл). По базальному уровню ГР судят также о реакции на лечение.

За откриване на тумори при използване на CT или MRI на главата. Ако се установи, тумор, трябва да се предположи съществуването на тумор извън централната нервна система, която произвежда големи количества извънматочна GRRG който причинява прекомерна секреция на хипофизата GH. Повишени нива на плазмен GRRG потвърждава тази диагноза. Огнище извънматочна производство GRRG първо трябва да се търси в белите дробове и панкреаса.

Лечение на гигантизъм и акромегалия

• Хирургия или лъчева терапия.

Обикновено показано аблация терапия -hirurgicheskaya хирургия или облъчване. Предпочитаният метод - transsphenoidal резекция, но в различни клиники може да се използват различни подходи. Използването стереотаксичнарамка инструмент се облъчва с ултра високо напрежение ток, при която на хипофизната жлеза имат приблизително 5000 CGY. Въпреки това, нивата на GH и след това могат да остават повишени в продължение на много години. Облъчването с бързи протони (тежки частици) осигурява абсорбция от хипофизната-доза. Няколко години след облъчване често развиват хипопитуитаризъм. Тъй като радиационно увреждане облъчване обобщи протон лъч не може да се извърши след обичайните в-облъчване.

Ако нивата на GH по време на теста за глюкозен толеранс, и концентрацията на IGF-1 след облъчване се намалява до нормално, хирургично отстраняване на тумори обикновено води до възстановяване. Ако едно или и двете от тези показатели остане висока, това обикновено изисква по-нататъшно лечение.

Когато противопоказания за хирургия и радиотерапия, тяхната неефективност или забавяне ефект на радиационната терапия използвани лекарства. В такива случаи, п / к прилага соматостатинов аналог октреотид в дози, вариращи от 0.05 до 0.15 мг на всеки 8-12 часа. За тези пациенти, които са имали операция или радиация не са ефективни, Октреотид инхибира GH секрецията. Няколко пациенти със значително намаляване на нивата на GH могат да бъдат постигнати от тях възлагане бромокриптин мезилат (1,25-5,0 мг орално два пъти на ден), но е по-малко ефективен от соматостатиновите аналози.

Показано е, че в акромегалия пегвизомант GH рецепторен блокер намалява въздействието на GH и намалява нивото на IGF-1, без значително увеличаване на размера на хипофизни тумори. Този препарат се използва в случаи на частична или пълна нечувствителност към аналози на соматостатин.

Видео: най-големите и страхотни хора в сравнение с други GIANTS