Миксома

Myxoma - доброкачествени пример интракухинално сърдечни тумори. Обикновено, това е локализиран в атриума, и поради това се нарича предсърдно миксома. Все пак, това име не е правилна, тъй като тя се основава на наличието на тумор в слизестите компоненти на колаген, но не отразява точното хистогенеза на тумора.

В момента най-накрая установено, че миксома - не организирана съсирек и истинската неоплазмата произход от субендокардиална мултипотентни клетките с angioblastnoy пролиферация и мукозната секреция. Хистологично изследване може не само да се визуализира един вретеновиден или звездовидни клетки, но angioblastopodobnye структура заобиколен altsianpozitivnym лигавицата вещество в съответствие с туморна клетка, който е способен на диференциране в двете съдове и произвежда земята вещество (фиг. 1). термин "myxomatous endotelioma" (Myxomatous ангиома pseudomyxoma) може да бъде по-правилно. Също така е описано zhelezistopodobnye различни тумори. Понякога се намери множество клетки (не се счита за признак на злокачествено заболяване), огнища от екстрамедуларна хемопоеза, калцификация и кръвоизлив.

Според Университета на Падуа, в 80% от случаите на миксома локализирани в ЕП, 18% - в РР и едновременното растежа на тумори от двете страни на предсърдно преграда (biatrialnaya миксома) беше записан само два пъти.

Смеси RV откриване редки (2%) и левокамерна Смеси - само в един случай (0.5%). Възможно е, че високото ниво на кръвен поток инхибира растежа на тумори в камерите.

Външният вид на клинични признаци на миксома възможно във всяка възраст, но най-често се случва на възраст между 50-60 години между тях. Разпространението на рак сред жените в двата пъти по-висок от този на мъжете.

По отношение на основните характеристики на Myxoma, трябва да се отбележи, че тази мека желеобразна тумор, често - с множество кръвоизливи и покрити с тромб. Туморът може да бъде поставена на предсърдно стената или имат крак. С локализацията на предсърдно миксома с остатъците от ембрионални гелообразни структури, които могат да служат като източник на тумор на предсърдно преграден разпределени в овален отвор. В 65% от тумори гладка повърхност и 35% - влакнеста (фигура 2). При липса на влакнеста ронлив власинки ос. Често проявяват силна склонност към фрагментиране туморната тъкан и откъсване от развитието на емболия.

Размери смес може да варира от 1 до 15 cm, със средно 5-6 см. Те могат да бъдат малки, но предизвика емболия и огромен окупационна предсърдно кухина и затваряне на отвора на клапана. Мас резекция смес може да бъде 7-120, най-големият тумора често се срещат в РР.

В опита на авторите, 30% от пациентите представят общи симптоми, 60% - признаци на запушване и 16% - емболия. В 25% от пациентите, заболяването е асимптоматична. Системните симптоми обикновено са свързани с миксома клетки произвеждат интерлевкин-6.

В случай на LP миксома преслушване може да се чуе диастолното роптаят, наподобяващи тези в ревматична митрална стеноза. Обструктивни симптоми включват хрипове, припадам, синкоп, и сърдечна недостатъчност. Когато пролапс Myxoma по време на диастола в AV-дупка може да се развие внезапно запушване и белодробен оток и дори внезапна смърт (фиг. 3). В допълнение, миксома може да се усложнява от инфекциозен ендокардит.

Системен емболизъм може да доведе до удар, инфаркт на червата, бъбреците и далака и придружени от такива сериозни последици като хемипареза, инфаркт на миокарда или внезапна смърт. Когато изолация голям фрагмент миксома може obturated бифуркация на абдоминалната аорта. Навременно ехокардиография ви позволява да настроите източник на емболи и насочва пациента към операцията спешни случаи. Неотдавна в изследването на емболични миксома беше установено увеличаване на експресията на матрични металопротеинази.

В 25% от случаите, симптоми или симптоми на тумор, миксома и са само на случайни предмети, намерени при аутопсия или по време на ехокардиография. Въпреки това, във връзка с възможното развитие на емболия препоръчва хирургично отстраняване на тумора. В напреднала възраст асимптоматични миксома може да претърпи калцификация (litomiksoma). В този случай, туморът прилича на камък, прикрепен към предсърдната преграда.

Най-микс спорадично и не наследява на поколението. Рядко описва състояние, съдържащ миксома и кожата, хиперпигментация (lentiginosis) и ендокринната хиперфункция (синдром Карни - невуси, предсърдно миксома, мезенхимен неврофиброма, лунички или агне lentiginosis, кожно-лигавични миксома). Това моногенна заболяване с автозомно-доминантно унаследяване, в размер на 7% от всички сърдечни микс. Тя се развива по-ранна възраст, не са често срещани при жените, тя е склонна да се повтори след операция, както и води до множество ендокринни неоплазми.

В PRKAR1A ген, разположен на хромозома 17q24, бяха открити nesporadicheskie мутации. Смята се, че генът - тумор супресор кодиране регулиране &алфа - R1-субединица на протеин киназа А.

Гаетано Тиене, Marialuisa Валенте, Massimo Ломбарди и Кристина Басо

Тумори на сърцето

Споделяне в социалните мрежи: