Акушерство и ginekologiya- състояние на репродуктивната система при пациенти на "естествени" и "синтетични" естрогени като част от хормонална терапия при пациенти с половите жлези sdisgeneziey

Гонадна дисгенезия се отнася до генетично обусловена formamzaderzhki сексуално развитие (ЗТР) човек. Въпреки redkuyuvstrechaemost на населението, проблемът на половите жлези значение дисгенезис pridaetsyavazhnoe света [1, 2, 3]. Това се дължи на факта chtoiznachalnoe изключение на на яйчниковата функция и затова kraynenizkoe съдържание на полови стероиди не позволявайте pravilnogoformirovaniya прицелни органи. В резултат на първичния gormonalnoynedostatochnosti при момичета с половите жлези дисгенезис vtorichnyepolovye никакви признаци са изразени матката хипоплазия и atrofiyaepiteliya урогениталния тракт нарушени процеси formirovaniyai други физиологични кост развитие izmenenymnogie параметри на въглехидратния и липидния метаболизъм [4, 5].

За да се възстанови хормонален дефицит при пациенти с disgenezieygonad дълго използвани лекарства в естрадиола kotoryhvhodil етинил [6, 7, 8]. В момента широк rasprostraneniedlya хормоно-заместителна терапия (ХЗТ) при жените perimenopauzalnogoperioda живота получи продукти, съдържащи така наречените klassicheskieili природни естрогени, естрадиол zhenskogoorganizma най идентични. Публикация на резултатите от използването на природни естрогени момичета с половите жлези дисгенезис са малко и схематичен [9, 10,11].

Сред пациентите сме учили на 126 пациенти с disgenezieygonad учи първоначалния статус и 82 момичета - динамиката sostoyaniyaorganov- цели на репродуктивната система в хода на ХЗТ. Tipichnuyuformu гонадна дисгенезия (Синдром на Търнър) са 56bolnyh, "чиста" форма - 44 и "смесен" - 26 пациенти. Sredniyvozrast жени в началото на хормоналната preparatovokazalsya равно на 16.9 + 2.4 години.

HRT е предписано след поставяне на диагнозата. Пациенти с Y hromosomoyv кариотип терапия се провежда след хирургично отстраняване на половите жлези.

За да се изясни адекватността на конкретен tipaZGT бяха анализирани 48 пациенти, които получават momentavyyavleniya с половите жлези дисгенезис monovozdeystvie препарати soderzhaschimilibo етинил естрадиол (ЕЕ), естрадиол валерат или (Е2) и 34bolnyh последователно, като в dinamicheskogonablyudeniya двата вида естрогени.

Обективиране на резултатите от терапевтични ефекти proizvodilis предвид динамиката на хормоналния статус и състоянието на прицелните органи.

За оценка на функционалната активност на хипофизата провери съдържанието на плазмена пролактин периферна кръв, LH, FSH, TSH, естрадиол, прогестерон, тестостерон, тироксин и трийодотиронин. Adekvatnostterapii оценени от нивото на гонадотропин и естрадиол.

В същото време ние се обърне внимание на изпълнението на растежа и телесното тегло, тежестта на вторични полови белези на стандартния развитието formulepolovogo. Всички пациенти са извършени на определението "kostnogovozrasta", рентгенови лъчи на черепа и pelviometriya.

С цел да се подробно състоянието на половите органи изследвани rezultatyginekologicheskogo изследвания vagino- и колпоскопия и матката takzheultrazvukovogo сканирате.

Според ehomammografii оценява динамика дебелина и sootnosheniyastrukturnyh компоненти в 4 квадранта на млечните жлези.

Трябва да се отбележи, че по времето на първоначалната оценка на пациентите драстично polovoerazvitie изостава или напълно otsutstvovalopo в сравнение с връстниците си. Въпреки ниските bolnyhs на растеж "типичен" и високи при пациенти с "чист" и "смесен"форми на заболяването, костен възраст 78.9% от пациентите преди nachalapriema хормонални препарати изостават календар в srednemna 3.05+0.08 години.

