Гиосарком

Основни злокачествени тумори представляват около 10% от всички тумори и включват сърцето, главно, саркоми и лимфоми.

Актуализиран списък е представен в близкото класификацията на СЗО. Той включва злокачествен тумор като епителоидна хемангиоендотелиома и злокачествен fibrogistiotsitoma, плеоморфни недиференциран саркома, остеосаркома, фибросаркома, и така наречените злокачествен миксома. От класификация да се изключат други много редки първичен тумор на сърцето - злокачествен шваноми, злокачествен тумор рабдоиден, карциносаркома.

Френски федерален национален център за борба с рака е било предложено хистологичен класификация на базата на натрупаните резултатите от научните изследвания и се състои от три параметъра:

Ангиосарком (хемангиоендотелиома, хемангиосаркома, hemangioendothelial сарком, злокачествен хемангиоендотелиома, злокачествена хемангиома, злокачествена angioendotelioma) - най-често злокачествено заболяване на сърцето, характеризираща се с диференциацията на ендотелните клетки.

Гиосарком може да засегне хора от всички възрасти (по-често - на възраст от около 40 години) и пол. Най-честата локализация - PP кухина, в близост до атриовентрикуларен жлеба. Въпреки това, възможно участие в патологичния процес на всяка кухина на сърцето, включително и перикарда.

Типичните симптоми включват повишена температура, загуба на тегло, болка в гърдите, суправентрикуларна аритмия, в по-късните етапи - CHF и хеморагичен перикарден излив. Първият признак може да бъде метастази в белите дробове. В значителен брой от случаите се наблюдава епизоди на кървене, коагулопатия и анемия.

Макроскопски представени лобуларен образуване на тумор интрамурални кафяви по-голям от 2 см, инфилтрационна сърдечната стена и перикарда и изпъкнали в подходящите части на тялото с инвазия на долната вена кава и ТС дупка. Това е идеално за диагностика локализация ин виво от endomiokadialnoy биопсия.

На ехокардиография може да визуализира образуването на нехомогенен ехогенност, свързани с перикарден излив или директно разширяване в перикарда. За ангиографски модел характеризира с обилни туморна васкуларизация. Хетерогенността на новообразуваните тъкани с кръвоизливи и некроза се вижда ясно при изпълнение на ядрено-магнитен резонанс и CT с контраст. След гадолиний инжектиране може да се види типичен усилване на сигнала по съдови легла. Освен това, CT и MRI сканиране са по-добри от ехокардиография, ни позволяват да се определи участието в патологичния процес на перикарда и инвазията на съседните тъкани, както и да предостави информация за метастази екстракардиална.

Хистологично в 2/3 случаи гиосарком добре или умерено диференциран. Откриване на неправилен васкулатура богати анастомози и заобиколен от плеоморфни атипични клетки с много митози. Той също така се характеризира с наличието на низ-подобни структури и липсата на свободни лумен съдове. В третия случай туморът е слабо диференциран и анапластичен съставен от вретенообразни клетки, разположени в хиалин строма съдържащ екстраваскуларни еритроцити. Индивидуални съдови структури отсъстват.

Имунохистохимично изследвания играе ключова роля в диагнозата (особено под формата на недиференцирани тумори). Тя позволява да се идентифицират клетки, експресиращи антигени на ендотелни клетки (фактор на фон Вилебранд VIII, CD31, CD34). Има съобщения за ТР53 за генни мутации, K-Ras, както и някои хромозомни болести.

Прогнозата е много лошо, поради късното диагностициране. Средният процент на оцеляване дори след хирургично отстраняване на тумор и адювантна терапия или сърдечна трансплантация е 10 месеца.

Гаетано Тиене, Marialuisa Валенте, Massimo Ломбарди и Кристина Басо

Тумори на сърцето

Споделяне в социалните мрежи: