Хематология неходжкинов лимфом (болест на Ходжкин)

През 1832 Hodgkin докладвани седем случаи на болестта, обща черта kotoryhyavlyaetsya увеличени лимфни възли и далак, кахексия и smertelnyyiskhod. Авторът предлага да се отпуснат тези случаи на независим заболяване.

Видео: Ходжкинов лимфом. Диагностика на дъното на чашата

В сърцето на хистоморфологично проучване на заболяването са rabotyS.Ya.Berezovskogo (1890), Щернберг (1989) и Рийд (1902).

Според съвременните концепции болест на Ходжкин е основен opuholevymzabolevanim имунната система.

епидемиология

поява на заболяване на Ходжкин е приблизително 3 случая на vgod население 1 Mill.. Тази болест се среща във всички възрастови групи. Curve zabolevaemostiimeet два пика във възрастовата група 16 - 30 години и при пациенти на възраст над 50 години. болест на Ходжкин Muzhchinyboleyut по-често от жените.

етиология

Етиологията на болестта на Ходжкин е неизвестен.

патогенеза

Когато хламидия в клетките на лимфните възли obnaruzhivayutsyaspetsifichnye Berezovskogo-- Shtenberga-- Рийд. (В термина вътрешния literatureobychno "Щернберг клетки Berezovskogo--", Терминът се използва zarubezhnoyliterature "клетки Shtenberga-- Рийд"). В 70 години, естеството на тумора byladokazana клоналността kletokBerezovskogo - Щернберг - тръстика. Въпреки това, произходът на тези клетки ostaetsyapredmetom дискусия досега.

Въз основа на морфологичен субстрат neskolkovariantov изолирани туморни заболявания:

• лимфоидна преобладаване;
• нодуларно склероза;
• smeshannokletochny изпълнение;
• наблюдавани намаляване.

Въпреки това, практически възможността за такова разделение не е сигурно. Vposlednee време достатъчно голям брой от изследователи priderzhivaetsyamneniya че такъв избор хистологичен варианти vybortaktiki малък ефект върху лечението и не е стабилна благодарение на прогнозата на заболяването.

клиничната картина

Клиничната картина на болестта на Ходжкин е много разнообразна. Mozhetnachatsya заболяване на фона на пълно благополучие, и пациентът случайно открива sebyauvelichenie лимфни възли. Най-често заболяването започва suvelicheniya на шийката на матката, надключична и няколко Regis akselyarnyh лимфни възли. В 15-20% от случаите заболяването започва да се увеличава в медиастиналните лимфни възли.

Честият симптом е треска с хламидия. Това обикновено е един от най-ранните симптоми на заболяването. Патогномно lihoradkidlya вид болест на Ходжкин не е налице, но най-характерното е краен случай, вълнообразен вид треска. Нестероидни противовъзпалителни preparatovnaibolee ефективно влияе намаляване на температурата при пациенти slimfogranulematozom.

Повишаването на температурата често придружени от втрисане и изпотяване --prolivnymi намаляването му. Прекомерно изпотяване, особено през нощта, dostatochnochasto наблюдава при пациенти с болестта на Ходжкин.

Приблизително една трета от пациентите е сърбеж. Тежестта на zudarazlichna на кожата: умерено до генерализиран дерматит, iznuryayuschegobolnogo.

В началото на лимфните възли на една група, патологично protsessmozhet разпространи в почти всички органи. Клинична proyavleniyaporazhenie на орган ще допринесе за цялостното kartinuzabolevaniya. Най-често (около една четвърт от случаите) lokalizatsieyekstranodalnyh лезии в белодробната тъкан е хламидия.

Колкото по-често белодробната тъкан е засегната скелетната система. Chascheporazhayutsya плоските кости - прешлени, гръдна кост, таза, ребра, кости zatemtrubchatye.

Специфична засягане на костния мозък е рядко (около 10%), с хламидия проява. То може да бъде асимптоматична iliprivodit за неуспеха на костен мозък, кръв с развитието tsitopeniyv периферна кръв.

Промени в периферната кръв, които са специфични за болестта на Ходжкин, net.Primerno половината от пациентите се наблюдават умерено неутрофилна leykotsitozinogda с леко изместване пробождане левкоцити наляво. Приблизително U20% от пациентите имат еозинофилия, и в 2% от пациентите с еозинофилия може bytznachitelnoy. В по-късните стадии на болестта е маркирана лимфопения.