Концентрацията на гонадотропин хормони в първоначалния цикъл obsledovaniyasootvetstvovala че на жени в менопауза, а максималната му стойност надхвърли овулаторния връх nablyudaemyypri нормален менструален цикъл. В този случай, в зависимост от формата на urovneygonadotropinov гонадна дисгенезия са били идентифицирани. съдържание Individualnyeznacheniya FSH варира от 25.8 до 155.4 IU / литър, srednemsostaviv 75.1 IU / L, и LH - от 17,3 до 95,2 IU / литър със средно ниво, равно на 48.5 IU / L ,

Геометричната средна стойност на концентрацията на естрадиол при пациенти plazmekrovi е равна на 47.86 пикомола / л с колебания znacheniyot 19-77 пикомола / л. Такова ниво може да се приравни с неутрална и момичета takovomuu началото на пубертета [12].

Ехография на гърдата не винаги е в съответствие с данните osmotrau момичета Ma0. при "типичен" образуване на половите жлези дисгенезис под soskomopredelyalos натрупване на мастна тъкан дебелина от 0,3 cm. "чист"форма на болестта, както и натрупването на мазнини са открити stromalnyykomponent бъдеще на гърдата.

Те ултразвук на органите на малкия таз при всички пациенти, okazalisprimerno и съща, независимо от формата на половите жлези дисгенезис възраст в началото на лечението с гинеколог. размер на матката не е otlichalisot тези момичета 2-7 години. [13]

Статус на влагалището и шийката на матката се характеризира nalichiematroficheskogo вулвовагиналната всички пациенти, екзофитичен брадавици 88% на шийката на матката ектопия на половината от анкетираните, а не zaviseloot сексуален опит и нивото на насищане естроген.

Сравнение на резултатите от използването на етинилестрадиол в videpreparata mikrofollin форте и естрадиолвалерат като част preparatovdivitren или пациенти ски Divigel допускат закони vyyavitsleduyuschie.

Докато приемате mikrofollin след 3-6 месеца от лечението нивата на естрадиол nablyudalosuvelichenie до 84-185 пикомола / L, но след perehodana цикличен режим с прогестоген рецепция mikrofollin dazhespustya ценности 6 години на естрадиола не превишават тези, harakternyhdlya население от здрави момичета 8-10-годишна възраст (26, 2-114,0 пикомола / л) концентрацията на гонадотропини намалява леко. SekretsiyaFSG варира от 41.4 до 104.0 IU / литър. Само един пациент с гонадна дисгенезия tipichnoyformoy след 1 година лечение цикличен gormonoterapiisoderzhanie естрадиол (300.0 пикомола / L), FSH (9,6 IU / L) и LH (16,8ME / л) се вижда от нас като подходящ за възрастта му.

За разлика от циклична хормонална терапия след 6 месеца primeneniyaestradiola валерат медроксипрогестерон ацетат в sekventsialnomrezhime нива на естрадиол в кръвната плазма се увеличава от do124,0-387,0 19,0-51,0 пикомола / л, достигайки съответния bolnyhnormativov възраст. средна геометрична стойност на FSH концентрация umenshilass 94.4 до 6.9 IU / L, и LH - от 39.9 до 4.7 IU / L. Rezultatysohranyalis постига след 9-12 месеца и получаващи продукти, съдържащи naturalnyeestrogeny.

Реакцията на млечните жлези при приемането на двете етинилестрадиол и визуална estradiolavalerata изразено увеличение им да Ma2-3. Odnakodannye ehomammografii пациенти, приемащи цикличен gormonalnuyuterapiyu, показват преобладаващо увеличение tolschinyzhirovoy плат със слаба развитие на жлезистата-стромални komponentamolochnyh жлези. В 86,6% от желязо стромален стъпка komponentostalsya плътна компактна стромата, която vsrednem дебелина достигна 1.46+0.7 см. 2 пациенти, prinimavshihmikrofollin повече от 2 години в режим на 20 дни без прогестерон, наблюдавани развитието на мастит.

divitrena кандидатстване или повече Divigel условие vyrazhennoerazvitie жлезиста гърдата стромален компонент. В 60% от пациентите намерено ултразвукови признаци на активни razvivayuschihsyamolochnyh жлези, които отразяват появата на модел на ситна мрежа [14].

