Лечение на Kawasaki болест при децата. перспектива

Видео: системен лупус еритематозус, болест Libman Sachs, FCC, етиология, патогенеза, класификация, клиника, oslozh

За да се започне лечение с интравенозен имуноглобулин с високи дози аспирин трябва веднага след поставяне на диагнозата Kawasaki заболяване. Механизмът на действие на имуноглобулин с Kawasaki болест е неизвестен, но приложение му в повечето случаи бързо намалява температурата на тялото и елиминира други клинични прояви на заболяването. Ако пациентите, приемащи първите 10 дни само аспирин, честотни лезии на коронарните артерии е 20-25%, че комбинираното използване на аспирин и имуноглобулин риск от това усложнение се намалява до 2-4%.
специален внимание изисква фебрилни пациенти, при които е направена диагностиката по-късно от 10 дни след началото на заболяването.

Видео: Терапия и прогнози в лихен планус

Не е известно дали редуцирания противовъзпалителна терапия В тези случаи, рискът от коронарни аневризми. На 14-ия ден на заболяване или треска, липса на най-малко 3-4 дни с противовъзпалително доза аспирин за намаляване на анти-тромботични (3-5 мг / кг / ден). При липса на ехокардиографски промени, аспирин продължава 6-8 седмици. след настъпване на болестта, т.е.. д., преди нормализиране на СУЕ.

Понякога първото вливане имуноглобулин Тя не дава желаните резултати. Многократното приложение на същата доза (2 г / кг) изисква голямо внимание. Доказателство за ефективността на кортикостероиди са спорни. Те трябва да се използва само при пациенти, които имат повтарящи се IVIG не е довело до намаляване на телесната температура.

Пациенти с малки единични аневризма Трябва да вземете аспирин за неопределено време. При големи или много аневризми може след това да се консултират с педиатър кардиолог допълнително определя дипиридамол или варфарин. Понякога коронарна артерия аневризма настъпва остро я тромбоза и тромболиза трябва да се харчат, за да се спаси живота на пациента. За по-големи аневризми или тромбоза на риска, използвани абциксимаб (РеоПро).

Този препарат може по-ниско честотата на тромбоза. Пациенти с аневризми трябва периодично да се изследват с ехокардиография, стрес-тестове, и евентуално ангиография. Стеноза на коронарните артерии се извършва перкутанна въртене ангиопластика, атеректомия или директно стент имплантиране.

Пациентите, получаващи дългосрочно аспирин, да се намали рискът от синдром на Reye показва имунизация противогрипна ваксина. При деца, които получават салицилати риск от синдром на Reye след въвеждането на варицела ваксина е значително по-ниска, отколкото след инфекция с дивия тип вирус. Лекарят трябва да прецени риска от ваксиниране на децата, които са дългосрочно аспирин, рискът от инфекция на варицела зостер вирус.

ваксинация морбили, паротит, рубеола и варицела пациентите интравенозно прилагани имуноглобулин (2 г / кг) е необходимо да се забави в продължение на 11 месеца, като специфични антивирусни антитела, съдържащи се в получаването на имуноглобулин, може да попречи на развитието на имунни реакции към живи вирусни ваксини.

Усложнения и прогнозиране на болестта на Кавазаки

При липса на коронарни лезии артерия пациенти се възстановяват напълно. Рецидивите на болестта се наблюдават само в 1-3% от случаите. Когато коронарна артерия прогноза на заболяването зависи от тежката тази патология. В Япония смъртност от Kawasaki заболяване е понастоящем по-малко от 0.1%. Около 50% от случаите на коронарните артерии аневризми, установена с помощта на ехокардиография в 12 години изчезват.

Въпреки това, интраваскуларна ултразвук Тя показва, че след anevrivrizmy ще изчезне, оставяйки произнася задебеляване на съдовата интима да променят своя отговор на товара. Вероятността за изчезване на големи аневризми е изключително малка, и те са най-често води до тромбоза или стеноза на коронарните артерии. С значително намаляване на миокардна перфузия може да изисква аортокоронарен байпас хирургия. Ортопедична добре да се използват сегменти на артериите, което увеличава по размер с израстването на детето и по-често, отколкото запазена проходимост протеза от вените. В тези редки случаи, когато реваскуларизация на дисталния коронарна стеноза, или аневризма не е възможно, както и остри нарушения на миокардната функция е трансплантация на сърце. Дали коронарни артериални нарушения в Kawasaki заболяване води до увеличаване на честотата на атеросклеротични лезии в ранна възраст не е известна.