Сърцето и големите съдове. аномалия на Ebstein

Видео: аномалия на Ebstein 1

Съдържание

Видео: аномалия на ebstein 1
анатомия
циркулаторни динамика
клиника
електрокардиограма
диагноза
лечение
операция technology
резултати

В аномалия на трикуспидалната клапа, характеризиращ се с изместване на клапите на дясната камера кухина, описан през 1866 Ebstein

Малформация е рядкост. До този момент в световната литература, публикувана на малко повече от 200 случаи на аномалия на Ebstein. В нашата страна, както и, както изглежда, най-голямата световна брой наблюдения и опит на хирургично лечение на радикален-съюз научно-изследователски институт по клинична и експериментална хирургия, СССР Министерството на здравеопазването и на Института по сърдечно-съдови хирургия тях. Bakulev академия на медицинските науки на СССР.

G`asul и сътр (11,966), след анализ раздел 120 (случаи, публикувани в литературата и себе си, установи, че 6,5% от пациентите с Ebstein на аномалия умираме за първи година от живота, 14% - до 5 години, 33 % - до 10 години, 59% - 20 години, 79% - до 30 години и 87% от пациентите умират в напреднала възраст Следователно, в даден дефекти на сърцето, а рядко се наблюдава неонатална смърт, и повечето пациенти умират до 20 и особено. на 30 години.

анатомия

Основната функция анатомични дефектът е изместване на трикуспидалната клапа в кухината на дясната камера към върха на сърцето. Степента на заместване и деформация на клапите на техните структури варира в широки граници. Във всички случаи, камерна кухина е изместен назад клапа, често - преграден. Предният капак обикновено прикрепена към влакнест пръстен. Изместване пояс обикновено рязко деформирана изтънени, тяхната акорд съкратен хипопластични папиларни мускули. Често клапи, прикрепена към стената на дясната камера и интервентрикуларната преграда, а в някои случаи, може да премине през изходния тракт на дясната камера. Предният капак, който често е единствената функционираща клапа трикуспидалната клапа обикновено е разширена и се сгъсти.

Посочената патологията е придружено от разширяване на трикуспидалната клапа анулус fibrosus, което води до ясно изразена недостатъчност на този клапан. Едновременно с това, анормален закрепване на клапите на трикуспидална стеноза често причинява отваряне водещ в дисталния дясната камера отделя.

Стената на дясното предсърдие е хипертрофирано, сгъсти. Обратно, стена на дясната камера проксималните рязко изтънени, и често е с дебелина 1-3 mm. Нормално или повече удебелена стена е определена в дисталния камера на дясната камера.

В 80-83% от случаите на предсърдно съобщение, което често се дължи на разтягане на ръбовете на овална дупка, най-малко - за съществуването на вторичния предсърдно септален дефект.

Литературата съдържа няколко съобщения за придружаващия камерен преграден дефект, и белодробна стеноза артерия. Някои интерес са съобщения за аномалии на тип Ebstein артериална анатомията на трикуспидалната клапа, чести при пациенти с коригирани транспониране на големите съдове (VA Бухарин, вицепрезидент Podzolkov, 1970- Едуардс, 1954 г.).

циркулаторни динамика

Хемодинамичните промени определят от степента на изместване и деформация на трикуспидалната клапа, наличието или отсъствието на междупредсърдната комуникация. Съществуващите анатомични промени да доведат до недостиг на белодробен кръвоток, трикуспидалната клапа и освобождаване на кръвта от дясно на ляво.

Намалена белодробна кръвен поток се дължи на факта, че дясната камера има малка кухина, и могат да излъчват съответно по-малка от нормалната, обемът на инсулт. В допълнение към това е налице ограничаване на притока на кръв в дисталния десен отдел камера по време на диастола, поради едновременното електрически деполяризацията на двете си камари. Следователно, по време на систолата atrializovana дясното предсърдие камера на дясната камера е diyotoly фаза, като по този начин насърчаване на кръв в дисталния камера на дясната камера се забави и намалена ефективност Distomo атриум.

Деформация изместен клапите на трикуспидалната клапа в комбинация с разширен влакнест пръстен често води до недостатъчност, най-малко - на стеноза на клапана. Ако наличието на стеноза на трикуспидалната клапа ограничава притока на кръв към дисталния камера, присъствието на недостатъчност води до връщането време вентрикуларна систола голям обем на венозна кръв обратно в дясното предсърдие.

