Болест на Такаясу Aortoarteriit при деца. Диагностика и лечение

aortoarteriit

Приблизително 1/3 от времето aortoarteriit се появява преди 20 години vozrasta- симптомите обикновено се наблюдават при деца на възраст над 10 години, обаче, един случай на заболяването, както и 8-месечно бебе. Интервалът между първите симптоми и диагностика при деца до 19 месеца, т.е.. Е. почти четири пъти по-висока, отколкото при възрастни.

Хроничното възпаление с заличаване Тя е главно в аортата и нейните основни отрасли. мезангиопролифератив включват увреждане на бъбреците и извънкапилярното мезангиокапилярен гломерулонефрит и амилоидоза.

антиген, отговаря за развитието aortoarteritis докато сет, но според редица данни, получени в Азия, заболяването е свързано с туберкулоза. В някои случаи, идентификация на разпоредбите 63 и 67 от молекулни остатъци, HLA-B, съответно, глутаминова киселина и серин предполага наличието на специфичен антиген-свързващ сайт. Подобна последователност на аминокиселинни остатъци и е установено при пациенти с не-азиатски произход.

Често намерени имунни комплекси и активиране допълнение, както и антитела към ендотелните клетки, които повишават ekspresssiyu адхезионни молекули. Не е известно защо засяга само големите съдове. Нивата на цитокини, включително IL-6, и повишено увеличаване на броя на Т-лимфоцити със специфични рецептори (V и V *), което показва развитието на имунен отговор към антиген.

Клиничните прояви aortoarteritis. Ранните стадии на заболяването, преди изчезването на пулса, характеризиращи нощно изпотяване, загуба на апетит и загуба на тегло, умора, миалгия и възпаление на ставите, след което се развива необяснима хипертония. На етапа на изчезването на пулса чести симптоми при децата са 2 пъти по-голяма вероятност от възрастни- намери спленомегалия. На кожата се появяват нодуларна еритема, еритема тип пеперуда и заплетен васкулит. Разработване дилатативна кардиомиопатия, миокардит и перикардит, интерстициален пневмонит, язвен колит, ревматоиден артрит и полимиозит.

диагноза aortoarteritis. На етапа на изчезването на пулса често е характерен шум се чува над сънните и подключични артерии. Pulse на радиалната артерия е отслабена или отсъства. Пулсиращ накуцване е по-рядко срещан при деца, отколкото при възрастни. Деца до една година, тези симптоми могат да бъдат придружени от папулозен обрив, увеит, симетричен полиартрит и грануломи характеристика на саркоидоза. Този синдром понякога се нарича ювенилен системна грануломатоза.

Видео: Причини за възникване на васкулит

навременен диагностика и лечение на бавен прогрес на заболяването. Периодично необяснима общ вид на симптомите на различни дължини във връзка с увеличаването на ESR изисква бързо и често аускултация голяма артерия и измерване на кръвното налягане при всички четири крайника.

aortoarteriit Трябва да се разграничава от остра ревматична треска и ювенилен ревматоиден артрит. Тъй aortoarteriit развива aortit и аортна регургитация, е необходимо да се направи оценка на възможното наличие на други заболявания с подобни симптоми, включително болест на Бехчет, синдром на Cogan (възпалително очно заболяване, вестибуларни нарушения и загуба на слуха, системен васкулит), повтарящи перихондриум, анкилозиращ спондилит (артрит с enthesopathies) и серопозитивни ревматоиден артрит. Когато синдром рядко се наблюдава преходно ювенилен артрит ESR може да бъде нормално, но общите симптоми са отсъства. Лабораторни изследвания.

Видео: Елена Malysheva. уретрата стриктура

В типичните случаи намерен значително увеличаване на скоростта на утаяване на еритроцитите (Обикновено най-малко 60 мм / ч, когато се измерва от Westergren), хипохромна анемия микроцитна и левкоцитоза. В 30% от случаите има поликлонални хипергамаглобулинемия. Съдържанието на имунни комплекси увеличава и може да остане след нормализиране ESR, което предполага продължаване на активната фаза на болестта.

диагноза ангиография може да потвърди данните, които често се открива при значително разширен аортната дъга и аневризми и стенози много големи артерии - каротидната, подключични, коремната аорта и (редки при деца) на коронарните артерии. За състоянието на проследяване на корабите, използващи MRI.

Видео: алергичен васкулит

лечение aortoarteritis. Важно е да се разбере, веднага след като промени в кръвоносните съдове могат да носят и хирургична резекция от най-опасните от тях. В същото време започва активно-ING имуносупресивна терапия. използване преднизон (орално или интравенозно) в комбинация с други агенти. В някои случаи, метотрексат се използва, но за активно подтискане на възпалителната реакция често е необходимо да се въведат циклофосфамид (орално или интравенозно). Циклофосфамид увеличава риска от инфекция пневмоцистна, и затова се препоръчва да се профилактично триметоприм / сулфаметоксазол.

След първия курс на лечение опрощаване наблюдава при повече от 50% от пациентите, но около 25% от случаите, като цяло той не може да бъде постигнато. 5-годишен процент на смъртност е 35%. Симптоматични мерки са намалени до лечение на хипертония и психологическа подкрепа. Основания за генетична консултация не е така.

усложнения aortoarteritis. Най-лошото е усложнение на това често фатално заболяване - руптура на аневризма. Ето защо, разширени съдове резекция области, да ги замени с сегменти на илиачните вени. За да се избегне хронична хипертония и органна хипоперфузия понякога извършва ангиопластика на стеснените съдове сайтове, и за профилактика на рестеноза, се използват стентове.

прогноза aortoarteritis. В миналото, нивото на смъртността е много висока. Такива деца се нуждаят от постоянно лекарско наблюдение. Най-благоприятната прогноза е предоставена от ранна диагностика и навременно лечение, включително операция.