Някои аспекти на ревматологията на детството и юношеството. Kawasaki заболяване

Вторият представител на чисто младежката RA - болестта на Кавазаки - няма отношение към проблема за Русия, за най-често срещаните в детската популация на жълтата раса. Той принадлежи към групата на статистическа полиартерит нодоза и свързани състояния и определени като артерит заразяване на големи, средни и малките артерии, комбинирани с кожно-лигавични лимфните-синдром. Това съдова патология, докато почивката на коронарните аневризми и коронарна развитие, е причина за възможна смърт в засегнатите деца.

Много значителен проблем на детството и юношеството са млади остеохондроза и множество кости остеохондропатия и ставите, посочени чрез локализиране на огнища, или от името на лекарите тях описано (например, остеохондроза на главата на бедрената кост - Legga- Kalve-Perthes заболяването, илиачен гребен - Buchanan раменна глава - Haas, глави Китки кости - Mockler, по-близкия край на пищяла - Blunt сътр) .. Ревматолог не трябва да забравяме за тези уникални местни дегенеративни процеси в костната тъкан и съмнения за тяхното развитие във времето, да насочва деца и младежи със специалист ортопед.

членки на групата, срещащи се само при деца, ние включени, както е отбелязано по-горе, един вид патология на новородени, родени от майки, които имат една от разстройства на системни съединителната тъкан (SLE, болест на Сьогрен, болест на съединителната тъкан, по-рядко RA). Тези бебета могат да имат симптоми на "пасивно придобито автоимунно заболяване." Опростен механизъм на това развитие патология - трансплацентарно предаване на автоантитела от майката на плода. Най-проучен е "неонатален лупус", свързано с наличието на антитела в майка пациент с разтворимия рибонуклеопротеинова - Ro / СРС и La / ДСК. Най-опасното проява на синдрома - напречен сърдечен блок, е в състояние да доведе до смъртта на фетуса / новороденото дете.

Пила с Европейската педиатрична асоциация, на 600 бременни майки с една от посочените по-горе системни ревматични болести сметки за до 10 деца с напречна сърдечен блок. има съобщения през последните години, че когато трансплацентарната предаване на други патологични автоантитела - карди, свързани с образуването на първичен и вторичен антифосфолипиден синдром на майката може да се развие тежка съдова болест на новородени до инсулт.

Първият вътрешен неонатална описанието лупус се отнася до 1983 с нас от 1979 г. насам е имало 20-годишната жена, която в продължение на 3 години са наблюдавани епизоди на повишена температура, артрит, преходна еритема на лицето, протеинурия, повишена СУЕ. Системно позоваване на лекаря на пациента се избегне, патогенетични терапия не работи. През 1979 г., една жена ражда момче с напречно степен сърдечен блок II, на който е инсталиран на пейсмейкъра, на възраст от 12 години.

Малко след раждането, довело до силно изразени обостряне, пациентът в Института по ревматология е бил диагностициран с системен лупус еритематозус, във връзка със синдрома на Сьогрен ( "пеперуда", не-ерозивен артрит, нефрит, както и повтарящи се паренхимни паротит, сухота в устата, хеморагична пурпура, хипергамаглобулинемия, LE-клетки, ANF +, RF +) и преднизон терапия започне с доза от 40 мг / ден. Поддържаща доза - 10 мг / ден. След 10 години на фона на относителната клинична ремисия жената ражда 2-ро дете - момиче, което на възраст от 2 до 5 месеца се наблюдава под формата на кожни прояви на зачервяване на лицето, под формата на "пеперуда" и фоточувствителност.

Тези симптоми са били без лечение до шест месеца от живота си, т.е. имаше обичайния инволюция асоциираното с изчезването на кръвта на детето пасивно пренесени майчина автоантитела. Трябва да се отбележи обаче, че целенасочени изследвания серум на пациенти по време на втората бременност за наличие на анти-Ro и анти-IA-антитела е отрицателен, което липсата на недвусмислено пряка връзка между тези антитела и неонатална лупус. Този пример показва как специфичен автоимунно заболяване може да доведе до майчината вътрематочна (1-во дете) или постнатална (2-ро дете) развитие на патологията, известен като неонатална лупус еритематозус.