Трудности при изпразване на дясното предсърдие, във връзка с връщане на него допълнителен обем на кръвта, поради трикуспидалната недостатъчност причинява неговото разширяване и хипертрофия. Защото дясното предсърдие на корема стени често се появяват смущения на сърдечния ритъм под формата на пристъпи на пароксизмална тахикардия и предсърдно мъждене. Изразена патология доста бързо води до повреда на дясното предсърдие за по-нататъшно разширяване се предотвратява изтичане на кръв от вена кава и венозна стаза появява в системната циркулация, придружено от значително увеличение в дясното предсърдие налягане.

Последният фактор е наличието на междупредсърдната комуникация нулира венозна кръв в лявото предсърдие. Получаване на венозна кръв в голям кръг е придружено от цианоза, степента на което се определя от величината на систоличното градиент между предсърдията и междупредсърдната комуникационни размери. Следователно разтоварване дясното предсърдие и забавяне на развитието на системен венозна недостатъчност, шунт дясно на ляво е до известна степен компенсаторно явление. Освен това се извършва компенсация, очевидно поради повишената честота на сърдечния ритъм, като налягането в дясната камера и белодробната артерия обикновено е нормална.

Най-тежки хемодинамични смущения наблюдавани при пациенти със значително изместване на трикуспидалната клапа и отсъствието или малък размер междупредсърдната комуникация. В тези случаи, има рязко разширение на дясното предсърдие, които заедно с проксималната част на дясната камера кухина образува огромен сговорчива понякога до 2000-2500 мл кръв.

С леко изместване на разстройството на трикуспидалната клапа хемодинамичен обикновено е минимално.

клиника

Дефект случва около еднакво и при двата пола. Клиничната картина е решена анатомичен и хемодинамиката един недостатък.

С леко изместване на клапаните може да бъде лек спад на полезно действие на дясната камера. При тези пациенти, няма жалби или минимум, те са почти нормален живот, а понякога може да живее до дълбока старост.

Значително изместване на трикуспидалната клапа, което води до значително намаляване на дисталната част на дясната камера може да доведе до тежки симптоми на заместник и смърт на кърмачета бързо прогресираща сърдечна недостатъчност. При пациенти в напреднала възраст е най-честата причина за смъртта е бавно прогресиращо сърдечна недостатъчност и внезапна смърт обикновено се свързва с остри нарушения сърдечния ритъм.

Всички пациенти с аномалия на Ebstein се оплакват от недостиг на въздух и умора. При достигане на 20-годишна възраст Всички пациенти са съобщили за появата на болки в района на 80-85% от пациентите със сърдечни-периодично нарушен сърдечен ритъм припадъци, които се смятат за един от най-постоянните симптоми на заболяването.

Една цел проучване, 75-85% от пациентите определя цианоза, времето на възникване на който може да бъде различен. Цианоза често зависи от шунта на дясното предсърдие ниво и рядко тя е представена заболяване Crocq си, да се дължи на тежка циркулаторна недостатъчност и нарушена дихателна функция. Често това може да се отбележи, подуване на вените на врата, тяхната систолното pulpatsiya се случва обикновено в крайните етапи. В 60% от случаите има промяна на крайните фаланги на пръстите като палки и нокти - като часовник стъклени парчета.

Половината от пациентите, определени от "сърцето гърбица". Дисталната част на дясната камера не участва в образуването му и е изцяло поради гигантски размера на дясното предсърдие и дясната част atrializovannoy zhelulochka. Apical импулс напипва в петия - шестия междуребрие по предна аксиларна линия. Това зависи от левокамерна компенсира рязкото увеличение на правото да се отцепи. Границите на сърдечна тъпота значително засилване на левите и десните.

Аускултаторна картина се характеризира със слепи, отслабени токове, особено II тон на белодробната артерия. Често auscultated ритъм "галоп", т.е. три или четири ритъм причинени бифуркация I и II сърдечни звуци или наличието на допълнителни тонове III и IV. Появата им се обяснява с едно кликване на откриването на трикуспидалната клапа и силно намаляване на хипертрофирано дясното предсърдие (SY Kisis, 1967 RP Zubarev, 1970- Вака д., 1958). В 80-90% от пациентите в четвъртото междуребрие на левия гръдната граница и левия midclavicular линия auscultated систоличното звучи меко тон, свързан с трикуспидалната клапа недостатъчност. Този шум, понякога може да се сбърка с перикарден шум триене или плевра.

