Тератома и gistiotsitoznaya кардиомиопатия

Тератом - тумори на зародишни клетки в 90% от случаите се локализира в перикардната кухина, обикновено - в основата на сърцето (Фигура 1.). Тератоми се падат около 10% от сърдечни тумори при деца. Диагнозата обикновено се поставя на децата на възраст от един месец с тежки симптоми на компресия на артериите и белите дробове, симптомите на сърдечна недостатъчност и респираторен дистрес синдром. Такива пациенти трябва да провеждат авариен режим на работа. Освен това, размерът на тумора може да бъде много голям и надвишава размера на действителната сърцето. Възможна натрупване на перикарден излив, което води до сърдечна тампонада.

Наскоро е имало съобщения за много случаи на пренатална диагностика, което е свързано с разпространението на фетална ехокардиография. Макроскопски като тератома като кисти и лесно различими използват образни техники (ехокардиография, MRI). Хистологично проявяват пролиферация на различни тъкани на трите зародишни слоя (невронни, стромални и жлезиста структура) лесно се определя чрез имунохистохимично изследване.

Gistiotsitoznaya кардиомиопатия - сравнително редки тумори като образувания, състояща се от малък beskapsulnyh белезникави жълто нодули с размери 1-15 мм, обикновено локализирани в лявата камера интрамурални под ендокарда. Образованието се състои от големи кръгли пенести клетки (oncocytoma). Последно имунопози в изследването на миоглобин, десмин и миозин, но не разполагате с формата на звезда. Това е може би най-специализираните клетки на проводящата система на Purkinje и следователно също така призова кардиомиопатия gistiotsitoznuyu purkinomoy.

Диференциална диагноза обикновено се извършва с митохондриална кардиомиопатия, при което няма отделни възли, но показват дифузна участие в патологични кардиомиоцити процеса. Gistiotsitoidnaya кардиомиопатия - аритмогенно поражение, което води до развитието на тахиаритмии, проводни нарушения (включително преждевременно камерна) и дори внезапна смърт.

Гаетано Тиене, Marialuisa Валенте, Massimo Ломбарди и Кристина Басо

Тумори на сърцето

Споделяне в социалните мрежи: