Заболяване, симптоми, лечение, причините, симптоми на Ходжкин

Диагностика на всяко изпълнение е инсталирана само въз основа на откриване на Щернберг клетки. Засегнати възли са увеличени по размер, текстура става гъста с времето си.

Причини за възникване на болестта на Ходжкин

В зависимост от клетъчния състав на грануломи са 4 хистологични варианти на болест на Ходжкин:

1. лимфохистиоцитично;
2. нодуларно склероза;
3. смесеноклетъчно
4. наблюдавани намаляване.

В едно изпълнение заболяването е възможно чрез опция междинна трансформация 3 в изпълнение 4. Създаване етиологията на разтвори болест на Ходжкин лежи в равнина общи проблеми етиология неопластични процеси хемопоетичен система.

болест на Ходжкин - рядко онкологично заболяване, болест на Ходжкин във Великобритания е 3 случая на 100 000 души население. В западните страни, в хода на заболяването се отбележи два пика на възраст между 20-30 години по-средата, а по-малките - в напреднала възраст. В развиващите се страни, най-регистрираните случаи на заболяването при децата. болест на Ходжкин, са по-склонни към представителите на богатите, на бялата раса, и се възстанови от инфекциозна мононуклеоза. Причина на заболяването не е конфигуриран и могат да бъдат различни при различни хистологични неговите изпълнения. Доказано: -yaz между заболяване и превоз на вируса на Epstein-Barr вируса на Ходжкин, особено в смесена клетъчна вариант на изчерпването на болестта и лимфоидна при пациенти с напреднала възраст, се открива в 30% от случаите.

Характерната особеност диагностичен - Рийд-Щернберг клетки, съдържащи две или повече ядра, заобиколени от клетъчна популация и съдържащи малки лимфоцити, еозинофили, неутрофили, хистиоцити, плазмени клетки сред фибротични изменения. Инфилтриращи лимфоцити принадлежат на Т лимфоцитите, те причиняват енергичен имунен отговор на лимфен възел и може да насърчи оцеляването на туморните клетки. Рийд-Щернберг клетки - ракови клетки, характерни за болестта на Ходжкин, според последните проучвания, 97% от тях принадлежат на В-лимфоцитите.

Нодуларна лимфоидна изпълнение преобладаване - независим заболяване, което е В-клетъчен лимфом. Последният се характеризира с кука наречената L&Н-Hodgkin клетки (лимфоцити и хистиоцити), на външен вид приличащи на пуканки (пуканки) клетки, експресиращи антигена и CD20. Приблизително 10% от нодуларно лимфоидна изпълнение преобладаване се развива в лимфом дифузен голям неходжкинов. Това изпълнение се характеризира с благоприятна прогноза болест на Ходжкин, въпреки че може да има хронично рецидивиращо Разбира се, продължителност на много години, като неходжкинов лимфом, нискостепенен.

Симптоми и признаци на болестта на Ходжкин

Възможна генерализирана лимфаденопатия.

В по-късен етап - на симптомите на заболяване на черния дроб, бял дроб, костен мозък.

Най-честите симптоми ( "Б" -simptomy):

• треска;
• нощно изпотяване;
• загуба на тегло. Други системни симптоми:
• сърбеж;
• болки в лимфните възли в употребата на алкохол.

Тя се характеризира с извънредно разнообразни симптоми. Заболяването започва с увеличени лимфни възли в областта на шията (първо вдясно), след това процесът се движи от другата страна и възли от други области. Лимфните възли размер може да варира от грах, боб до мъжкия джолан. Възлите са заварени един към друг в конгломерати, но не са запоени към кожата, не отваряйте или абсцес.

Треска винаги съпътства хламидии, и в ранните етапи може да се окаже единственият симптом. Температура реакция варира, но в повечето случаи се характеризира с вълнообразен характер. Сърбеж, да се намират на територията на увеличени лимфни възли или генерализирани, болезнено.

Лабораторни изследвания: могат да бъдат хипохромна анемия и неутрофилна leykotsitoz- брой лимфоцити (абсолютно и относително) umensheno- trombotsitopeniya- еозинофилия и ESR може да бъде умерено увеличава, но в последния етап достига 50-70 мм / ч.

болест на Ходжкин етап

За болест на Ходжкин се характеризира с разпространението на туморни клетки от лимфен възел на съседните възли. Ето защо, когато се лекуват пациенти ръководи от класирането на Ан Арбър. Етап "на болестта в момента се определя от резултатите от КТ на шията. гръдния кош, корема и таза, а не лапаротомия. костния мозък по време на диагностициране рядко се открива, но е по-вероятно в мястото на лезията под нивото на диафрагмата, така че в такива случаи да се изясни етап на тумора и изпълнява terpanobiopsiyu на костен мозък. Идентифициране на други прогностични фактори е довело до факта, че изборът на тактика за лечение рядко ръководи само от анатомичен стадий на болестта.

болест на Ходжкин Етап:

• I - или да победи един от група от възли;
• II - поражението на няколко групи лимфни възли от същата страна на диафрагмата;
• III - възлови участие от двете страни на диафрагмата, далака;
• IV - екстранодални участие зони (с изключение на "за разтягане" на туморния растеж).

Всеки етап се нуждае от изясняване чрез добавяне на един от следните буквени кодове: А - По-често срещаните симптоми otsutstvuyut- - имат общ simptomy- E - има симптоми на различни органи.

Изследванията през последните години позволиха да се идентифицират признаци на заболяване с прогностично значение. За ранен етап на болестта (I и етап МИС) формулиран прогностични групи въз основа на хистологични варианти на заболяването, възрастта и пола на пациента, неговите симптоми, броят на засегнатите райони и анатомични лезии медиастинални лимфни възли.
За напреднал стадий на заболяването (ИВ-IV етап) идентифицирани седем прогностични фактори въз основа на анализа на 5000 случаи.

Видео: лимфом - това е, симптоми и лечение

При липса на тези фактори, степен на преживяемост, 5% рецидив без е 84%. Наличието на всеки от тези фактори се намали очаквания процент преживяемост на приблизително 7%. Когато има три или повече фактори се считат за неблагоприятна прогноза.

Клинични форми на болестта на Ходжкин

Разграничаване краткотрайни форми на няколко месеца, се образува трайна 2-3 години, 5-6 години и продължава и др.

Според степента на процеса според класификацията на СЗО отличава:

1. местна форма една група с лезии на лимфните възли;
2. регионална форма с лезии не повече от две групи лимфни възли в същия район (над или под диафрагмата);
3. генерализирана форма с лезии на лимфните възли на комплекта над и под диафрагмата;
4. разпространена форма с поражение не само лимфните възли, но също така и на вътрешните органи и кости, централната нервна система, както и серозен менингит.

перспектива неблагоприятна. Средната продължителност на живота е 3-4 години, някои пациенти живеят 6-8 години и повече. Възможно е да има дълготраен и стабилен ремисия.

Диагнозата на болест на Ходжкин

В диагнозата на медиастинума, бял дроб, кости, коремни форми в присъствието на типични общи клинични симптоми на голяма, често стават решаващи радиологични изследователски методи - рентгенография, limfoadenoangiografiya.

В диагноза болест на Ходжкин основава на биопсия на засегнатите лимфни възли и други тъкани с конвенционални оцветители и имуно-хистохимично методи. Подготовката трябва да разследват опитен хематолог. Аспирация тънка игла биопсия може да се използва, но това не е достатъчно, за да се установи диагнозата.

Диагнозата се основава на триадата: подути лимфни възли, повишена температура и сърбеж. Смята се, надежден при хистологично потвърждение - откриване на лимфен възел биопсия специфични грануломи, съдържащи гигантски (30-80 цт диаметър) Щернберг клетки.

Видео: лимфом на Ходжкин

лечение на болестта на Ходжкин

Той се Widefield или общо облъчване с рентгенови лъчи на лимфните възли и химиотерапия комбинация от цитостатици.

В някои случаи, присъствието на monolocal (или monoorgannogo) болест на Ходжкин е радикал операция - отстраняване на индивидуални опаковки лимфен възел резекция на стомаха, червата, и т.н., като дълги -до 10-15 години или повече - .. клинична ремисия.

На активните терапевтични средства, използвани в хламидия, най-разпространената радиотерапия. Изработено задълбочени местни терапия на засегнатите лимфни възли. Най-добри резултати се получават kilocuritherapy ( "кобалт пистолет"), се прилагат локално в единични дози от 200 рад (за курс на лечение 4000-8000 RAD). Се облъчва с превантивна цел, не само се съсредоточи, но и съседните райони, а в някои случаи - и далака.

Тежка тромбоцитопения или левкопения са допълнително противопоказание за лъчетерапия.

Hodgkin показано в общи химиотерапевтици за лечение.

