Гърди деформация в дифузни скелетни смущения

Asfiksicheskaya гръдната дистрофия (болест на Jeune е)

Съдържание

Asfiksicheskaya гръдната дистрофия (болест на jeune е)
Spondilotorakalnaya дисплазия (jarcho-levin синдром)

Jeune описан за първи път през 1954 г. новородено с тесен твърда гръдния кош и множество нарушения на хрущял. Пациентът е починал малко след раждането. Причината за смъртта е дихателна недостатъчност. Впоследствие, други изследователи бяха дадени подробно описание на тази форма osteohondrodistrofii имат различни знаци от скелета.

болест на Jeune - наследствено заболяване, предадена от автозомно рецесивен начин и не е свързан с хромозомни аномалии. Най-важните характеристики са тесен гръден кош с форма на камбана, и изпъкнали корема. гръдния кош е стеснен в напречна и централен изглед. Поради хоризонталните ребра посока дихателни движения са силно ограничени (Фиг. 15-15).

Фиг. 15-15 дете с asfiksicheskoy гръдни дистрофия (синдром Jeune). На рентгенова видими къси хоризонтално разположени ребра и тесен гръден кош с намален капацитет на белите дробове.

Ребрата са къси и широки и тяхната дебелина osteochondral връзка едва достигне предна аксиларна линия. Крайбрежен хрущял на неправилна форма напомня рахитичен броеница. Микроскопско изследване на osteochondral стави разкрива разстроен и слабо изразено ендохондрална вкостеняване, което води до съкращаване на срока на реброто.

Свързаните скелетни аномалии, които се случват в този синдром включват къси набити крайници с относително по-къси и по-широки кости. На лявата фиксирани във вдигнато положение, и хипоплазия на таза е малка по размер, с правоъгълна Илион.

Това се синдром, както и увреждане на белите дробове, ако тя може да бъде с различна степен на тежест. Първите случаи, описани в литературата, винаги е приключил със смъртта на дете по време на novorozhdsennosti. Въпреки това, по-късно в различните доклади, бе представен в много широк диапазон от процента оцеляване сред пациентите с този синдром. Тези променлива и аутопсията показват различни белодробни аномалии, въпреки че в повечето случаи развитието на нормалната бронхите маркирани и само различни вилици намаляване алвеоларен дивизия.

Хирургическата интервенция за тази патология са много рядко успешен. Всички те са надлъжно разделяне на гръдната кост и разширяване на разстоянието между двете си половини да се увеличи вътрегръдната обем. Запазването и определяне на гръдната кост се използват разделни ребра присадки, изработен от неръждаема стомана подпори, присадки на илиума с плоча метална фиксиране и metilmetakrilatovye протези. Въпреки това, резултатите от операцията зависят главно от степента на първична белодробна хипоплазия.

Spondilotorakalnaya дисплазия (Jarcho-Levin синдром)

Spondilotorakalnaya дисплазия - autosompo рецесивен щам, съдържащ множество нарушения на прешлените и ребрата. Децата с това заболяване обикновено умират в ранна възраст от пневмония и дихателна недостатъчност. В този синдром, има множество редуващи hemivertebrae с повечето от лезиите, а понякога цялата гръдни и гръбначния стълб. Осификация центрове на гръбначния рядко се пресичат средната линия. Множество ребра сливане отзад, както и значително съкращаване на гръбнака на гръдния кош, причиняват kraboobraznuyu форма на гърдите рентгенографии (фиг. 15-16).

Фиг. 15-16. Рентгенова на дете с spondilotorakalnoy дисплазия (синдром Jnrcho-Levin). Tyazhetaya гръбнака аномалия с множество hemivertebrae и kraboobraznymi ребра, окопити тясно зад и разминаващи се отпред.

Една трета от пациентите имат sochetannye аномалии, включително вродени сърдечни заболявания и бъбречна недостатъчност. костната структура в тези пациенти е нормално. Този синдром е описан за първи път през детските пуерторикански семейства (15 от 18 публикувани случаи).

Ракла деформация при siondilotorakalnoy дисплазия всъщност вследствие на гръбначния аномалии, което причинява сближаване на началните части на ребрата в задната част. Повечето деца с това заболяване умират преди да навършат 15 месеца. Не са опити за хирургично лечение не само правят, но не са били предлагани.

KU Ashcraft, TM притежател

Споделяне в социалните мрежи:

сроден