Първа помощ за синдром на Рей при деца: болест

Видео: биполярно разстройство - как да се лекува? Маниакално-депресивна психоза [Matzpen]

Съдържание

Видео: биполярно разстройство - как да се лекува? Маниакално-депресивна психоза [matzpen]
етиология
клиничната картина
диагностика
Видео: синдром atsetonemichesky
лабораторни данни
Патологична потвърждаване на диагнозата
диференциална диагноза
етап на заболяването

етап 0
стъпка i
стъпка ii
стъпка iii
стъпка iv
стъпка v

Видео: Астма, бронхоспазъм, респираторен дистрес, астма атака © бронхиална астма, респираторен дистрес

синдром на Reye (RS) е най-честата неврологично усложнение на вирусни инфекции при деца. Ранното разпознаване и навременно лечение може да спаси живота на пациента и значително да намали продължителността на заболяването.

Заболяването е описано за първи път от Рей, Morgan и Basal през 1963 г. в 21 деца, наблюдавани от тях през периода 1951-1962. в един от Детската болница в Австралия. Тези деца имат "енцефалопатия и мастна дегенерация на вътрешните органи", Други автори в предишни доклади също така отбеляза, енцефалопатия неизвестна етиология, в комбинация с натрупване на мазнини в черния дроб, но само след публикуването на Рей и др. Това заболяване се превърна в признати лица заболявания. Според докладите, неговата честота е 0,58-2,7 случая на 100 000 годишно при деца на възраст под 18 години.

етиология

Основната причина за CP е митохондриална дисфункция, особено в мозъка и черния дроб. Но също така и да засегне други органи и тъкани: сърце, бъбреци, панкреас, скелетните мускули. Електронната микроскопия показва полиморфизъм на митохондриална подуване и разрушаване на външната мембрана с и деформацията на cristae.

Агентът отговорен за митохондриална дисфункция не е инсталиран. Термично стабилен фактор в митохондриалната функция ин витро, се открива в серума на някои пациенти с SL. Не се изключват и влиянието на други фактори, вируси, вирусни антигени, генетично предразположение (например, хетерозиготност за биохимични нарушения в цикъла на уреята), излагане на токсини или медикаменти, както и тяхното синергично взаимодействие.

синдром на Рей обикновено се предхожда от инфекция с вируса на грип и варицела зостер вирус. Въпреки това, заболяването се свързва също така с имунизация жив вирус и няколко различни вирусни агенти Те включват коксаки вируси, грип, херпес (херпес симплекс и херпес зостер), Епщайн-Бар вирус, парагрип, морбили, рубеола, ваксина и реовирусен, аденовирус, полиовирус-1 и еховируси.

много токсини са изследвани в това отношение. По този начин, двете заболявания, клинично наподобяващи синдром на Reye, свързани с използването на специфични токсични вещества. Това средство за повръщане заболяване се наблюдава сред жителите на остров Ямайка, след употребата на неузрели дърво akee плодове, които съдържат gipoglitsin А., а второто - Udorn енцефалопатия, се появява в най-южните части на Азия и възниква в резултат на използването на зърнени храни и ядки, съдържащи афлатоксин В, токсичния метаболит на Aspergillus flavus.

От медикаменти предполага свързваеми наскоро със синдром на Reye, ацетилсалицилова киселина може да бъде наречена. През 1980 г. в доклад на Центъра за контрол на заболяванията, което показва значителна връзка между употребата на аспирин и синдром на разработка на Рей след избухването на грип А при децата в училищна възраст. Децата, които са развили SR треска по време на грип е по-често, отколкото в kontrole- болен от треска и синдром използва аспирин Рей-често, отколкото децата, които имат грип протича без рязко покачване на температурата. В допълнение, изследователите отбелязват увеличаване на тежестта на синдрома с увеличаване на дозата на ацетилсалицилова киселина. Тези констатации се потвърждават и от други автори.