Видео: лимфогрануломатоза - lymphogranulomatosis.avi

Един от най-ефективните цитотоксични лекарства, доказана при лечението на общи форми на болестта на Ходжкин, са винка алкалоиди, винбластин (унгарски) и винкристин (American). Лекарствата се прилагат само интравенозно, 5% глюкозен разтвор или дестилирана вода. Винбластин се използва в дози от 5-10 мг в началото, с добра поносимост, деня и след това след 3-5 инфузии - в същите дози на всеки 5-10 дни. Винкристин е по-изразена от гледна точка на токсичните свойства се въвежда в половин дози - от 2.5-5 мг.

С развитието на дълбока левкопения (2000 г. и по-долу) на лечението временно прекъснато.

За да се осигури максималната концентрация на химиотерапия в лезията с минимална системна токсичност, предложен метод endolymphatic прилагане на цитостатици повишена доза - 150-200 мг Dipin или degranola с преди и след инфузията лимфните 5-6 мл 1% разтвор на новокаин (за предотвратяване на заболяване усещания на мястото на инжектиране).

През последните години се опитва да "радикален" химиотерапия Ходжкин от кито - едновременното прилагане на няколко химиотерапевтични средства.

Видео: Онкология - спасение е. Погледни и кажи на приятел | Kaptsov Сергей

Следните комбинации от цитостатици най любимци:

1. винбластин + bruneomitsin;
2. циклофосфамид + винкристин + преднизон, метотрексат 2+;
3. вино-унищожител + циклофосфамид + преднизон + bruneomitsin.

Един обещаващ метод, насочен към пълен "eradiatsiyu" (изкореняване) заболяване е предложение за използване цитотоксични средства до максимум (няколко пъти по-голямо от нормалното) дози причинява аплазия хематопоеза последвано автотрансфузия предварително (преди лечението) от добит автоложна (самостоятелно) костен мозък съхранява в по време на курса на лечение в хладилник при -70 °.

За да се предотврати лекарство цитопения (левко-тромбоцитопения) или неговото бързо лечение на елиминиране се провежда при защитата на цитостатици gemoterapevticheskih (преливане на еритроцити, левкоцити, тромбоцити маса) и хормонално (преднизолон) означава.

Лечение на пациенти с болестта на Ходжкин трябва да се извършва в специализирани хематологични клиники. Всички пациенти limfogranulematozou като кръв и други системни заболявания, при наблюдение амбулатория в онко-хематологични клиники.

От лимфом засяга предимно млади хора, проблемът за странични ефекти от лечението, като се има предвид значителното увеличаване на продължителността на живота на пациентите, това е много важно. Анализ късно странични ефекти от лечението limfogranuleza показват, че в 30-годишно проследяване на пациенти с болест на туморите, които се развиват де ново Ходжкин, умира през 2 пъти повече пациенти от рецидив на заболяването. Анализ на дългосрочните усложнения на лъчева терапия, особено след облъчване на медиастинума (рак на белия дроб и рак на гърдата, белодробна фиброза, коронарна болест на сърцето), служи като основа за промени в подхода към високо радиация терапия. Облъчването мантия при жените на възраст под 20 години, води до развитието на рак на гърдата с 50 години всеки трети пациентски, така че вече не се използва тази лъчева терапия. Химиотерапия с алкилиращи агенти допринася за развитието на средното миелодиплазия, остра миелогенна левкемия и неходжкинов лимфом, както и безплодие, което го прави да вземе това предвид при планирането на лечението. Целта на лекари, когато се предписва лечение - да се постигне лечение на възможно най-голям брой пациенти, и по този начин намаляване на честотата на нежеланите дългосрочни ефекти, особено при лечението на пациенти с болестта на ранен етап на Ходжкин.

Ранен етап (IA и HA)

По-голямата част от пациентите с болест в ранен стадий на Ходжкин в момента на диагнозата са засегнати supradiaphragmatic лимфни възли. трябва да се направи на черния дроб от тези пациенти като се вземат предвид прогностични фактори, които прогнозират вероятността от удари subdiaphragmatic лимфни възли, ако няма явни признаци на тяхното участие в неопластичен процес с обичайното определение на етапа на заболяването.
При пациенти с благоприятна форма на заболяването, по-специално множествена склероза нодуларно или нодуларно лимфоидна изпълнение преобладаване текат лезии на лимфните възли на горната и ниско ESR, вероятността за удряне subdiaphragmatic лимфни възли е много ниска. Те могат да бъдат лекувани само чрез облъчване на засегнатите групи лимфни възли. Въпреки това, повечето пациенти с благоприятна прогноза и болест на Ходжкин е ранен етап на клинични изпитания следва да определят като схема химиотерапия ABVD последвано от облъчване на засегнатите лимфни възли групи. Скоростта на рецидив след това лечение е същата, както в мантия облъчване или облъчване на цялото тяло всички лимфни възли. Дори и по-кратък от 4 седмици схема химиотерапия VAPEC-B облъчване на засегнатите групи лимфни възли, но много добри резултати.

