Хематология-voloskovokletochny левкемия

URL

Заболяването първи път е описан Bouroncoe и soavtoramiv 1958 като retikuloentotelialnaya левкемия. Характерни vidopuholevyh клетки с тънки израстъци цитоплазмата pozvolilSchreck и Donelly (1966) като се използва терминът за обозначаване"клетки на косата"Но самата болест е наречен voloskovokletochnyyleykoz.

Voloskovokletochny левкемия (ON) е neoplasticheskiyprotsess възниква предимно в костния мозък в резултат opuholevoytransformatsii прогениторни клетки лимфопоезисно а. Morfologicheskimsubstratom заболяване са клетки, които имат характеристики, наподобяващи vyrostytsitoplazmy косми.

ON е рядък Лимфопролиферативната zabolevaniemsostavlyayuschim по-малко от 2% от всички възрастни левкемия. Всяка година през SShAdiagnostiruetsya 500 - 600 нови случая. Данните за болестта epidemiologiietogo Русия липсва. Мъжете страдат ON chaschechem жени (в съотношение 4: 1). Средната възраст на пациентите sostavlyaet50 години.

ON неизвестна етиология. Пациенти на proslezhivaetsyaochevidnoy не се дължи на генетична предразположеност и luchevymvozdeystviem.
Туморните клетки са ON, когато произходът на В-клетките. Neoplasticheskiyklon бързо колонизират костния мозък и selezenku.Bolee от половината от растежа на туморни клетки otmechaetsyav медиастинален, коремна и retroperitonialnyh limfaticheskihuzlah. Поражението от периферните блокове е значително rezhe.V малък процент от случаите, туморът е локализиран само в kostnommozge и не излиза извън него.
Наскоро беше показано, че ендогенен тумор некрозис фактор - alfayavlyaetsya автокринен растежен фактор за туморните клетки priVKL. Под въздействието на този фактор в туморни клетки uvelichivaetsyaekspressiya protonkogenov с-тус, С-FOS и С-юни
Характерна особеност е включен kostnomozgovogokrovetvoreniya дълбока депресия с последващо развитие на панцитопения perifericheskoykrovi. Очевидно, това се дължи на тумор osobennostyamimetabolizma, а именно тумор продукцията на цитокини, pryamoili индиректно чрез други клетки потискат нормалната gemopoeticheskiepredshestvenniki. Ако в резултат на лечението на bolnogoudaetsya намаляване на туморната маса, като правило винаги nablyudaetsyaaktivatsiya нормалната хематопоеза.

Клиничната картина. Клинична proyavleniyazabolevaniya пряко свързани с stepenyutsitopenii perifericheskoykrovi. Пациентите могат да се появят клинични прояви svyazannyes анемия, тромбоцитопения и неутропения. Инфекцията е често срещано усложнение yavlyaetsyanaibolee ON. Около една четвърт от пациентите VKLotmechaetsya развитието на автоимунно синдром с васкулит и / iliartritom.

Обективно изследване повече от 80% bolnyhpalpiruetsya увеличен далак, черен дроб увеличение vyyavlyaetsyav два пъти по-малко. При идентифицирането на хепатомегалия трябва да се счита, че причината за това може да бъде толкова специфични инфилтрация pecheniopuholevymi клетки и десностранна nedostatochnostchasto наблюдавани поради анемия.

Увеличението в периферната лимфни възли otmechaetsyaredko обаче често инструментални изследвания vyyavlyayutuvelichennye лимфни възли в перитонеалната кухина и в медиастинума.

Видео: Защо умират от левкемия

периферна кръв картина представени obychnopantsitopeniey, степента на което може да варира. Понякога issledovaniimazka лимфоцити от периферна кръв могат да бъдат открити на косата.

Диагноза. Режисьор diagnosticheskiypoisk да се потвърди първоначалната идея на osnovyvaetsyana ON задължително морфологично изследване на костен мозък ubolnogo с периферна кръв панцитопения.

Видео: Москва лечение 90% от децата с левкемия (новини)

костен мозък аспирация обикновено е възможно да се работи и той poluchits malokletochny. Въпреки това, kostnogomozga проучването аспирация е ценно, защото е най-лесно да identifitsirovatvoloskovye клетки. костта на хистологични препарати mozgaobnaruzhivaetsya обща infiltratsiyalimfotsitami дифузно или фокална. изливане техника в trepanatov plasticheskiemassy на костен мозък, за разлика от парафин техника улеснява raspoznatvoloskovye клетки.

Костен мозък лимфоидна инфилтрация и туморни клетки prisutstviesredi коса са лимфоцити diagnosticheskimminimumom необходими и достатъчни за проверка diagnozaVKL.

В случаите, когато морфологията на клетките interpretatsiyaopuholevyh трудно да се прибягва до tsitohimicheskomuissledovaniyu. За туморните клетки в ON характеристика светъл diffuznayareaktsiya за кисела фосфатаза не потиска натриев тартарат.

Диференциална диагноза. Клиничната картина като характер хемограмата, когато ON tolkodlya имате конкретни прояви на това заболяване. Диференциране ON neobhodimos заболявания, възникнали с цитопения в периферната кръв:

-- хипопластична и aleukemic изпълнения ostrogoleykoza;

-- хипопластична mielodisplasticheskogosindroma изпълнение;

-- пароксизмална нощна хемоглобинурия;

-- апластична анемия;

-- медуларен изпълнение хронична лимфоцитна левкемия;

-- хронична МЕГАКАРИОЦИТИ-granulotsitarnyymieloz фиброза стъпка мозък;

-- ракова метастаза на костния мозък;

-- Витамин В12-дефицитна анемия;

-- фолиева киселина дефицит анемия.

Цитологично изследване на костен мозък аспирация mozgapozvolyaet само малко ограничите диференциал diagnosticheskogopoiska като може със сигурност да се изключи или podtverditpredstavlenie само диагностика на витамин В12 дефицитна анемия недостиг на фолиева киселина анемия.

Когато хистологично изследване и, ако е необходимо минимизирани kostnogomozga цитохимикали тестове диференциални diagnosticheskietrudnosti. Предвид на В-клетката proiskhozhdenieopuholevyh клетки в диференциална диагноза може да бъде определяне uspeshnoispolzovano пренареждане на имуноглобулинови гени.

Лечение. През 1984 Quesada soavtoramisoobschil с успешното използване на интерферон алфа за лечение на bolnyhVKL. Около 90% от пациентите по време на nuzhdayutsyav лечение на заболяване с интерферон алфа. Показания за започване на лечението са:

-- намаляване на хемоглобина на по-малко от 100 г / л;

-- намаляване на броя на неутрофилите по-малко от 1,5 х 10 ^ 9 / L;

-- тромбоцитите понижаване малко 100,0 х 10 ^ 9 / L;

-- увеличаване на броя на левкоцитите през 10.0h 10 ^ 9 / L в присъствието на повече от 50% от клетките на косата (leykemicheskayafaza заболяване);

-- хиперспленизъм;

-- автоимунни усложнения, и / или повторна инфекция ilityazhelaya;

интерферон алфа на лекарството се прилага подкожно при доза ilivnutrimyshechno 3 - 5 милиона единици дневно дълго (няколко месеца) скорост. Както vspomogatelnogometoda терапия може да се използва спленектомия. Vypolnenieoperatsii оправдано при пациенти с достатъчно висок kletochnostyukostnogo мозък (85%).

През последните години, за лечение на пациенти с ON staliispolzovat цитостатично лекарство пентастатин. Rezultatyot прилагането му са надмина ефекта от използването на алфа-интерферон, оценяват по едно и също време като "вълнуващ",

Прогноза. Средната продължителност на ON zhiznibolnyh няма ток терапия е около 5 години. Tolko10% от пациентите с малка периферна кръв цитопения perezhivayutpyatiletny чужбина без специфична терапия. Модерен metodylecheniya позволи качество Нормализиране, увеличаване prodolzhitelnostzhizni и да се потърси възстановяване на по-голямата част от пациентите с ON.