Освен това се съобщава за намаляване на честотата на СР след намаляване на използването на ацетилсалицилова киселина. Получените данни са много ubeditelny- във всеки случай това е достатъчно, за да се избегне използването на аспирин на деца с варицела или грипоподобно заболяване. По-големите деца, които могат самостоятелно да вземат лекарства, също се препоръчва да се въздържат от употребата на аспирин в такива ситуации.

Теоретичната интерес са данните, които салицилати подтискат митохондриалната функция и да нарушат окислително фосфорилиране, явленията, наблюдавани в Словашката република. Гликоген в черния дроб и мускулите са намалени, както в НК, както и по време на интоксикация салицилати.

Има също така съобщения за отравяне с пестициди, поради синдром на Рей.

клиничната картина

В класическите случаи има развитие в две фази на заболяването. Обикновено, вирусната инфекция се появява обикновено грип В (обикновено в огнище CP) или варицела (20%). синдром на Reye при деца в 1 в 1700 с болестта на грип В и 1 в 15000 с варицела заболяване. Преференциално поява на синдром на Reye в края на зимата и ранна пролет е в съответствие с епидемиологията на тези вирусни заболявания.

По време на възстановителния период след вирусна инфекция при дете се появят нови симптоми, по-специално, необяснима повръщане. Това е последвано от промяна на ума, или когато апатичен, или ако безпокойство с възможно прогресия до кома (енцефалопатия фаза). Между двете фази на заболяването обикновено е 0.5-7 дни (средно 3 дни), но може да бъде по-дълго (2-3 седмици). Nevyzhivshih имат деца, не е по-дълъг период от предишната болестния синдром на Рей.

Клиничните прояви на CP голяма степен се определя от възрастта на пациента. Синдромът е описан като при деца и възрастни. При деца на КП се наблюдава най-често на възраст между 6 и 11 години между тях. Средната възраст на поява на СР след варицелата е на 6 години, а след грип - 11 години.

Деца до 1 година CP може да се случи sudorogami.- Това може да се дължи на хипогликемия или инсулт на централната нервна система. Има и респираторни заболявания като сънна апнея или giperventilyatsiya- основен симптом на CP - повръщане - при бебета могат да бъдат минимални. Диария, за сметка на това се случва по-често. При деца над 1-годишна може да се случи и дихателни нарушения, особено хипервентилация. Дишането може да бъде повърхностен или спастичен uchaschennym- понякога тя прилича дишане наблюдава при кетоацидоза или интоксикация със салицилати. Pacstroystva съзнание проявява с отпадналост, раздразнителност, дезориентация, налудности, халюцинации, и агресия. По-големите деца също могат да изпитват спазми. Възрастни с синдром на Рей имат подобни симптоми.

диагностика

синдром на Рей трябва да се подозира на клинична основа в следните групи пациенти:

Деца с нарушено съзнание, което се проявява с отпадналост, раздразнителност или агресивност.
При деца с нежност към палпация в десния горен квадрант на корема. В 50% от децата с CP отбележи, хепатомегалия, ръба на черния дроб се запечатва чрез палпация или остава мека.
При деца, които наскоро са боледували от варицела или грип, със симптоми на нова болест.
При деца с неврологични аномалии. Необходимо е също така да се изследва eyeground, както се открива с това (макар и рядко) зърното подуване на зрителния нерв е свързано с по-висока смъртност. По-чести неврологични прояви включват повишен мускулен тонус и рефлекси в сухожилията, както и разширяване на зениците и тяхната слаба реакция към светлина.
Всички деца с неизяснен хипогликемия и гърчове.

Видео: синдром Atsetonemichesky

Важно е, че спешното лекарят държи нащрек за CP, известни методи за диагностициране и (ако е необходимо) може да направи първоначална терапия.

лабораторни данни

Откриване на аномалии в лабораторни изследвания потвърждават присъствието на SWS. Предлага следните лабораторни тестове.

1. дроб функционални тестове. Комплекс чернодробни тестове включват определяне на протромбиновото време, парциално тромбопластиново време (продължително освобождаване), серум GOT и GPT активност (2-20 пъти по-високи от нормалното) серум амоняк (излишък норма 2-20 пъти) и билирубин (обикновено в норма). При липса на патологични параметри чернодробната функция или определянето на повишени нива на билирубин (общ билирубин голяма от 5 мг / дл) SR потвърждение на диагнозата е доста трудно.