Външният вид на едни и същи точки кратко диастолното шум обикновено се дължи до известна степен на стеноза на трикуспидалната отвор. Обикновено слаби пълнене пулс, кръвно налягане се определя на долната граница на нормата, и намалената стойност на налягането на импулс. Тези констатации могат да бъдат обяснени с нисък сърдечен дебит. Уголемяване на черния дроб, се определя от 40% от пациентите, по-рядко напипва пулса й.

електрокардиограма

Промени в електрическата ос на сърцето с аномалия на Ebstein не са типични. В типичните случаи в II стандарт олово AVF и десния води гърдите са регистрирани високи, достигна P вълна и широк, което показва, хипертрофия и дилатация на дясното предсърдие. Обръща се внимание на намалена амплитуда на зъбите QRS в правилните прекордиална води и тяхното нормално амплитудата в левия гърдите проводници (ван Линген, Bauersfeld ,, 1955). Важна особеност трябва да се разглежда като непълна или пълна картина на бедрен блок на терена Vi, и камерни комплекси често е под формата на RSR. Електрокардиографски модел на дясната камера хипертрофия, като правило, липсва.

Електрокардиограма пациент с аномалия на Ebstein. Ос отклонение надясно, дясното предсърдие хипертрофия, непълна блокадата на десен бедрен блок, атриовентрикуларен блок ниво I

Когато това се дефекти на сърцето нарушение на интравентрикулен проводимост не е вродена, но очевидно е в резултат на структурни промени в миокарда на дясната камера atrializovannoy, развитие през целия си живот.

Характерните признаци включват бръчки сърдечни аритмии като камерни преждевременно удара, предсърдно мъждене и пароксизмална атриална или вентрикуларна тахикардия. В 30% от пациентите, определени от удължаване атриовентрикуларен провеждането на intraatrial и които водят до блокада I степен атриовентрикуларен. По този начин, типичната електрокардиографско модел Ebstein аномалия се състои от хипертрофия на дясното предсърдие и дясната непълен бедрен блок без дясна вентрикуларна хипертрофия, податливи на повреда на сърдечната честота и атриовентрикуларен проводимост. Характерна особеност на аномалия Соди-Pallares на Ebstein (1955) също така смята, Wolff - Паркинсон - Бяла с мотива, че това е изключително рядко за други вродени дефекти на сърцето.

Рентгеново изследване обикновено Ebstein аномалия разкрива характеристичен шаблон. Прекият проекцията на най-постоянна характеристика е да се повиши прозрачността на белодробните полета поради изчерпване на съдовата модел. Корените на белите дробове тесен и обикновено покрити с драстично повишаване на сърдечната сянка. Последно картина в тежка дефект придобива характеристика сферична конфигурация. Сърдечно-vazalnye ъгли са изтласкани нагоре. Съдова пакет тесен, често се определя от прекратяване сегмент представено с белодробната артерия.

Рентгенова на гръдния кош на клетките на пациентите с аномалия на Ebstein. Белодробна рисунка изчерпани решен кардиомегалия произнася се дължи на рязкото увеличение на дясното предсърдие

В наклонена позиция се определя в големи размери дясното предсърдие, което стеснява retroarterialnoe пространство (втора полегато положение). Обръща се внимание на несъответствието между драматично разширяване на дясното предсърдие и дясната камера малкия размер и белодробната артерия (X. I. Rabkin, 1970). Лявата страна на сърцето, обикновено не се увеличава.

Х-лъчи определя от зъбите на правилния тип вентрикуларна сърдечна контур, което очевидно зависи от присъствието на регургитация на кръв от дясната камера в дясното предсърдие. Амплитудата на колебанията на лявата камера и аортата се намалява.

В случай на малък обем на трикуспидалната клапа е липсата на хемодинамични нарушения, изразени не предизвиква представени рентгенографски данни за заболяване. При тези пациенти, сянката на сърцето на нормален размер или малко по-разширена. С напредване на възрастта на пациентите и по този начин удължава живота на дефекта може да се очаква постепенно увеличаване на размера на сърцето и други признаци на дефект.

Сърдечна катетеризация е голям риск при пациенти с аномалия на Ebstein поради тежката първоначалното състояние и честото развитие на комплексни сърдечни аритмии, които могат да доведат до бързо спиране на сърдечната дейност. Поради това, научните изследвания трябва да се извършва с минимална травма на миокарда на пациента.

В сърдечна катетеризация разкрива при всички пациенти повишено налягане в дясното предсърдие и високо може да се наблюдава не само като вълна отразява голямо намаление хипертрофирани дясното предсърдие, но също така и вълна V, поради недостатъчност на трикуспидалната клапа. По време на преминаването на катетъра към дисталната част на дясната камера диастоличното градиент се записва, които могат да бъдат причинени от изместване и деформация на трикуспидалната клапа или да се дължи на относително отвор трикуспидална стеноза сравнение с драматично подобрена дясното предсърдие.

Ebstein аномалия представлява един от малкото цианотични вродени дефекти на сърцето, в която нормалната стойност се определя систоличното налягане в дясната камера. Като се има предвид голямата опасност на това изследване, тези знаци трябва да бъдат адекватно оценени и най-вече в критично състояние, сърдечна катетеризация трябва да приключат без да се опитва да държи на катетъра в белодробната артерия.

Контрактилния функция дистална дясна камера е намалена, което води до бавно покачване на кривата на налягането по време на фаза изометрични контракции, бавно го спускане след затваряне на клапана semilunar и белодробната артерия повишени края диастолично налягане (YD Volynskii, 1969). Систолично и средно налягане в белодробната артерия, обикновено нормално или леко намалена.

Важно диагностична стойност има запис едновременно налягане и интракухинално ЕКГ бавно отстраняване на катетъра от дисталната част на дясната камера в дясното предсърдие. Това дава напълно надеждна индикация за преместване на трикуспидалната клапа, която се състои в това, че когато atrializovannoy на сондата част на дясната камера налягане се записва, степента на intraatrial приблизително равна налягане и камерни интракухинално електрокардиограма определена конфигурация. Когато избледняване на сондата в дясното предсърдие налягане не се променя значително от конфигурацията показва предсърдно интракухинално електрокардиограма.

определено налягане в atrializovannoy на дясната камера, е равна или малко по-висока, отколкото налягането в дясното предсърдие. криви Форма налягане може да бъде два вида: първият вид крива налягане на дясната камера atrializovannoy същата форма като кривата на налягането в дясното предсърдие, а вторият - дистален дясната камера (SY Kisps, 1967).

Анализ на кръв газ в повечето случаи показва, нисък брой на насищане с кислород на кръвта в дясното сърце, голям артериовенозни разлика и артериална хипоксемия от десния шънт на предсърдно ниво. Въпреки това, рядко се наблюдава намаляване на насищане на кислород в кръвта в системата на артерия най-малко 85-80%. Поради малкия размер на кръв, изтласкан от дясната камера, стойността на белодробното кръвообращение IOC обикновено се намалява.

Angiokardiograficheskoe проучване е направено от дясното предсърдие. Във всички случаи, в контраст продължителен кухина, в която има голямо закъснение на контрастна материя. Интензивността на оцветяване често се намалява поради разреждане на средството разлика в кръвта в големи количества. Често това може да се отбележи, отлив на контрастна материя в долната куха вена.

Бавното изпразване на дясното предсърдие и трикуспидалната клапа недостатъчност присъствие резултата на по-късно и слабите контрастен дисталния дясната камера и белодробната артерия, в частност. Рядко се наблюдава гъста опацификация на белодробни артерии клонове от факта, че контрастно средство потоци в тях в малки количества. Белодробната артерия и нейните клонове са от нормалния размер, или малко по-хипоплазия. В половината от случаите е важна angiokardiografichesky знак се състои в изместването на лявата клинообразна вдлъбнатината в долната линия на полето сърцето, съответстващи на местоположението на позицията на трикуспидалната клапа.

В присъствието на междупредсърдната комуникация на angiokardiogrammah решена поток на контраст материал в лявата страна на сърцето и аортата. Последното е наред.

При въвеждането на контрастно средство в дисталния дясната камера отделя наблюдавани необичайни му контури и го измести наляво се открива трикуспидална недостатъчност.

диагноза

По-голямата част от пациентите с аномалия на правилната диагноза на Ebstein може да се определи на базата на клиничен преглед и ЕКГ данни и рентгенови изследвания.

Един типичен модел на изместване на трикуспидалната клапа в дясната камера кухина се състои от цианоза, често се появява в детството, сърцебиене атаки в историята на ритъм "галоп" и мека систолното роптаят в сърдечната преслушване. Типично ЕКГ включва в дясното предсърдие хипертрофия, нарушено интра атриовентрикуларен проводимост, не дясна камера хипертрофия. Важно на регистрация синдром Wolf - Parkinsopa - Бяла.

Въпреки това, в отсъствие на някои от тези симптоми или други симптоми за диагностика е необходимо за извършване на сърдечна катетеризация: проверка високо налягане в дясното предсърдие и нормално налягане в дясната камера и белодробната артерия. Надеждно идентифициране atrializovannoy на дясната камера, която е резултат от изместването на трикуспидалната клапа в дясната сърдечна камера налягането кухина улеснява едновременно регистрация в дясното сърце и интракавитарна електрокардиограмата.

С angiokardiograficheskogo проучвания потвърждават диагнозата на диагностика и диференциална се извършва.

Диференциална диагноза се извършва с пороци, придружено от дясната камера хипоплазия, rezchayshim изолиран белодробна стеноза артерия клапан, клапна група Fallot, перикардит придобита трикуспидалната клапа заболяване и други.

лечение

лечение на лекарството се извършва в случай на внезапно разработени нарушения на сърдечния ритъм, както и предоперативна подготовка.

Когато Ebstein аномалия палиативни операция, състояща се в налагането на аорто-белодробна анастомози или затваряне на предсърдни съобщенията не се разпространи, защото на нейната неефективност. Най-добри резултати се получават при прилагане на анастомоза kavapulmonalnogo (NK Galankin, 1968).

Въпреки това, радикал грижа за пациент може да бъде направен само ако операцията насочени към елиминиране на трикуспидална недостатъчност, повишаване на дясната камера кухина, нормализиране белодробна кръвен поток и елиминира съпътстващите пороци. Тази цел се сервира операция, включваща подмяна на разселените лица и деформиран трикуспидалната клапа изкуствена протеза (Петровски, GM Solovyev, В. Шумаков, RP Zubarev, 1966- Бухарин VA, VP . Podzolkov, 1968- Barnard, Schrire, 1963).

операция Technology

Операцията се извършва под изкуствен циркулация през надлъжната sterpotomiyu. След началото на кръвообращение се отвори дясното предсърдие се изрязва деформиран част от причиняване на стенозата на вентила и се зашива изкуствен клапно протезиране. Последно е фиксиран към стената на дясното предсърдие над коронарния синус Na 1-2 см. Тази техника премахва възможността за увреждане на проводната система и едновременно с това увеличаване на дясната камера кухина. Протезата се зашива 12-18 U-образни шевове подсилени PTFE уплътнения.

Наложени U-образни заварки със широка основа обикновено могат да бъдат разширени, за да се адаптират напречното сечение на новосформираната влизането в дясната камера на втулка протеза. Atrializovannoy бръчка на дясната камера работи при остър изтъняване на стената си. Освен това се зашива затворен и междупредсърдния комуникация раздел предсърдно стена. Преди края на перфузията се вземат мерки за отстраняване на въздуха от лявото сърце за предотвратяване на въздушна емболия. Преди да затворите гърдите, дори и при липса на пълна блокада напречно на сърдечни профилактични електроди зашива да я държи в случай на електрическа стимулация е необходимо. Смъртността след радикал операция е около 40%.

резултати

Състоянието на пациентите, подложени на радикална хирургия значително подобрена. Жалби изчезват или са минимални. Пациентите са в състояние да се справят с умерени упражнения. Цианоза изчезна, нормална кръвна картина. ЕКГ изчезват признаците на хипертрофия на дясното предсърдие. Когато рентгенов значително повишаване притока на кръв към белите дробове, намаляване на размера на сърцето.

V. Ya Бухарин, вицепрезидент Podzolkov

Споделяне в социалните мрежи:

сроден