Неходжкинов лимфом: какво е това заболяване, симптомите, сцена, прогноза, лечение, причини

лимфом на Ходжкин патофизиология

лимфом на Ходжкин развива като местен трансформация на клетки от В-клетъчен произход, което води до появата на двойна патогномонични клетки на Рийд-Щернберг. Причината за това заболяване не е известна, но определена стойност имат генетична предразположеност и влиянието на околната среда. Рискът се увеличава при пациенти с имуносупресия (например трансплантирани пациенти, получаващи имуносупресивни лекарства), при пациенти с вроден имунен дефицит и автоимунни заболявания.

Повечето пациенти също се развиват бавно прогресиращо недостатъчност на клетъчния имунитет, че общите стадии на болестта може да доведе до чести бактериални инфекции. Хуморален имунитет при пациенти с напреднал стадий и обикновено е натиснат. Смъртта идва често пациентите от сепсис.

Симптоми и признаци на лимфом, лимфом

Повечето от пациентите разкри безболезнено уголемени шийни лимфни възли.

Други прояви на болестта развиват със своя разпространението на ретнкоендо система, като правило, в съседните региони. Сърбежът може да се развие при ниска честота на тумора. Симптомите на интоксикация включват тумор треска, обилно нощно изпотяване, загуба на тегло и неоснователно. Наличието на тези симптоми, може да показва участието на медиастинални и / или ретроперитонеални лимфни възли, вътрешните органи или костен мозък. Често идентифицирани spleno- и хепатомегалия. Пациентите често се срещат Pel-Ebstein треска. Когато напреднала болест често се развива кахексия.

Костен мозък е обикновено асимптоматични, но може да се комбинира с развитието на остеобластни лезии и рядко, болка и фрактури на компресия.

Видео: Момичето е ужасна диагноза: лимфом на Ходжкин

Местна компресия на туморната маса често причинява от следните симптоми:

• жълтеница поради intrapechenochnym или екстрахепатална (жлъчна налягане канал;
• оток на долните крайници поради (налягане тазовите лимфни съдове или слабините;
• диспнея и хрипове поради компресия на горните дихателни пътища;
• образуването на абсцеси в белите дробове, поради инфилтрация на белодробния паренхим, които могат да симулират бронхопневмония.

Епидурална инвазия на компресия на костен мозък може да доведе до развитието на параплегия. Horner синдром на ларинкса парализа и посочва (налягане увеличени лимфни възли цервикален симпатичен нерв и повтарящи ларингеален нерв, (налягане на гръбначния основните причини за невралгия.

Диагнозата на неходжкинов лимфом

Ходжкин обикновено може да бъде заподозрян при пациенти с безболезнен лимфни възли или увеличение вътрегръдната лимфни възли, посочени в радиография. Подобна лимфаденопатия може да доведе до инфекциозна мононуклеоза, токсоплазмоза, цитомегаловирус, лимфома и левкемия неходжкинов. Подобен радиографски модел може да се наблюдава при рак на белия дроб, саркоидоза и туберкулоза (за оценка медиастинални космически заема лезии).

Рентгенография трябва да се извършва, ако не е било направено преди това. В случай на потвърждение на данни от КТ или PET сканиране на гърдите извършена биопсия на лимфните възли. Ако разширения медиастиналните лимфни възли само, извършена mediastinoscopy или процедура Чембърлейн (ограничен лява торакотомия обратно, можете да направите биопсия на медиастинални лимфни възли не са достъпни чрез mediastinoscopy). биопсия може да се извършва в съответствие с КТ, но резултатите от фина игла биопсия често могат да се окажат недостатъчни, така че изпълнението на korbiopsii необходимо.

В проучването на биопсии разкрива Рийд-Щернберг клетки на фона на хетерогенен клетъчен инфилтрат. Класически неходжкинов лимфом има 4 хистопатологично допълнение varianta-, отделно изолиран нодуларно лимфоидна Hodgkin с преобладаване (NLP LH). Hodgkin разграничи от не-Hodgkins лимфома и лимфома на класическата NLP LH Ходжкин позволява изследване на избрани антигени на повърхността на Рийд-Щернберг клетки.

Резултатите от други методи на изследване може да се различават от нормата, но те нямат диагностична стойност. При анализа на кръв може да се открие лек полиморфонуклеарни левкоцитоза. Лимфоцитопения може да се появи и да има клинично значение в напреднал стадий на болестта. Също пациенти съдбата маркирани еозинофилия (20% от пациентите) и тромбоцитоза. Анемия, често микроцитична, обикновено се появява в напреднал стадий на болестта. Панцитопения обикновено се дължи на туморна инвазия на костния мозък, често в лимфом на Ходжкин с лимфоидно изпразване.

постановка. След диагнозата е необходимо да се избират подходяща за спиране на лечението. Както е използвано постановка система Ann Arbor.Dlya определяне стъпка в тази система изисква определяне на присъствието на токсични симптоми, физически преглед на пациента, данни за инструментални методи за изследване, включително Рентгенови, CT и PET-малко - биопсия едностранно костен мозък. не се изисква Лапаротомия за диагностика. Други необходими тестове включват оценка на сърцето и белодробната функция за определяне противопоказания за отделните лекарства. Ann Arbor постановка система Cotswold модификация позволява присъствието на масивно разрушаване на тумор и тумор засегнатата област.

Белег на всеки един от етапите означава, че симптоми на интоксикация. Маркировката посочва наличието на най-малко един от симптомите на интоксикация. Наличието на симптоми на интоксикация определя най-лошият отговор на лечението.

Прогнози Ходжкинов лимфом

В класическия неходжкинов лимфом никакви признаци на заболяването в рамките на 5 години след лечението се счита за излекуван. За повтарящи високо рискови фактори включват мъжки пол, възраст >45 години, множествена екстранодално участие.

Видео: лечение Павел Peterfi за невробластом напусна надбъбречната жлеза

Лечение на лимфом на Ходжкин

Изборът на възможностите за лечение трудно. На първо място тя е зависима от точно определяне на стадия на заболяването. Преди започване на лечението мъжете в детеродна възраст трябва да се предложи запазване на сперматозоидите, а жените - хормонална защита на яйчниците.

Пациентите Ml етапи обикновено получават химиотерапия режим ABVD. Този режим може да се използва съкратен брой цикли в комбинация с радиотерапия или повече цикли без лъчетерапия. Използването на този вариант води лекува за лечение до 80% от пациентите. При пациенти с масивна медиастинална туморна лезия е необходимо да се използва по-голям брой цикли на лечение или по-агресивен режим химиотерапия.

При пациенти с етап IIIA и IIIB обикновено се използват за схема химиотерапия ABVD без лъчева терапия. Cure темпове на 75-80% при пациенти с етап IIIA и 70-80% при пациенти с етап IIIB.

Използването на ABVD режим при пациенти с IVA и IVB етапи, водещи до постигане на пълна ремисия в 70-80% от случаите. В общи етапи са също ефективни лекарства като нитрозокарбамиди, ифосфамид, прокарбазин, цисплатин или карбоплатин, етопозид. химиотерапевтични схеми, които се използват в напреднал лимфом на Ходжкин включват доксорубицин, циклофосфамид, винкристин, прокарбазин и преднизон (режим BEACOPP) или melhloretamin, доксорубицин, винбластин, винкристин, етопозид, блеомицин и преднизон (Stanford V режим).

усложнения от лечението. Използването на химиотерапия, по-специално лекарства, такива като мехлоретамин, винкристин, прокарбазин и преднизон, увеличава риска от развитие на левкемия.

За да се открият рецидивиращо заболяване отговаря на стандартните тестове.