Безспорно знак на синдром на Reye е да увеличи нивата на амоняка в кръвта. Въпреки ясна връзка между този индекс и резултатите от синдрома не е маркиран, нивата на амоняка над 350 мг / дл (венозна кръв) е свързано с лоша прогноза.

Повишени кръвното съдържание на амоняк отразява нарушения в цикъла на уреята. Той е локализиран в митохондриалния матрикс, две ензими, участващи в метаболизма на урея: karbamilfosfatsintetaza и орнитин karbamiltransferaza.

Преходно повишаване на индекса на чернодробните ензими може да се случи, когато се свързва с варицела хепатит, дори и при липса на Словашката република.

Когато CP чернодробните ензими нормализират в рамките на 3-5 дни. Това помага за бързото нормализиране на диференциацията на синдром на Рей и остра жълта атрофия поради хепатит или отравяне.

2. креатин. Ниво на креатин фосфокиназа (СРК) с CP също се е увеличил. И това се отнася за неговия MM-фракция (скелетните мускули), MB фракция (сърце), но не и с фракцията BB (мозъка). Степента на повишение на СК активност корелира с тежестта на заболяването и резултатите: пациентите с най-висока активност наблюдавани CK-висока смъртност.

3. нивото на глюкоза в кръвта. Хипогликемията първоначално смята за важен признак на Словашката република. Сега е установено, че това се случва в 40% от засегнатите деца, обикновено до 5-годишна възраст и особено при кърмачета до 1 година. Ниските нива на захар в кръвта корелират с лоша прогноза zabolevaniya- това се дължи на намаляване на запасите от гликоген и увеличаване на използването на захар, която често се наблюдава с високо съдържание на амоняк в кръвта.

4. Серумните електролити и уреята. Тяхното съдържание е нормално или променен, отразяващи степента на дехидратация, причинена от анорексия и повръщане. Базовите стойности на тези параметри трябва да бъдат получени преди лечението с ограничението на течност приемащия и прилагане на диуретици.

5. пълна кръвна картина с определяне на левкоцити и тромбоцити. Тези параметри обикновено остават в рамките на нормалното. брой бели кръвни клетки може да се повиши поради стрес или метаболитна ацидоза. броят на тромбоцитите е от време на време понижава.

6. амилаза активност. нива на амилаза се издигат в около 4% от деца със синдром на Reye, което е свързано с патологична процес, включващ панкреаса.

7. урина. Тя се провежда за оценка на първоначалното състояние на урината преди лечение с ограничението за течности и използването на диуретици.

8. лумбална пункция. Лумбална пункция се препоръчва, за да се избегне заразяване на ЦНС. Все пак, има някои противоречия относно индикации за поведението му при деца със съмнение за повишено вътречерепно налягане. Резултатите от изследването на цереброспиналната течност (CSF) обикновено се определят normalnymi- понякога малко намалено ниво на глюкоза или слабо изразена моноцитоза.

9. КТ. КТ разкрива дифузен оток на мозъка в сплескана форма стомахчета.

10. ЕКГ. ЕКГ може да открие аритмия или признаци на миокардит, въпреки че те обикновено са леки и не изискват мерки за лечение.

11. Други лабораторни изследвания. Те включват идентифициране на анормален съотношение на аминокиселини в кръвта, повишени нива на свободните мастни киселини (серум дикарбоксилна киселина) с намалено съдържание на липиди и идентифициране на респираторна алкалоза, метаболитна ацидоза и Кетонурия.

Патологична потвърждаване на диагнозата

Диагноза CP заподозрян въз основа на клинични данни, то може да бъде потвърдена от чернодробна биопсия. Когато това се характеризира с най-малките мастните капчици в хепатоцитите в отсъствието на възпалителна реакция на клетките. Електронната микроскопия е увеличение на ендоплазмения ретикулум и митохондрии. Характерно е изчезването на внесената гликоген.

