Ентеропатия новородени, симптоми, лечение

Автоимунните ентеропатия - заболяване, причинено от имунни чревни лезии. Клинично продължителна диария, която започва по време на първото година от живота. Характеризира се с атрофия на въси и инфилтрация на активирани Т лимфоцити в ламина проприа. При деца с автоимунна ентеропатия има циркулиращи антитела към ентероцити система. За разлика от тях деца с болестта и включването на микровласинките греди ентеропатия деца с автоимунна ентеропатия често имат екстра-чревни прояви на автоимунната система. В допълнение, децата с автоимунна ентеропатия рядко имат фамилна анамнеза за тежка диария при пеленачета. Диария често започва след първите осем седмици от живота си и е очевидно, клиничен отговор на мощен имуносупресия.

Морфологично автоимунна ентеропатия характеризира с изразена инфилтрация на активирани Т лимфоцити в ламина проприа на тънките и дебелите черва. Хистопатологията на цьолиакия е подобен, с изключение на относителната липса на интраепителиална лимфоцити. В допълнение, по-голямата част от пациентите не вземат глутен преди диария. В типична автоимунно ентеропатия в дванадесетопръстника биопсии материал показва общо влакнеста атрофия, крипта хиперплазия и гъста инфилтрация на лимфоцити и плазматични клетки в ламина проприа. Интраепителиална лимфоцити са налични в епителните клетки на повърхността и в епитела на криптите. Криптата абсцеси са открити в тежки случаи. Щети не се ограничава до един тънък kishkoy- някои деца, тези промени могат да бъдат намерени в стомаха и дебелото черво. Чрез имунохистохимия разкрива увеличение десетократно в броя на CD3-позитивни лимфоцити в ламина проприа и епител на. Въси атрофия и крипта хиперплазия са второстепенни функции автоимунно предизвикан червата щети.

Ако подозирате, че автоимунно ентеропатия, е необходимо да се изключи първичен имунодефицит. Например, мутации в гена, кодиращ CD3-гама подединица на Т-клетки са описани в деца с дългосрочна диария при бебета и признаци на автоимунитет.

IPEX-синдром

IPEX-синдром (имунна дезрегулация, poliendokrinopatiya, ентеропатия, Х-свързана наследство) има много чревни прояви, като автоимунна ентеропатия, включително влакнеста атрофия с изразена инфилтрация в ламина проприа на активирани Т клетки.

Главна генетична основа IPEX-синдром - FOXP3 генна мутация. FOXP3, наричан също scurfin, фактор на транскрипция, участващи в клетъчната пролиферация CD4 + T. Деца с автоимунна ентеропатия, инсулин-зависим диабет, заболяване на щитовидната жлеза, ихтиоза, екзематозен или хемолитична анемия, или тези, които имат сестра с подобни симптоми трябва да бъдат разгледани внимателно за мутация на FOXP3.

Мекониум и свързаните с него разстройства

Meconium - съдържанието на дебелото черво и дистална тънките черва на новородено бебе. Има слизеста консистенция, цвят - от тъмнозелено до черно. Съставът на мекониум преобладава вода (75%), за които приемат мукозните гликопротеини поглъщат възбудена скали, стомашно-чревни секрети, жлъчка, панкреатични ензими, плазмените протеини, липиди и минерали. Повече от 90% от здравите родени бебета настъпва експекторация мекониум в рамките на първите 24 часа след раждането средния в количество от 200 мл, и почти всички -. Продължение на 48 часа Нарушения-ходене мекониум поради неговата необичайна състав (например, пациенти с кистозна пациенти фиброза) или смущения в чревната подвижност (например, Hirschsprung болест).

Mekonealny илеус

Mekonealnaya чревна обструкция - запушване на много вискозно и удебелени мекониум в новороденото. Почти всички случаи са част от първоначалната проява на кистозна фиброза (10% от пациентите с муковисцидоза са родени с това). Рядко mekonealnuyu илеус имат деца с вродени панкреаса или на панкреаса канал без муковисцидоза, но те са по-малко от 5% от случаите. Диагнозата на муковисцидоза трябва да се основава на последователни (сериен) потните проби от всяко дете с mekonealnoy илеус. В класически случай на дисталния третина на илеума тя има почти нормален размер, но разликата е изпълнен с гъста сива твърда мекониум. Средната една трета от илеума, близо разположен до запушване на мекониум, разширен и изпълнен с желеобразна или тъмно, подобна на катран мекониум. Колон в mekonealnoy илеус празни по време на ембрионалното развитие, така че е по-малък от нормалния диаметър.