Mikrofollin утеротропичен ефект зависи от primeneniyapreparata верига. През първите 3 - 6 месеца отбелязали най-висок ръст razmerovmatki, че ние, разбира се, свързана с непрекъснат прием mikrofollina.Srednie ехографски стойност на дължината на матката на шийката на матката с uvelichiliss 3.0+0.4 до 5.0+1.4 cm, широчина - 1.3+0,9do 2.8+0.8 cm размер Антеропостериорните - 0,9+0,5do 1.9+0,6 см. След преминаването към сериен priemmikrofollina и прогестогени матката размер повишени бавно, но се появиха ехограма ъгъл между тялото и шийката на матката. Cherez2 година или по-цикличен dostigli6,2 размер хормонален матката+1,2 3,2+0.8 и 2.6+0,6 см от sootvetstvenno.Otrazhenie фаза ендометриума при получаването на не повече от 0,6 см дебелина прогестогени harakterizovaloslineynym сигнал.

Външният вид на признаци на узряване на ендометриума на матката, а не soprovozhdalosizmeneniem първоначалното състояние на влагалищната лигавица на матката isheyki независимо от продължителността на приемане mikrofollin.

Пациентите, приемащи divitren или Divigel, отбеляза boleebystroe и пълноправен развитие на матката преди възраст normativov.K края на 6-ия месец на терапевтични ефекти средни dlinyvmeste врата на 6.8+0.96, широчина - 3.7+1,1i размер Антеропостериорните на матката - 2,5+0.6 см. Endometriyv фаза получаващи естрадиол медроксипрогестерон дебелина vizualizirovalsyakak сигнал от 0.6 до 1.3 cm. Всички пациенти sohranilispriznaki атрофичен вулвовагинит, въпреки че е tendentsiyak епителизация ектопия, намаляват сух лигавицата obolochekvlagalischa и вулвата.

Сравнение с нормативните данни показват, че след 6 месеца priemadivitrena матката размер достига параметри възрастови и poslelecheniya mikrofollin с прогестогени не надвишават тези udevushek 13-14 години.

Промяна тактика с назначаването на пациенти след dlitelnogopriema mikrofollin комбинирани орални контрацептиви (СОС) не са придружени от значителна промяна в хормоналните изследвани параметри.

Трябва да се отбележи, че жени, приемащи както монофазен, все още трифазен ОС в продължение на 2 - 4 и повече znachimoepadenie отбелязани нива на гонадотропните хормони, в сравнение с фоновия takovymna mikrofollin продължителна употреба. KontsentratsiyaFSG средно е била 26,5+13.0 и LG - 18.8+12.7 IU / L.

Въпреки това нивата на естрадиол при пациенти, останали на iskhodnonizkih фоновите стойности като монофазен получаващия КОС (50.0+24,4pmol / л) и след прилагане на трифазни препарати (82.3+4,4pmol / л), което е недостатъчно за правилното и polnotsennogoformirovaniya женски фенотип.

Последователно задача след циклична gormonoterapiiKOK за 2 - 6 години на възраст, придружени от постепенно uvelicheniemrazmerov матката, което, обаче, и след 6 години на лечение, пациентите Uryadov само достига долната граница на съответния vozrastnyhnormativov.

Той привлече вниманието на това, че КОК spetsificheskoevliyanie упражняван върху структурата на млечните жлези, в съответствие с progestagennymego компонент. При получаване marvelona съдържащ дезогестрел progestagentretego поколение, в структурата преобладава жлези жлезиста stromalnyykomponent и се появява порции с фини отвори stroenie.Nesmotrya на продължителна употреба на КОК с прогестогени II поколение, в структурата на млечните жлези преобладаващ компонент мазнини, плътен, компактен и тънък строма остава неизразени ,

Пациенти, които са получени след продължително излагане sinteticheskimiestrogenami Divino, divitren и Divigel в последователен rezhimes медроксипрогестерон ацетат, показват значително увеличение на snizheniekontsentratsii гонадотропини и нива на естрадиол vplazme периферна кръв.

Положителни промени в хормоналния статус, отразени в sostoyaniimatki и млечните жлези.

След 6 - 12 месеца добавки Divina и Divigel дължина srednieznacheniya с шийката на матката се увеличава до 6.3+0,34sm, въпреки факта, че отражението от ендометриума остава непроменена (0,5do 0.7 cm), т.е. недостатъчен за vspomogatelnoyreproduktsii програма и дарение яйце.

