С1 естеразен инхибитор дефицит на

Вродена ангиоедем

• обикновено се развива през второто десетилетие от живота.
• Характеризиращо се с ниска серумна концентрация на комплементни компоненти С2, С4 и С5 инхибитор при нормални съдържание С1 и SO.

Придобитите ангиоедем

Видео: C1 естеразен инхибитор - Медицински Анимация

• Паранеопластичен синдром: автоантитела срещу инхибитор С₁-естераза.
• Той се характеризира с ниски серумни концентрации на С1, С2 и С4 компоненти на комплемента.

С1 естеразен инхибитор недостатъчност: Симптомите

• Оток на ларинкса (48% от случаите) - може да бъде опасно за живота.
• Подуването на подкожната мастна тъкан (91% от случаите) лицето, бедрата, гениталиите и крайниците, които обикновено не се придружава от сърбеж.
• Коремни симптоми: болка, повръщане, диария.

Отегчаващи фактори

• Стрес.
• Инфекция.
• Предменструален период.

Видео: допълване на нарушения - C1 естераза инхибитор & DAF недостатъчност

С1 дефицит инхибитор Лечение

Остра тежка атака

• Въведение плазма концентрат С1 естеразен инхибитор обикновено има ефект за 30-60 минути.
• Ако невъзможността за въвеждане на плазма концентрат С1 естеразен инхибитор трябва да определи 2-4 дози прясно замразена плазма.

оток на ларинкса

• На допускане на пациента с клинично оток на ларинкса трябва незабавно да предостави на кислород от 60% кислород, за да се оцени кръвни газове и причиняват анестезиологът и ENT, както може да се изисква интубация или трахеостомия.
• Приложен разтвор на 0.1% епинефрин интрамускулно.
• Хидрокортизон се прилага в доза от 200 мг интравенозно.
• Преди въвеждането на С1 естеразен инхибитор може да бъде назначен хлорфенирамин 10 мг интравенозно.

Превенция на дефицит С1 инхибитор

Ако пациентът има следва да бъде назначен повече от един пристъп на месец:

• транексамова киселина (получаването е ефективна в 28% от случаите);
• атенюирани андрогени като даназол (нелицензиран указание).