Сред RH присъщо предимство детството и юношеството ( "В" група) е, от една страна, добре известни остра ревматична треска, ревматизъм, или първичен, според конвенционалния вътрешен номенклатура. Не е случайно, на възраст от началото на заболяването 7-15 години се считат за най-важната функция за диагностика criterial.

За една и съща група могат да включват конвенционални вторичен същество реактивен артрит, който се развива в някои пациенти с такива "детски болести", както рубеола и паротит и изчезва като възстановяването на тази вирусна инфекция.

В детството и юношеството може да се появи специален системен патология на съединителната тъкан, известна като синдром хипермобилен, или синдром на прекомерен подвижност, отпуснатост, понякога наричан "семейство слабост на ставните връзки." Зад привидно безвреден гъвкавостта на детето, неговата способност да усилие изпълнява необичайни движения в ставите, което показва тяхната отпуснатост и тенденция към прекомерно разтягане, може да лежи наследствено дефект на колаген, в резултат на други структури на съединителната тъкан на кожата и giperelastichnosti sverhrastyazhimosti, сухожилия и.

Следователно -. Често, когато споменатият вторичен синдром на патология на вътрешните органи пролапс, пролапс клапна изразена сколиоза, плоско стъпало, склонност към повтаря сублуксация и дислокация на ставите и т.н. синдром хипермобилен повторно микрофрактура ставите действа като рисков фактор за началото на остеоартрит. Ето защо, деца и юноши с симптоми на хипермобилен трябва да бъдат препоръчани съхраняващи двигателен режим. Не трябва ли да влоши присъщите им класове гъвкавост в балет, художествена гимнастика, акробатика. Подходящи упражнения, насочени към укрепване и развитие на мускулна маса, редовен масаж, плуване.

В последната условно избрана статистическа група ( "Б"), ние проведохме RH срещащи се на различна възраст, но с деца и юноши, някои функции в сравнение с по-възрастните пациенти, които трябва да бъдат взети предвид в диагностиката и терапията. Накратко за тях, като класификация на болестите по реда на тяхното представяне в ICD X.

Така че, изучаване на лаймска борелиоза при деца V.G.Barskova и др. показва, че в сравнение с по-възрастните пациенти в първите 3 пъти по-често "грипоподобни дебют" болест, но значително по-рядко развиват вторично еритема, ставен синдром и определя Серопозитивността на антигени B.burgdorferi. Внимателно разгледа и да следват динамиката на 90 случаи с анкилозиращ спондилит в детските пациенти I.P.Nikishina N.N.Kuzmina и е установено, че младежката анкилозиращ спондилит, заседаващ в напреднал етап на известните критериите на анкилозиращ спондилит възрастни, на ранен етап има редица отличителни черти : преобладаване на симптоми на артрит в периферните признаци на износване при спондилит, ранно участие на сухожилията-лигаментно структури проявява с болки в бедрата, слабините комуникация превръзки, дактилит, теносиновит.

Авторите отбелязват, факта на началото на развитието на множество enthesopathies, особено в младежката анкилозиращ спондилит, развитие на деца на възраст над 10 години. Описвайки системни васкулити при деца G.A.Lyskina отпуснати 2 опции младежката полиартериит, различаващи се в Топека васкулит клиника подходи за лечение и резултати.

Когато първична лезия на периферно съдово заболяване в по-голямата част от децата развиват усложнения trombangiiticheskie с образуване на огнища на некроза, суха кожа, лигавици, гангренозен пръсти. Висцералната патология в това изпълнение ювенилен полиартерит нодоза обикновено експресира слабо и не влияе на резултатите, но в общия процес е податлив на дългосрочно хронично рецидивиращо разбира се. При лечението на тези пациенти използват кортикостероиди в комбинация с butadionom, aminohinolinovogo и сърдечносъдови лекарства.

Второ изпълнение ювенилен полиартерит нодоза, характеризиращ vistseritov благоприятно развитие на системата, в близост до типичен възрастен полиартерит нодоза. Тя се характеризира с тежки, поради бъбречно заболяване с високо артериално налягане, коремна исхемия, церебрални съдови кризи, koronaritom, белодробна васкулит, множествена мононеврит и др., И има висока степен на смъртност. Въпреки това, в някои от тези пациенти е налице възможност за опрощаване без последващ рецидив. Тази вероятност се увеличава при началото активно използване на циклофосфамид в комбинация с ниски дози на кортикостероиди.

OM Folomeeva

Споделяне в социалните мрежи:

сроден