На конференцията на Националния институт по здравеопазване на проблемите в обсъждането на диагностиката и лечението на CP е направена до следното заключение: при деца над 1 година на диагностициране на синдрома може да бъде поставена на базата на клинични и лабораторни данни и чернодробна биопсия не е необходимо във всички случаи. Биопсия се препоръчва при деца под 1-годишна възраст, при деца с повтарящи се или нетипични прояви на болестта (без предболестна период без повръщане), както и в случаите на заболяване или семейно планиране е достатъчно обоснована от терапевтични интервенции. Някои изследователи твърдят, че патогномонични промени в митохондриите в мускулната biopsii- те смятат, че тези биопсии могат да служат като алтернатива на тъканите при потвърждаване на диагнозата ср

диференциална диагноза

Диференциална диагноза включва заболявания, те са изброени по-долу, придружено от нарушение на централната нервна система и pecheni-.

1. остра чернодробна недостатъчност. То може да бъде свързана с инфекция (вирусен хепатит) или интоксикация (лекарства или токсични вещества). Лекарство-индуциран хепатит, синдром на Reye наподобяващи могат да бъдат причинени от салицилати, ацетаминофен, изопропилов алкохол и валпроат. В полза на КП в такива случаи се каже не жълтеница и характерни промени в чернодробната биопсия.

2. Pakreaticheskaya енцефалопатия. Това е много рядко заболяване, характеризиращо се с объркване по време на атака на остър панкреатит.

3. болест инфекциозна CNS. Вирусни и бактериални енцефалит или менингит могат да бъдат придружени с повръщане и летаргия. С синдром на Рей е лесно да се бърка варицела енцефалит, но липсата на заболяване на черния дроб благоприятства енцефалит.

4. Вродени нарушения на метаболизма. Евентуалното наличие на вродени метаболитни нарушения трябва да се има предвид при малки деца със синдром на Рей, както и в семейни случаи на заболяването и се възвръща. Метаболитни дефекти в разстройства на цикъла на уреята (ornitinkarbamiltransferazy дефицит и karbamilfosfatsintetazy), разстройства на органични киселини (глутарова aciduria и изовалерианова acidemia) и системен карнитинов дефицит.

В случаите, когато на клинични и лабораторни данни не позволяват да сме уверени направи диференциална диагноза, решаващото значение на чернодробна биопсия.

етап на заболяването

След лабораторно потвърждение на предполагаем диагноза трябва да определи клиничен стадий на заболяването. Lovejoy и сътр. Ние предложихме класификация на тези етапи, което помага да се определи необходимата степен на агресивност на терапевтична интервенция.

етап 0

Биохимични дисфункция при липса на клинични синдроми. Откриване на аномалии в чернодробната биопсия.

стъпка I

Повръщане, летаргия, сънливост, нарушена чернодробна функция. Смъртността е по-малко от 5%.

стъпка II

Дезориентация, халюцинации, агресивност, хипервентилация, повишени рефлекси в сухожилията и чернодробна дисфункция. Наблюдавано свръхвъзбудимост на пациент, тахипнея, тахикардия, треска, изпотяване, и разширени зеници.

стъпка III

Кома, учестено дишане, dekortikalnaya твърдост и okulovestibulyarnye интактни зеницата рефлекси, чернодробна дисфункция. Смъртността е 50-60%.

стъпка IV

задълбочаване кома, detserebralnaya твърдост, липса okulovestibulyarnyh рефлекси, загуба на рефлекс на роговицата, минимална чернодробна дисфункция.

стъпка V

Гърчове, загуба на дълбоки сухожилни рефлекси, спиране на дишането, загуба на мускулен тонус. Не чернодробна дисфункция. Смъртност в тази група е 95%.

Определянето на стадия на заболяването въз основа на ЕЕГ данни е различна специфика и улеснява диагнозата, но може да има някакъв прогностична стойност. Неврологичните симптоми, наблюдавани промени (-stage промени) от предната туберкула таламуса ростралния опашната посока. Припадъци са свързани с дисфункция на мозъчния ствол.

Лоши прогностични фактори включват следното.