Акромегалия: клинични прояви, диагностика и лечение

акромегалия

Повече от 95% от акромегалия причинени от растежния хормон-секретиращи тумори на хипофизата. В редки случаи, това се случва в ектопична секреция somatoliberin главно карциноиди и панкреатични островни тумори. Смъртност при пациенти с акромегалия е 3.5 пъти по-висока от средната и най-честата причина за смърт - сърдечно-съдови заболявания. В неговия произход соматотропните аденом моноклонално. Установено е, че причината за акромегалия е GSP-субединица мутация в Gspla клетки секретиращи растежен хормон, което води до продължително секреция на растежен хормон.

Клинични признаци на акромегалия:
• загрубяване на чертите на лицето.
• проектиране долна челюст и фронталния синус.
• Увеличение на ръцете и краката.
• хиперхидроза.
• макроглосия.

• Признаци на хипопитуитаризъм.
• диабет (10-25%).
• папиломавирус (показан на скрининг за полипи на дебелото черво).
• Хипертония (25-30%).

• кардиомиопатия (50-80%).
• синдром на карпалния тунел.
• сънна апнея (5%)

като Секреция на растежен хормон пулсирането в природата, една дефиниция на неговия размер се счита uninformative. обикновено се нуждаят от множество изследвания за поставяне на диагнозата.

Инсулин-подобен растежен фактор-1 (IGF-1) остава в кръвната плазма от 1,5 пъти по-дълго от растежен хормон, и служи като отличен маркер за първичен скринингов тест за подозира акромегалия. Увеличаването на размера му е почти винаги потвърждава диагнозата. При пациенти с лошо контролиран диабет и недохранване са възможни lozhnonizkie брой серум IGF-1.

"Златният стандарт"За диагностика се счита за тест за глюкозен толеранс в поглъщане (при използване на хемилуминисцентен анализ). При здрави индивиди, концентрацията на растежен хормон е под 1 г / л на 2 часа след приложението на 100 гр декстроза (глюкоза).

Растеж хормон-секретиращи тумори понякога се синтезира пролактин, така че жените могат да се лекуват симптоми на хиперпролактинемия и само слаби признаци на акромегалия. Тази комбинация от секрети на различни хормони може да се намери в рамките на няколко години. Първо, пациентът има висока концентрация на пролактин, няколко години по-късно започва прекомерен синтез на растежен хормон.

Особено внимание следва да се обърне на определянето на сърдечно-съдовата заболявания, защото те са основната причина за смърт при тези пациенти. Тези пациенти са изложени на повишен риск за пролиферация на полипи на дебелото черво с възможно злокачествено заболяване, което се отразява на продължителността на живота. В светлината на това, пациентите трябва да бъдат подложени на колоноскопия на всеки 3-5 години, докато някои по-точни данни ще бъдат на разположение. В момента не е ясно дали е необходимо да се проведе по-подробно скрининг за рак на други места, включително на гърдата, на белия дроб и на простатата.

Видео: периферна невропатия нерви. Клиника, диагностика и основи за лечение

акромегалия лечение

Основните цели лечение акромегалия Тя се състои в облекчаване на симптоми, намаляване на размера на тумора, нормализиране на нивата на IGF-1 и растежен хормон, и за предотвратяване на растежа на тумора. Медикаментозно лечение на акромегалия е придобило особено значение, тъй като стана ясно недостатъци на лъчетерапия и хирургия.

Най-ефективните лекарства - аналози соматостатин. Използването значително променена лечение октреотид на акромегалия, намаляване и нормализирането на IGF-1 при 90 и 65% от пациентите, съответно. Октреотид обикновено се прилага P / 3 пъти на ден. В FDA препоръчва продължително форма (Sandostatin LAR *) чрез интрамускулно инжектиране 1 път на месец.

Дългосрочно наблюдение на пациенти, получаващи соматостатинови аналози са показали, че с течение на времето, няма пристрастяване и загуба на чувствителност към лекарства (тахифилаксия). Намаляване на размера на тумора се наблюдава при 50% от пациентите, въпреки че в повечето случаи се намалява по-малко от 50%. Най-честите нежелани ефекти, свързани с нарушения в стомашно-чревния тракт - диария, коремни болки и гадене. Най-сериозните нежелани реакции - камъни в жлъчния мехур, появяващи се при 25% от пациентите.

Поддържането на тези пациенти е същата като тази на холелитиаза в tselom- нужда ултразвук мониторинг там. Доклади за използването на аналози на соматостатин по време на бременност е все още много малки.

нормализиране количество на IGF-1 пациенти, получаващи допаминови агонисти, се появява само в 10-15% от случаите, и най-вероятно с тумори на хипофизата, секретиращи растежен хормон, и пролактин. Хирургия се препоръчва, когато туморите и микроаденоми ограничават Sella turcica, с положителен резултат до 90%. Въпреки това, при пациенти с операция акромегалия macroadenomas има ефекта на най-малко 50%. Но дори и в този случай поради намаляване на туморния обем обикновено настъпва подобрение на клиничните симптоми и намаляване на IGF-1.

лъчева терапия почти винаги помага за намаляване на размера на тумора и да се намали съдържанието на хормона на растежа, но често не се нормализира количеството на IGF-1. Поради ниската ефективност, висок риск от хипопитуитаризъм и липсата на информация за отдалечени ефекти върху невропсихиатрично функция лъчева терапия трябва да се използва само ако резистентност към други лечения. Radiosurgery (Gamma Knife) представена най-високото постижение в тази област, но обстойно проучване на ефикасността и дългосрочната безопасност все още е много малък.

Най-важните последните открития в лечението на акромегалия I са станали нов антагонист на растежен хормон рецептор. Този рекомбинантен модифициран растежен хормон молекула свързан с полиетилен гликол, който предотвратява димеризация на растежен хормон рецептор. В клиничната практика, IGF-1 съдържание на кръвен серум на нормално в повече от 90% от пациентите, въпреки че концентрацията на растежен хормон от хипофизата екстрахира, се увеличава от една трета. Този препарат (pegvizomant) понастоящем се препоръчва от подкожно инжекционен обем от около 1 мл.