Развитието на млечните жлези по време на прехода към рецепцията divinyi им ehostruktura средно не се променя значително. Освен това, двама пациенти след продължителна употреба на mikrofollin ehomammogrammeimelis признаци дифузно жлезиста хиперплазия, млечната podtverzhdennyerentgenografiey. След назначаването divinyetim болен възможност за значително намаляване на тежестта на zhelezistoygiperplazii двете жлези.

Най-явните положителни промени са насочени към органите nablyudalisposle заменят COC divitrenom.

Размер на матката след 3 - 6 месеца със средната изравни normativnymiznacheniyami за жените в детеродна възраст, дебелината на ендометриума otrazheniyaot варира от 0.8 до 1.4 cm.

Гърдите са отбелязани структурни промени svidetelstvuyuschieob тяхното съзряване.

Във всеки случай при пациенти, получаващи divins, divitrena divigelyane или хиперпластични процеси, наблюдавани в гърдите и ендометриума, докладвани без кървене, нито страна proyavleniypodobnogo терапевтична модалност.

Резултатите от тези изследвания са заключителни dokazatelstvompriemlemosti и целесъобразността на пациенти с disgenezieygonad ХЗТ препарати, съдържащи естрадиолвалерат в kombinatsiis медроксипрогестерон ацетат, независимо от формата на заболяването.

Според констатациите, лекарства и Divina Divigel okazyvayutbolee пълния ефект върху целевите органи, в сравнение с etinilestradiolomv mikrofollin и съставен КОК rekomendovatih дава възможност за непрекъснат заместителна терапия при пациенти с disgenezieygonad.

Divitren могат да бъдат описани като първи избор на наркотици ustartuyuschih пациенти, особено в края на disgeneziigonad откриване. В съответствие с факта, че това лекарство предизвиква naiboleevyrazhennoe повиши плазмените нива на естрадиол в uskorennompadenii гонадотропните хормони reproduktivnomuvozrastu подходящ размер и увеличаване на дебелината на ендометриума на матката, се препоръчва mozhetbyt пациенти в подготовка за дарение яйцеклетка.

В заключение трябва да се отбележи, че пациентите с disgenezieygonad изискват паралелно локално приложение на естриол вагинално poslesanatsii, тъй като само цялостен хормонално vozdeystviepozvolilo подобряване на състоянието на лигавицата на вулвата и vlagalischau голямата част от пациентите не са сексуално активни и при polovinydobitsya епителизация ектопия зона.

Литература:

1. Creatsas G. К. и др. Юноши и Деца гинекология, 1995.
2. Йена S.S.K., Джаф RB Репродуктивна ендокринология, М., 1998- 377-416.
3. Серов VN, VN Prilepskaya и др. Практически rukovodstvopo гинекология Endocrinology, М., 1995- 97-167.
4. Vikhlyaeva EM Ръководство ендокринната гинекология, М., 1997-259-74.
5. Гуркин YA Гинекология тийнейджъри C.-P., 1998- 133-51.
6. Богданова EA Клинични прояви, диагностика и лечение на първични аменорея момичета. // Akusha. и джин. 1984- 8: 61-5.
7. Тези алкохол S. управление на момичета с синдрома disgeneziigonad при женски фенотип и Y-хромозома в кариотипът. // Diss. ... Cand. мед. Science 1992.
8. Samohvalova TN Клиника и терапия забавяне сексуални бъдещи разработки и момичета. // Diss. ... СТАНИСАВЛЕВИЧ. мед. Науките. ... 199 ...
9. Gogotadze IN, Чернов LA, TI Kadurin Търсене за нов vozmozhnosteymeditsinskoy рехабилитация на момичета с този синдром Shereshevscky Ternera.S.-Петербург, 1997.
10. Кузнецов SY Хормоно-заместителна терапия за razlichnyhformah яйчниците аменорея. // Diss. ... СТАНИСАВЛЕВИЧ. мед. Науките. Москва, 1993 година.
11. Bryman I. ценна медицинска информация и опит на patientsfrom вагинален ултразвук при жените със синдром на Търнър, Гьотеборг, 1998.
12. методи за оценка ендокринната функция на репродуктивната система (podred. Fanchenko ND), М., 1986 109-25.
13. Martysh NS Клинично-ултразвукови аспекти polovogorazvitiya нарушения и аномалии на матката, вагината при момичета // Дис. Д-р ... мед. Науките, 1996- 216.