Акромегалия и гигантизъм. Етиология и патогенеза pachydermoperiostosis

Видео: Диагностика, лечение и усложнения от акромегалия

Етиологията и патогенезата на заболяването в момента не се разбира добре. Известно е, че pachydermoperiostosis - наследствено заболяване с автозомно доминантен начин на наследство с променлива експресивност, обикновено проявява след пубертета. Описани и фамилни форми. Съотношението на пациенти между мъжете и жените е 8: 1.

Аутопсия. Морфологично, заболяването се характеризира предимно с масивна пролиферация на влакнести структури на дермата и подкожната тъкан с изразен врастване на фиброзна съединителна тъкан в пациента, който е отговорен за кожата сближаване интимно с тях.

Влакнестият хиперплазия среща в стената на кръвоносните съдове и лимфните съдове dermy- лумена като нормално "зяпам" - някои от тях тромбози. Има значително увеличение на броя на зрелите потните и мастните жлези, понякога хиперплазия и / или хипертрофия на жлезите клетки, образуващи. В кожата там, и хронични възпалителни инфилтрати, наблюдаван вторичния хиперкератоза, акантоза. Явленията на фиброзата в Апоневрозното и фасции.

Костите на скелета, по-специално тръбна, големи и малки, има периостална осификация - дифузна наслояване остеоид на кортикална вещество. Тя може да бъде до 2 см или повече и дебелина или се ограничава, както тумор на костта. Предмет на този процес като ендостилната и образуването на костно вещество. Понякога има влакнести удебеляване на надкостницата, нарушаването на архитектониката на кости. Често открити незряла костна субстанция. Бележки zapustevanie съдове, снабдяващи мозъка на костите. Фугите - покритие хиперплазия на синовиални клетки и изразен удебеляване на стените на малките кръвоносни съдове subsinovialnyh поради фиброза. Фиброза съдове стени, особено кръв, могат да се появят във вътрешните органи.

NT Starkov

Споделяне в социалните мрежи:

сроден