Видео: лимфом на Ходжкин химиотерапия, какво да очакваме !!!

Миелограма при пациенти с болестта на Ходжкин няма значителни отклонения otnormy. За идентифициране на възможно разрушаване на костния мозък трябва да бъде vypolnyatgistologicheskoe проучване.

За болестта на Ходжкин е разделена на четири етапа според класификацията, приета на конференцията, проведена в Ан Арбър (Carbone и др., 1971 г.)

Класификация стъпки лимфогрануломатоза

етап аз: Лимфни възли odnoyoblasti (I) или лезия част vnelimfaticheskogoorgana а или (IE)

етап II: Лимфните възли ilineskolkih два домена върху същата страна на диафрагмата (II) или lokalizovanoeporazhenie vnelimfaticheskogo орган или участък и лимфен uzlovodnoy или повече области от едната страна на мембраната (Пе)

етап III: Лимфни възли obestorony отвор (III), който може да бъде придружен porazheniemselezenki (IIIs) или локализирани органни поражения vnelimfaticheskogo iliuchastka (Ше) или защити от двете (IIIse)

етап IV: Дифузен или disseminirovannoeporazhenie vnelimfaticheskih един или повече органи или тъкани, придружено или не от limfaticheskihuzlov лезия.

Средни букви А или В представлява ilinalichie отсъствието на симптоми като температура над 38 ^ 0, nochnayapotlivost, необяснима загуба на тегло от 10% или повече vtechenie 6 месеца преди влизането vkliniku.

диагностика

Диагностика на морфология болестта на Ходжкин. Проверка vozmozhnatolko диагноза въз основа на хистологично изследване на материала, получен izporazhennogo лимфен възел или орган.

Видео: Ptushkin VV - Развитието на лечение на неходжкинов лимфом

стадий на болестта на Ходжкин развитие е от съществено значение vopredelenii стратегии за лечение на пациентите. Клинична pozvolyaetobnaruzhit изпит увеличени лимфни възли и увеличение на черния дроб iselezenki. Наличието или отсъствието на симптоми като потене, febrilnayalihoradka, загуба на тегло, са от голямо значение и за двата opredeleniyaprognoza заболявания и за избор на план за лечение.

Рентгеново изследване трябва да се извърши за vyyavleniyauvelichennyh медиастиналните лимфни възли и белите дробове корени. В известна употреба sluchaevneobhodimo лимфография и компютърна томография. За vyyasneniyasostoyaniya костен мозък проведе хистологично изследване.

В някои случаи, извършен с хламидия диагностичен laparotomiyadlya като биопсии на мезентериалните и пара-аортна лимфни възли.

диференциална диагноза

болест на Ходжкин е необходимо да се прави разлика почти vsemisostoyaniyami, придружен от лимфни възли. Първи neobhodimoisklyuchat често срещани причини за лимфаденопатия - bakterialnyei вирусни инфекции. Във всички случаи на съмнение, или когато трябва да се търси на първичния тумор процес podozreniina отговор чрез morfologicheskogoissledovaniya.

Диференциална диагноза между болест на Ходжкин и не-Ходжкинов limfomamiprovodyat използвайки методи

имунофенотипните и molekulyarnogeneticheskogo изследвания.

лечение

За лечение на болестта на Ходжкин, използвайки радиация и химиотерапия. Kaksamostoyatelny лечение лъчева терапия се използва при пациенти с I и IIAstadiyami заболяване. На IIB и IIIA етапи от лъчетерапия комбинирани spolihimioterapiey. Пациенти с IIIB и IV етапи limfogranulematozapredpochtenie дадени химиотерапия.

Както цитостатични агенти за лечение на болестта на ispolzuyutembihin Ходжкин, Natulan, винкристин, циклофосфамид, преднизолон. Preparatyispolzuyutsya е представено под формата на някои програми за дълги курсове.

Доста рядко костен мозък с хламидия delaetvozmozhnym провеждане на интензивни програми за лечение с posleduyuscheyautotransplantatsiey костен мозък.

перспектива

Без специална обработка на прогноза на заболяването absolyutnoneblagopriyatny Ходжкин. Индивидуални предсказване определя от стадия на заболяването при пациенти idostatochno оптимистично I и II етап, но също и при по-висока stadiyahzabolevanie поведение адекватно лечение позволява да се постигне neplohihrezultatov.

предотвратяване

Ефективното предотвратяване на болестта на Ходжкин не съществува