Синдром на Рей в деца, симптоми, причини, лечение, симптоми

Това е рядко, но сериозно заболяване, което може да доведе до сериозни увреждания на мозъка или други органи и дори смърт. Причини за възникване на синдром на Рей все още не е напълно изяснен, но това е най-вероятно да се случи по време на вирусна инфекция. Известно е, че деца и юноши, които вземат аспирин за лечение на вирусни заболявания, по-специално по птиците и варицела са с повишен риск от синдром на Reye, отколкото тези, третирани с парацетамол и други средства, които не съдържат ацетилсалицилова киселина.

Заболяването има двуфазен разбира се. Първоначално има фебрилно състояние, обикновено свързана с инфекции на дихателните пътища, последвано от видно възстановяване. Следващата фаза се характеризира с внезапно начало, продължително повръщане, делириум и ступор. Заболяванията разделена на пет клинични стадии, три от които се характеризират с слаба или умерена тежест, и 4 и 5 са ​​тежко протичане.

Заболяването може да се появи при деца от всички възрасти, но най-често - при деца 4-12 години, средна възраст от 6 години.

Причини за възникване на синдром на Рей при деца

Причината и патогенезата не са определени, но се предполага, че има вирусен агент с или без допълнителен ефект на токсични вещества, които причиняват заболяване при чувствителни пациенти. В повечето случаи заболяването се развива след инфекция, причинена от грипен вирус, а в 5-7% от случаите - варицела зостер вирус. Сред химични вещества, наречени салицилати, ацетаминофен, афлатоксин и инсектициди. Многобройни проучвания са показали, аспирин роля в развитието на този синдром. Основната вредата да възникне в митохондриите, особено на черния дроб, мозъка и мускулите, което води до нарушаване на липидния метаболизъм.

увреждане на черния дроб се проявява повишени трансаминази, gipoprotrombinemiey и -хиперамонемия. Може да настъпи хипогликемия и увеличаване на ниво на аминокиселини и серумни свободни мастни киселини. Макроскопски уголемен черен дроб, оцветени в жълто или бледо цвят се дължи на натрупването на мазнини. Микроскопски хепатоцити имат външен вид пенеста и съдържат microvesicular мазнини, което не измества ядрото. На замразени срези на чернодробната тъкан panlobulyarny видима дифузен характер на процеса на наличието на по-малки мастни капчици във всички хепатоцити. Мащабна стеатоза възниква, тъй като първите часове на заболяването. Характеризира се с липса на некроза и възпаление. Електронна микроскопия - microvesicular признаци на натрупване на мазнини и митохондриални заболявания, които потвърждават диагнозата на този синдром. При леки случаи митохондриите са уголемени и имат разпръснати матрици. При тежки случаи, те харесвам (bizoarnoy) са amoeboid форма и конфигурация. Криста може да бъде изолиран и фрагментирана. Характерно е забележим стесняване на пространството между вътрешната и външната митохондриална мембрана, както и намаляване или изчезване vnutrimitohondrialnyh гранули. Може да включва разкъсване на мембраната на митохондриите и натрупване на гликоген в тях. Промени в митохондриалната корелират с тежестта на заболяването. Промените са обратими и при деца, които се възстановяват, на черния дроб може да има нормална морфология, с изключение на наличието на мазнини в някои хепатоцити и клетки на Купфер, както и личността на уголемени митохондриите.

Натрупва мазнини в други органи, особено забележими в епитела на каналчетата на бъбреците, миокарда, скелетните мускули, белия дроб, а в островен апарат на панкреаса. В мозъка, доминиран от признаците на оток. В неврони митохондриални настъпят промени такива като в хепатоцити.