Микроскопски: дисталния лумен е изпълнен с хипереозинофилен, ochagovokaltsifitsirovannym мекониум. Чревна жлеза разширява и се напълва хипереозинофилен тайна, която е свързана с мекониум намира в лумена. Ако настъпи перфорация на червата в утробата, а след това на бебето също ще mekonealny перитонит. Приблизително половината от пациентите с чревна непроходимост mekonealnoy разработване перитонит или един от другите усложнения, които включват чревни атрезия и мембрани.

Mekonealny перитонит

Черво перфорация срещащи се в утробата води до продукцията на мекониум в коремната кухина, дължащи се на развитието на химически перитонит със стерилна възпаление, фиброза и калциране характеристика. От 33 до 50% от пациентите с перитонит имат mekonealnym mekonealnuyu илеус и кистозна фиброза. Половината от пациентите развиват перфорация вследствие на чревна обструкция на плода, причинени от атрезия, въртене нарушение чревния с мембрани, мезентериалните херния. Останалата част се смята, че причинява перфорация на червата е ембрионален съдова недостатъчност. Грубо перитонит обикновено се организира с калцификация и често гъсти чревни сраствания. Понякога има mekonealnaya pseudocyst - натрупване на леки мекониум, табулатори перитонеална фиброза. Под микроскоп: жлъчен пигмент в перитонеалната пространство боядисана фиброза и калцификати. Възпалението обикновено е под формата на хронична продуктивна отговор на чуждо тяло и калциране. Тъй като ембрионални червата е стерилна, степента на възпаление е много по-малък, отколкото в случаите на следродилна перитонит.

Mekonealnaya корк

Mekonealnaya корк - синдром неонатална дебелото запушване поради присъствието на мекониум уплътнява, обикновено в лявата част на дебелото черво или възниква при новородени с много ниско тегло при раждане, илеума или в проксималната част на дебелото черво. Това е - един много по-малко тежко състояние, отколкото mekonealny илеус, но може да има подобна клинична картина Корк обикновено оставя след клизма. mekonealnoy синдром щепсел понякога може да се наблюдава при пациенти с кистозна фиброза. От съществено значение е болест на Hirschsprung също се изключва. Въпреки това, повечето бебета с mekonealnoy запушалка не разполага с някое от тези условия.

лъч ентеропатия

Beam ентеропатия (чревна епителна дисплазия) се появява през първите няколко месеца от живота на хронична водниста диария и забавено физическо развитие.

При някои пациенти се наблюдават признаци на лицето dizmorfii. Причината за заболяването е неизвестна. Може да има генетичен дефект.

Съгласно светлинна микроскопия типичните промени в иеюнума ентеропатия биопсии кърмачета лъч включва частично или пълно влакнеста атрофия, крипта хиперплазия и нормално или леко увеличаване на броя на възпалителни клетки в ламина проприа. За разлика от автоимунна ентеропатия или целиакия броя на интраепителиална лимфоцити лъч ентеропатия не забележимо увеличава. Характерна особеност - наличието на фокални епителни "греди", съставени от плътно опаковани ентероцити заоблени апикалната плазмена мембрана, което води до конфигурация сълза засегнати епителни клетки. Тези морфологични промени могат да се задържат в продължение на много години, с някои архитектурни се променя с времето, въси. За разлика включване микровласинките болест на Schick реакция в случаи лъч ентеропатия линеен оцветяване се наблюдава фините апикалната повърхност мембрана без оцветяване в цитоплазмата на ентероцитите. Електронна микроскопия на цитоплазмени органели запазена. Микровласинките граница четка може да бъде съкратен, но включването на микровласинките или везикулозни органи са изчезнали. Отчита нарастване на броя и продължителността на дезмозома между ентероцити греди.

Дългосрочна прогноза на заболяването е променлива. В най-тежките случаи, пациентите се нуждаят от парентерално хранене, за да получите достатъчно калории, за нормалния растеж и развитие.