Злокачествена фиброзна хистиоцитома плеоморфни (плеоморфни недиференциран саркома)

Епителоидни хемангио - общ екстракардиална тумор, който обикновено засяга крайниците, белите дробове и черния дроб. Рядко се случва в сърцето, обикновено - в атриовентрикуларен жлеб или клапи. Грубо тумора показва малки червеникави възли и калцирания. Хистологично проявяват кръгли или овални CD34-позитивни клетки с малък лумен вътреклетъчни разположени къси нишки и снопчета.

Поради положителния имунохистохимично реакцията с фактор VIII, CD31 и CD34, може да извършва диференциална диагноза на метастатичен аденокарцином. По този начин, епителоидна хемангио - гиосарком с епителоидни функции. Метастази е рядкост, тъй като с екстракардиална епителоидна хемангио.

Плеоморфни злокачествена фиброзна хистиоцитома - диагноза на изключване, който се поставя в когато имунохистохимични изследвания не могат да потвърдят специфична клетъчна диференциация. По това време, когато имунохистохимични изследвания не са били на разположение, недиференциран сарком се отчита за 50% от всички сърдечни тумори, но в последната публикация на съобщението за това почти не е било.

Най-често локализацията на тумора - LP. Zloka-чествен плеоморфни фиброзна хистиоцитома характеризиращ интракухинално растеж миксома LP, обструктивна и клинични симптоми която имитира (фиг. 1). Туморът може да расте поради RA и RV. Метастази в лимфните възли, белите дробове, кожата и вътрешните органи рядко се откриват.

Образованието е лесно да се определя чрез ехокардиография. Ядрено-магнитен резонанс и компютърна томография могат да определят метастази в белите дробове и участие в процеса на лимфни възли, определени в размер на резекция и възможността за повтаряне.

формация Макроскопски е по-лесно различавани миксома, тъй като има множество характер белезникав неравна повърхност и плътна текстура при липса на гелообразни-слузеста вид.

Микроскопски определя необичайно плеоморфни пролиферация, често многоядрени гигантски клетки с висок митотичен активност. Липса на имунохистохимично оцветяване показва наличието на недиференцирани мезенхимни клетки. Може да бъде само положителна реакция на виментин.

Много лоша прогноза е свързана с метастази и локален рецидив. Средната продължителност на живота на оперирани пациенти е 5-18 месеца.

Много от костен диференциация е намерена в 15% от случаите на недиференцирани плеоморфни саркоми. По-рано, те се отчитат като първичен остеосарком на сърцето, повечето от които се намират в LP. Понастоящем те се отнасят към групата на влакнести плеоморфни хистиоцити (недиференциран плеоморфни саркома с osteosarkomatoznoy диференциация).

Гаетано Тиене, Marialuisa Валенте, Massimo Ломбарди и Кристина Басо

Тумори на сърцето

Споделяне в социалните мрежи: