Коарктация на аортата на плода. Tubular хипоплазия на аортната

Видео: вродени сърдечни дефекти при децата

коарктация - Тя е локализирана стеснение на аортната дъга в областта на сливане на дуктус артериозус, най-често между лявото субклавиална артерия и на самия канал. В аутопсия в тези случаи най-често се намират на различни степени на намаляване на площта на стеноза между провлака на аортата и низходящ аортата. За патогенезата на аортна коарктация все още няма консенсус. Той предложи три хипотези.

Видео: гърдите CT: хипоплазия на аортната дъга

коарктация То може да бъде вярно дефект, причинен от генетичен narusheniyaimi, или да бъде резултат от наличието на анормална тъкан канал в стената на аортата, което води до стесняване на провлака между затварящата канал (така наречената теория Skodaic). Третата хипотеза предполага, че морфологичен коарктация е резултат на хемодинамична нестабилност по време на пренатална период, което се дължи на интракардиално аномалии, което води до преразпределение на кръвния поток от аортата на белодробната артерия и артериална канал. За ползата от най-малко през последните две хипотези, има клинични и анатомични данни.

Tubular хипоплазия на аортната се изразява в една обща свиване на проксималната част на аортната дъга, най-често засегнати сегмент между лявата обща сънна артерия и лявата подключична артерия или на врата. В този процес, освен това, могат да бъдат включени brachiocephalic кръвоносните съдове.

В 90% от случаите структурни аномалии на сърцето те представляват дефекти като стеноза на аортата или аортна клапа дефекти междупредсърдния и интервентрикуларната прегради, транспониране на аортата и белодробния ствол, Truncus артериозус и заустването на аортата и белодробната артерия от дясната камера. ДВОЙНА аортна клапа се среща в 25-50% от случаите и анормална структура на митралната клапа - в 25-50%. Съпътстващи заболявания може да бъдат изразени в пълен атриовентрикуларен блок.
екстракардиална аномалии Те включват диафрагмен херния, и Turner (Turner) (но не синдром на Noonan (Noonan)) синдром.

Видео: В сърцето на детето. Вродени малформации. операция

Когато ехокардиография фетуси с коарктация на аортата е характерна черта на hyperechoic сгъстяване изпъкнали в аортните лумена. Въпреки това, тази функция е често се срещат в по-малко от половината от плода. Образуване на коарктация може да се появи в послеродовия период, което в много случаи ограничава възможността за пренатална диагностика. Въпреки това, тази аномалия вече е описано в фетуси, въпреки че е бил диагностициран само в късна бременност.

В този положение 50% от наблюдения показва увеличение в дясното предсърдие и камера (дясната камера, когато размерът превишава 1,3 пъти отляво) в комбинация с разширяването на белодробната артерия и повишаване скоростта на кръвния поток през trikuspidany на клапана (повече от два пъти в сравнение с потока на кръвта през митралната клапан). Когато тръбна хипоплазия аорта става тънка и има малък лумен диаметър. Диагностика в такива ситуации, както изглежда, не е много надежден, поради трудностите, които срещат ехографски.

Известно е, че в утробата кръвния поток през аортната провлака е минимална, и аортата спускащата се получава кръв главно от дуктус артериозус, така изолиран коарктация на аортата не значително ще наруши сърдечни хемодинамика. Въпреки тръбен аортната дъга хипоплазия способен да доведе до повишен хемодинамично натоварване, което може да се отчете разширяването на дясното сърце, която се открива от ехокардиография в предродилна период.