Гърди деформация. синдром на Полша

Видео: Torokoplastika за NASS. деформация на фуния гърдите

Съдържание

Видео: torokoplastika за nass. деформация на фуния гърдите
синдром на Полша

синдром на Полша

синдром на Полша е комбинация от аномалии, включително отсъствие на малки и големи мускулите гръдната, синдактилия, брахидактилия, atsliyu (не гърдата зърното) и / или amazia (липса на най гърдата), деформация или отсъствие на ръбове, липсата на ленти под мишницата и намалена дебелина подкожна мазнина слой (фиг. 15-7). Този синдром (отделните компоненти) е описан за първи път през 1826 и в 1839

съответно в френски и немски език литература, но е кръстен на студент по медицина британски Алфред Полша, която през 1841 г., публикуван частично описание на деформацията срещат в раздел му. Пълен характеристика на щама с всички негови компоненти се появи само в литературата през 1895 г.

Всеки пациент има различни компоненти на синдром на Полша, който се появява спорадично, с честота от 1 на 30 000-1 в 32 000 новородени и рядко предава в семейството. Поражението на четките варира в зависимост от тежестта и широчината. Очаква се, че етиологията на синдром Полша играе ролята на анормален миграция на ембрионални тъкани, които формират гръден мускул хипоплазия субклавиална apterii или вътрематочно щетите. Не теория все още не е намерен, обаче, валиден за потвърждение.

Деформацията на гръдната стена синдром Полша варира от леки хипоплазия крайбрежните хрущяли и ребра върху засегнатата страна на аплазия предните ръбове и всички ребро хрущял (фиг. 15-8). Така, съгласно едно проучване, сред 75 пациенти със синдром на Полша 41 не е щам гръдната стена, ребрата 10 са хипоплазия локални зони без вдлъбнатини, в краищата 16 маркиран щам с прибиране, с 11 от тях са имали значително прибиране. Накрая, на 8 наблюдения разкрива аплазия reber.35 важно отмъсти че между степента на деформация на четката и гърдите не корелация.

Фиг. 15-8. Аномалии в гърдите със синдрома на Полша. И, най-често ръба рамка съвсем нормално, но няма гръдните мускули.
В, прибиране на засегнатата част на гръдната стена с въртенето и (често) прибиране на гръдната кост. Често, от другата страна е с ръбести деформация.
С, хипоплазия на ребрата на засегнатата част, но без съществено vlavlennya. Тази опция обикновено не изисква хирургична корекция.
D, аплазия един или повече ребра обикновено комбинирани с прибиране на съседни ребра на засегнатата страна и въртенето на гръдната кост.

Хирургично лечение на синдром на Полша изисква само малка част от пациентите, обикновено аплазия ребра или деформация с тежка депресия (фиг. 15-9). При пациенти със значително прибиране на противоположната страна често се ръбести деформация ребро хрущял (фиг. I5-8B), който също може да се коригира по време на операция.

Фиг. 15-9. Напречната разрезът се прави под зърното и между момичетата - на сайта на зараждащия се в последствие на сгъвките под гърдите.
B, Схематично представяне на деформацията на въртенето на гръдната кост хрущял прибиране на засегнатата страна и kilovidnym vystoyaniya противоположната страна.
С, Когато аплазия ребра endotorakalnaya фасция е директно под изтънената подкожен слой и гръден фасцията. Повдигнете гръден мускул на "здрав" страна с гръден фасцията (ако има такива) на засегнатата страна. Работите subperihondralnuyu резекция ребро хрущял, както е показано чрез пунктирана линия. В редки случаи, нивото на резекция да произведе втори крайбрежен хрущяла.
D, под втората крайбрежната хрущяла произвеждат напречен клин korriktiruyuschuyu стернотомия. След зашиване гръдната кост дебелина копринен конец се елиминира като задната преместване и завъртане на гръдната кост.
Когато F ,, аплазия разцепва ръбове ребра присадки взети от противоположните краища на петата или седмата и засилване на метала върху засегнатите страничните шевове в медиалната предварително създаден pmemki гръдната кост и странично - към съответните краища. Ребрата са отцепени, както е показано, за да се осигури максимална механична якост от тях.

Равич използва за реконструкция на сплит ребра присадки, покрити с тефлон. Други лекари в допълнение към ребрата присадки са били използвани капаци на мускула на latissimus гръбен. При момичетата е важно да се извърши корекция на деформацията на гръдния кош преди интервенцията, но за хипоплазия или аплазия на гърдата, която осигурява оптимални условия за хирургично увеличаване на бъдещия размер на жлезата (фиг. 15-10). Ротация latissimus гръбен рядко се използва при момчетата, а във втория момичетата, тази операция може да се прилага успешно, ако е необходимо, реконструкция на гърдата.

Фиг. 15-10 Компютърна томография на 24-годишната пациентка със синдром на Полша. Вижда впечатление на краищата на засегнатата страна (плътна линия) и kalevidnaya деформация на противоположната страна (кух стрелка). В жлеза млечната върху засегнатата страна Hypoplastic.

KU Ashcraft, TM притежател

Споделяне в социалните мрежи:

сроден