Неутропенията наследствен група редки наследствени заболявания с почти пълна липса на неутрофили в кръвта, откриваем е константа (константа неутропения) или на редовни интервали от време (периодичен неутропения). Като правило, ние имаме заболяване

Наследствен неутропения - група от рядко наследствено заболяване с почти пълна липса на неутрофилите в кръвта, откриваем е постоянна (константа неутропения) или на редовни интервали от време (периодична неутропения). Обикновено, заболяването се наследява рецесивно. Патогенезата на първичен слабо разбран механизми неутропения, инфекциозни възпалителни процеси, причинени от неутропения.
Клиничната картина - склонността към инфекция (обикновено стафилококова), тежка алвеоларен пиорея детство (голи вратовете на зъбите, тяхното разхлабване и загуба). Когато периодична форма на заболяването - висока температура и инфекции са строго периодични и съответстват на дните на неутропения. В кръвта, почти няма неутрофилите, увеличаване на броя на еозинофили и моноцити. Когато те периодично изменение на формата продължава в продължение на няколко дни, възникващи през строго определени интервали от време. Анемия, тромбоцитопения, не. В костния мозък -obryv моноцитоза неутрофилите съзряване етап promialotsita (по-малко myelocyte) (при деца често е много promonocyte), еозинофилия.
Лечение. Антибиотици в присъствието на инфекция, продължително лечение на алвеоларна пиорея.
Прогноза. Премахване на инфекция може да спаси живота на пациентите с течение на годините, децата с тежестта на заболяването продължава с неотслабваща сила.
Предотвратяване. В периодични формата, предписана антибиотици (например, оксацилин) преди криза, които могат значително да облекчи тежестта на инфекцията.