Рабдомиома

Тумори на сърцето често диагностицирани при деца под 18 години. Според Университета на Падуа, тези тумори обикновено са доброкачествени, и съставляват 15% от всички сърдечни тумори.

Myxoma е типично за възрастни, но може да се развива по време на първите две десетилетия от живота (7% от всички сърдечни микс и 30% от всички тумори при деца). Клинични признаци на миксома и хемангиоми при деца са подобни на тези при възрастни. Myxoma при деца често се съпровожда с тежка сърдечна недостатъчност и емболия. Въпреки това, има тумор, характерен само за възрастта на децата, и те заслужават отделна описание.

Rhabdom вярвам gamartomnym непролиферативен лезии. Това е най-често сърдечна тумора при деца, но не и в групата на хирургични заболявания (според авторите, само 15% от сърдечни тумори при деца са представени рабдомиома), тъй като в много случаи индикациите за операция не са налични.

Там пренатална диагностика rhabdomyomas. Диагнозата може да се направи с ехокардиография на плода в случай на аритмии, отоци, лаг-наталното развитие, както и в случаите на съмнение за туберозна склероза. Rhabdom сърце се намира в 80% от случаите, тубероза склероза, проявява класическата триада на клиничните симптоми: neyrofibromatoznym лезии, умствена изостаналост, както и кожни лезии. В фамилни форми са открити туберозна склероза дефектни гени: ген, кодиращ TSC1 hamartin (9q34), и TSC2 ген, кодиращ tuberin (16p13.3). протеини тумор супресорни са включени, но тяхната роля в развитието на тумори остава да се види. В 50% от децата с грудкови склероза rhabdomyomas открият.

Рабдомиома, представено с един или повече, множество възли диаметър 1-2 см, се поставя обикновено интрамурални (в камерна миокарда) или в кухината, поради увеличаването на subendocardium (фиг. 1). Последното може да доведе до появата на обструктивни или ограничителни симптоми като hydramnion, респираторен дистрес синдром при новородени и CHF. В такива случаи е необходимо да се извърши операцията. Rhabdomyomas може да бъде причина за тежки субаортна стеноза или subpulmonalnogo деца.

Макроскопски не-капсулирани туморни възли имат бял или сив цвят. Хистологично, те се състоят от голям вакуолирала богати на гликоген в миоцити с остатъчна цитоплазма и myofilaments обтегнати от централното ядро ​​на мембраната, което ги прави да изглежда като паяк (паяци клетки). Клетките дават положителна реакция на миоглобин, десмин и актин. Rhabdom вярвам заболяване гликоген съхранение, което може да доведе до тежко увреждане на функцията на свиване на камерите.

Когато rhabdomyomas често бележат аритмии и проводни нарушения, като например SVT, AV блок, PVCs и камерни тахиаритмии.

Диагнозата се основава на откритието, по време на 2D-ехокардиография множествена хомогенна hyperechoic заоблени образование. Характерна особеност на заболяването - спонтанна регресия на тумора, което вероятно се дължи на реабсорбцията или изчерпването на гликоген. Обикновено се предписва симптоматично лечение. Оперативна намеса се препоръчва само в случай на клинични признаци на запушване или аритмия.

Гаетано Тиене, Marialuisa Валенте, Massimo Ломбарди и Кристина Басо

Тумори на сърцето

Споделяне в социалните мрежи: