Грудкови склероза при деца: симптоми, лечение, причини, симптоми

Деца с туберозна склероза комплекс или туберозна склероза имат тумори в различни органи, включително в сърцето, очите, бъбреците, белите дробове и кожата. Много деца имат тумори на бъбреците са склонни да angiomyolipoma, което може да доведе до хипертония и кистозна бъбречно заболяване. Тя може също да се развие бъбречно-клетъчен карцином. Някои деца имат сърдечни rhabdomyomas. Може да се развие могили мозъка (увеличаване на мозъка gyri) и тумори обикновено са астроцитом.

Видео: Туберозната склероза

В семействата с множество засегнати членове са идентифицирани до 4 отделни региони на гени. Ако единият родител има разстройството, деца имат 50% риск от възникването му на. Въпреки това, новите мутации са причина за повечето от новите случаи.

Симптоми и признаци на тубероза склероза при деца

В засегнатите деца може да има гърчове, умствена изостаналост, аутизъм, когнитивни увреждания или поведенчески проблеми. Бебета може да се прояви тип атака, наречена инфантилни спазми. Плакети в ретината общ и може да се види най-офталмоскопия.

симптоми на кожата, включват:

• Първоначално бледо макула, подобен по форма на пепел на лист, който се развива в ранна детска възраст или в началото на ангиофриброма detstve- лицето (angiosebofibromatoz), който се развива в края на детството;
• вродена шагрен пластири (повишени лезии, съответният портокалова кора), като правило, в гърба;
• подкожно uzelki-
  петно ​​цвят на кафе с мляко;
• субунгвална фибром, развитие по всяко време в детството или в началото на зрелостта.

Диагностика на тубероза склероза при деца

• Да направим снимка на засегнатите органи.
• Генетични изследвания.

Сърдечни или черепни прояви могат да се видят на пренатален ултразвук.

Специфична генетични изследвания е на разположение.

Лечение на тубероза склероза при деца

Лечението е симптоматично.

• В конвулсии антиконвулсанти или дори мозъчна операция.
• Когато кожни лезии дермабразио или прилагане лазерна технология.
• Когато невроповеденчески проблеми използват поведенчески методи или медикаменти.
• Хипертония, причинена от бъбречни проблеми, антихипертензивни лекарства или операция за отстраняване на растящите тумори.
• Изостава в развитието на специалното образование или професионална терапия.

Генетичното консултиране е показан за юноши и възрастни в репродуктивна възраст.