Кожно цветни синдром (болест на Кавазаки)

Муко-кожен синдром, жлезите - системни артерии, поразително големи, малки и средни артерии, комбинирани с кожно-лигавични синдром на лимфните.

Kawasaki заболяване засяга почти изключително деца, по-голямата част от които са по-малко от 5 години. Заболяването засяга момчета почти два пъти по-често от момичетата.

Етиология и патогенеза

Като възможен етиологичен фактор обсъжда ролята на инфекциозен агент - вирусите, Епщайн-Бар, херпес, ретровируси, рикетсии. Не е изключено, че е важно наследствено предразположение. Immunogenetic маркер на заболяването е HLA-BW22 антиген.

Основният механизъм за развитието на Kawasaki заболяване е възпаление на имунния комплекс (развитието на антитела към ендотела на артериите). Изглежда върху мембраната на ендотелна антиген Kawasaki, които взаимодействат с антителата.

клиника

Има три периода на заболяването: остри - подостри 1-1,5 неделимост - 2-4 седмици период на възстановяване - от няколко месеца до няколко години.

Основните прояви на заболяването са треска, кожни лезии, лимфни възли, сърдечно-съдовата система, стомашно-чревния тракт и ставите.

Fever - често варира от умерена (38,3-39,9 ° С) до висока (40,0 ° С) продължава за около 2 седмици. С течение на дълъг период от своето съществуване се счита за лош прогностичен фактор.

На кожата и лигавиците: в първите 5 седмици от началото на треска появява полиморфна уртикариален обрив на екзема, макулопапуларни елементи с локализация главно на багажника, проксималните краища, в зоната на чатала. Обрив, често ярко оцветени в момента на, или се състои от ясно определени места с различни размери или по-големи маси от сливащите се петна. В бъдеще, на фона на еритема уплътнение на кожата се появява в стъпалата и дланите (много болезнени), ограничаване на мобилността на пръстите на ръцете. След 2-3 седмици, много пилинг започва в еритематозни области. В рамките на една седмица от началото на заболяването разработване двустранно конюнктивит, някои пациенти могат да бъдат комбинирани с преден увеит. Маркирано зачервяване и сухота на лигавицата на устната кухина, напукани устни и кървене, зачервяване и увеличаване на сливиците, езика става ярко червено (магента език).

Лимфните възли - най-често се наблюдава единична или двустранно разширение на маточната шийка лимфни възли.

Поражението на сърдечно-съдовата система: сред различните проявления на Kawasaki заболяване, което се характеризира като системен васкулит, polisindromnostyu, основното значение е coronaritis, придружен от стесняване, понякога пълно запушване на коронарните артерии на сърцето, чрез разработване на 5-7 седмици от началото на треска в 25% от дилатация и на коронарните артерии аневризми в проксималните части. В острата фаза на симптомите на заболяването koronarita открива в приблизително 40% от пациентите. Нарушения на коронарната циркулация може да доведе до сериозни усложнения (инфаркт на миокарда, дифузен Cardiosclerosis и др.).

Но в много пациенти с коронарни съдови промени са обратими. Получаване на аневризма е вероятно също в подключични, лакътя, бедрото, илиачна arteriyah- образува митралната или аортна регургитация (рядко).

Има прояви на миокардит, които често водят до развитието на застойна сърдечна недостатъчност. Перикардит е необичайно.

Поражението на ставите (1/3 пациенти) проявява артралгия или полиартрит на малките стави на ръцете, краката, колената и глезените. Съвместно синдром обикновено трае около 3-4 седмици.

Участие на стомашно-чревния тракт се проявява с коремна болка, повръщане, диария (не всички пациенти).

В някои случаи има уретрит, асептичен менингит.

диагностика

Като цяло анализ на кръв посочено нормохромна анемия, тромбоцитоза, левкоцитоза изместване наляво на левкоцити рязко повишава ESR.

В биохимичен анализ на кръвта повишени нива на трансаминази, &гама-глобулин -, seromucoid появява Виетнам. Имунологичното изследване на кръв циркулиращи имунни комплекси се определя, повишени нива на имуноглобулини. В анализ на урината, протеинурия, левкоцитурия. Изследване на гръбначно-мозъчна течност: брой умерено на едноядрени клетки.

ЕКГ: удължаване на интервала &Rho - Q, разширяване комплекс QT, намаляване на напрежението и депресия ST, аритмии.

Ехокардиография: дилатация на сърцето, ниско фракцията на изтласкване на.

Коронарна ангиография разкрива коронарни артериални аневризми, стесняване на лумена.

диагностични критерии

Антибиотична резистентност треска за повече от 5 дни (100%).
Двустранно конюнктивит (85%).
Характерно за устна и устна (90%): сухота в устата, подпухнали, хиперемичната, напукани, малина език дифузно зачервяване на лигавицата на устната кухина, фарингит.
Промени в ръцете и краката (70%): зачервяване на палмарно-плантарна и повърхности на ръцете и краката подуване, лющене на пръстите по време на периода на възстановяване след боледуване.
Полиморфната обрив предимно от тялото (80%).
Остър гноен подути шийни възли.

Наличието на 5 от 6 на критериите показва, синдром на Кавазаки, висока температура и е задължително, както и за промени в устата или по ръцете и краката трябва да бъде само един сигнал. Пациенти с четирите критерия могат да се диагностицират синдром на Кавазаки, ако двумерен ехокардиографията и коронарография разкри аневризма.

Развитието на тези функции не трябва да се свързва с всяко друго заболяване.

Диагнозата на болестта на Кавазаки се счита за валиден, в присъствието на 5 от 6 критерии и се основава на типичната клинична картина. Изключително важно е да се увеличи бдителност срещу възможно koronarita, което обикновено се определя от тежестта на заболяването и неговата прогноза. Ето защо, необходимостта от по-чести ЕКГ преглед и повторно провеждане двумерен ехокардиография. В неясни случаи, селективна коронарна ангиография.

лечение

Лечение се препоръчва statsionare- предпочитане ацетилсалицилова киселина - 100 мг / кг на ден по време на периода на повишена температура, след това в рамките на няколко месеца дават малка доза - 5 мг / кг на ден. Има сведения за ефективността на интравенозно приложение на човешки гама-глобулин (400 мг / кг дневно в продължение на 4 дни), използването на които бързо облекчава треска, и според някои, намалява честотата koronarita.

Прогнозата за повечето пациенти е благоприятен, няколко месеца обикновено идва пълно възстановяване. В 3-5% от пациентите с дълги запазен признаци на поражение на коронарните съдове. Смъртност в Kawasaki заболяване е 0,1-0,3%.

"ревматология"
TN Bortnaya

Споделяне в социалните мрежи:

сроден