Синдром Ahiazmalny

В резултат на това възниква хиазма хиазма нервни влакна, простираща се от вътрешните половини на ретината на двете очи. В този случай, визуален път на дясното полукълбо на мозъка получава визуална информация от само на дясното око и лявото полукълбо - само на лявото око.
Хиазма оптични влакна, разположени от ганглийни клетки на носните половини на ретината на двете очи в хиазма е в основата на бинокулярно зрение. Това преминаване предвижда всяко полукълбо на мозъка бинокъл информация от срещуположната зрителното поле. retinotopicheskie зони съществуват в страничните троичния органи в продължение на половин полезрение десният и левият очите, както и местоположението на съответния първичен зрителната кора на. Това е от решаващо значение за организацията на визуалния процес.
анатомични данни
P. Apkarian и сътр., N. М. Jansonius и сътр. използване с висока резолюция MRI в две момичета на възраст между 15 разкри, пълна липса на зрителния хиазма без комбинация с промени в други структури на мозъка. Проучването на анатомия с ЯМР документация не са показали по-нататъшни промени в визуални пътища. Последните данни показват, че промените в оптичния хиазма (това агенезия) също могат да бъдат комбинирани с други морфологични дефекти на мозъка.
Патогномонична силно значим индикатор на смущения в зрението пътища когато ahiazmalnom синдром, албинизъм, напротив, е доминирането на отговорите на ПСР в ипсилатералния (еднакви) стимулира страна око на скалпа.
неврологични данни
Пациенти с ahiazmalnym на синдром предимно млади хора (15-18 години), добре ориентиран във времето и пространството, правилно да отговори на различни въпроси. Опции I, V, VII-XII черепни нерви не са нарушени. Средният диаметър от учениците имат 5-6 мм, с оживена, директна реакция на учениците към светлина в носната и времеви части на зрителното поле. Приятелски реакция на учениците към светлина, да се съхранява. Той отбелязва присъствието на нистагъм често в хоризонтална посока. Околомоторна наблюдава нестабилност, особено в поглед или отклонение око на страната. Резултатите бяха получени чрез функционални изследвания неврология, психофизиология и синдром електрофизиология пациентите neperekreshchennymi ретината-futalnyh влакна ahiazmalnom синдром с вродена ретината проекция на всяко око на ипсилатералния страна на основната зрителната кора. Функционален магнитен резонанс (FMRT) показва, че едното око светлина стимул активира само ипсилатералния страна на зрителната кора. Въпреки това голяма структурна деградация в зрителната система, зрителни функции на пациенти са достатъчно високи и не се наблюдават промени на визуална информация между ипсилатералната тавана и контралатерални офиси.
очни данни
Пациенти със синдром ahiazmalnym зрителна острота обикновено се намалява до 0,2-0,3 (с корекция на грешка на пречупване и астигматизъм). Зрителното поле е нормално (статично периметрия) или концентрично стеснен, цветоусещане, не е нарушена. Стереоскопично зрение, като правило, липсва. Очни движения в хоризонтална посока са нестабилни, често класически вроден нистагъм.
Фундус изпит по тези предмети показа нормална фовиал регион и макулна рефлекс. Optic диск късоглед природата. нормални съдове на ретината, оптичната среда е прозрачен.
По този начин, когато ahiazmalnom синдром, за разлика chiasmal не са наблюдавани специфични промени в зрителното поле в говеда или bitemporal хемианопсия. Налице е също така няма други признаци на увреждане хиазма всеки патологичен процес (тумор, аневризъм, арахноидит, хематом и др.). Затова ahiazmalny синдром представлява стабилен състояние на вродени произход и не изисква специална обработка.
Друг пример за образуване на разстройства хиазма и зрителния нерв е septoopticheskaya дисплазия - вродена хипоплазия хиазма и зрителния нерв, който може да бъде свързан с дефекти в средната линия структури diencephalon (де Mors синдром).