Наскоро, за откриване на активното туморно процес в остатъчни увеличени лимфни възли успешно започна да използва PET tordekso-глюкоза, белязан ¹⁸Е. Този метод на изследване прилага след конвенционална терапия, има високо положително предсказана стойност (87.5%) и отрицателни (94,4%) резултати по отношение на рецидив при пациенти с болест на ранен стадий на Ходжкин. За да се види дали може да използвате PET за идентифициране на пациенти, които могат да бъдат в състояние да изпълнява локализирано облъчване, без да се увеличава рискът от рецидив след химиотерапия. Отговорът на този въпрос ще се извършват днес в проучването UK NCRI. Пациентите, участвали в това проучване са три курса на химиотерапия ABVO схема, след което те се представят PET. Ако резултатите показват PET активен процес се извършва един ABVD курс, последван от облъчване на засегнатите лимфни възли. Пациенти с отрицателни проучвания рандомизирани към една от двете групи, едната от които получава местно лъчева терапия, а другият не.

Пациенти с ранен стадий на болестта, но лоша прогноза третира като при болестта на напреднал етап на Ходжкин в конвенционалната схема.

Разгъната стадий на болестта

Схема за химиотерапия ABVD и други схеми, включително доксорубицин, CALGB след приключване на изследването са били широко използвани като стандартна терапия. Това проучване сравнява ефикасността на три схеми: MOPP (Mustin, винкристин, прокарбазин prednizalon.), ABVD и MOPP редуване и само ABVD.

Неотдавна кратко полихимиотерапия Stanford V (Mustin, доксорубицин, винбластин, преднизон, винкристин, блеомицин, етопозид) са разработени и висока доза химиотерапия BEACOPP. Тези схеми могат да бъдат комбинирани с локална лъчева терапия на засегнатите лимфни възли. По предварителни резултати, това лечение е ефективно в повечето пациенти, и осигурява висока преживяемост без заболяване. По този начин, лечението на схема Stanford 3 години общо и преживяемост без заболяване при пациенти с болест на напреднал стадий на Ходжкин е съответно 96% и 87%. Много впечатляващи резултати са били получени в BEACOPP на схема на лечение, те са по-добре от редуване схема COPP и АБВ. Опитите за по-нататъшно увеличаване на дозата на лекарството в схемата ескалира BEACOPP са засилени анти-туморен ефект на терапията, но е много по-често се дължи на лечение на случаи на миелодиспластичен синдром и остра миелоидна левкемия. Смесени терапия на четири курса BEACOPP по обичайния начин, и четири курса в схемата с повишена доза на лекарства могат да получи много висока степен на оцеляване и намаляване на честотата на миелодиспластичен синдром. Според едно скорошно проучване, UK, терапия с редуващи схеми ChlVPP и PABLOE или ChlVPP / EVA хибридна схема не някакви предимства пред лечението на схема ABVD. До него е най-накрая доказа предимство терапия BEACOPP, ABVD схема ще остане най-широко използвани при лечението на пациенти с болестта на Ходжкин.

нататъшно лечение

В случай на рецидив след лъчетерапия при пациенти с болестта в ранен стадий на Ходжкин е доста ефективен последващ химиотерапия (80-90% от пациентите успяват да значително да удължи живота без рецидиви). В случай на рецидив след химиотерапия от първа линия може успешно да зададете втора линия химиотерапия, особено ако предшественика си опрощаване продължило повече от 12 месеца. Въпреки това, за да се увеличи значително живота на само 20-25% от пациентите управлява назначаването на химиотерапия в обичайните дози.

Висока доза химиотерапия последвана от автоложни стволови клетки може значително да повиши преживяемост без прогресия (DFS), й четене сега стандартното лечение за пациенти с болест на Ходжкин повтарящи. Тя ви позволява да се удължи значително скоростта преживяване без заболяване на 40-50% от пациентите.

перспективи

Премахване на лъчева терапия в един ранен етап на болестта.

Използването на антитела към антиген CD30 клетки на Рийд-Shternberga- във фаза II на клиничните проучвания са показали някои ефект при лечението на тези антитела.

Използване на анти-S020 антитяло включително белязан за лечение на нодуларно лимфоидна изпълнение с преобладаване.