Пемфигус вулгарис: симптоми, лечение, причини

Диагнозата се поставя въз основа на резултатите от изследвания на кожна биопсия с директна реакция имунофлуоресценция. Лечението се провежда с използването на кортикостероиди, а понякога и имуносупресори.

Пемфигус вулгарис обикновено се развива в средна възраст или по-възрастни пациенти и рядко се наблюдават при деца. Единият вариант се развива по-възрастни пациенти с рак (главно лимфо) - лоша прогноза.

Заболяването се характеризира с наличието на автоантитела към епидермални молекули, предоставящи междуклетъчната адхезия, десмоглеин-1, десмоглеин-3 и. Този Са-зависима кадхерини предоставящи адхезия и сигнализация между клетките на епидермиса. Acantholysis се появява като резултат на директно потискане на десмоглеин функция чрез свързване augoantitel или от антитела, индуцирани сигнализиране, които водят до разрушаване на адхезия клетка-клетка и образуване на мехури. Тези антитела са налични в остра и в кръвния серум и кожата. Тя може да засегне всяка част от стратифицирани плоскоклетъчен епител, включително лигавиците.

Симптоми и признаци на пемфигус вулгарис

Основните елементи са плоски мехурчета с различни размери, но често е в лигавиците и епител обелени незабавно образува болезнено ерозията. Обривът обикновено първо се появи на лигавицата на устната кухина, където те са отворени за формиране на хронично настъпили често болезнени ерозии съществуващите за различен период преди да се присъедини кожни лезии. Обривите могат да възникнат и в горната третина на лигавицата на хранопровода. Мехурите обикновено се появяват върху кожата не изглеждаше засегнат, отвори се излагат на влажни ерозии, а след това кора свърши. Сърбежът е обикновено отсъства. Ерозия често се присъедини и вторична инфекция.

Видео: пиодермите при кучета | симптоми | лечение | предотвратяване

Диагностика на пемфигус вулгарис

обработка

Изследване на биопсия при използване на реакция на директна имунофлуоресценция.

• Понякога открити антитела срещу десмоглеин 3 или десмоглеин-1.

Пемфигус вулгарис Трябва да се изключи при пациенти с хронични булозни обриви или ерозии на лигавицата на устната кухина. Диференциална диагноза трябва да се направи с хронични ерозии на лигавицата на различна етиология и други булозни дерматози (например, листа пемфигус, булозен пемфигоид, лигавицата пемфигоид, лекарство препариране, токсична епидермална некролиза, еритема мултиформе, дерматитис херпетиформис, контактен дерматит, булозен). Когато вулгарно пемфигус диагноза се подпомага от две физически симптоми: в близост до кожата триене мехурчета наблюдава отделяне на епидермиса.

Необходимо е да се проучи биопсия от ръба на пикочния мехур с прясна изземване очевидно не влияе кожните обикновено се диагностицира ви позволи да се сложи светлинна микроскопия и проучване с използване на директен имунофлуоресценция. За диагностика и диференциация на листа пемфигус може да бъде използвана за определяне на серумните антитела (за десмоглеин-3) - серия от повтарящи се изследвания позволява да се проследи активността на заболяването.

Прогноза пемфигус вулгарис

Преди използването на системни кортикостероиди пемфигус вулгарис обикновено води до летален iskhodu- повечето пациенти са починали в рамките на първите години след началото на заболяването. Дори с терапия CAP е сериозно заболяване, различно и непредвидимо отговор на терапия се удължава и придружени от почти неизбежни странични ефекти от лечението.

Лечение на пемфигус вулгарис

• Глюкокортикостероиди (орално или интравенозно).
• Понякога имуносупресори.
• Понякога, плазмафереза ​​и интравенозен имуноглобулин инфузия.

Препоръчителна консултация с дерматолог, за да се определи лечението на пациента. Първоначално, във всички случаи, и по-специално в тежко състояние, изискващи хоспитализация. Тактика пречистване и наслагване постъпления превръзки ерозионните както в случай на изгаряне (т.е., изолация, наслагване хидроколоидни превръзки или бандажи с сребро сулфасалазин).

Медикаментозното лечение е насочена към намаляване на образуването на антитела и прекратяването на появата на тумори. Основният метод на лечение остане глюко-кортикостероидни лекарства. При някои пациенти с ограничени лезии в единична ще бъде ефективно преднизолон. Някои лекари nachinayutlechenie дори и с по-високи дози, които могат леко се ускори появата на първите признаци на подобрение, но не подобряват резултат.

Използването на имуносупресори, такива като метотрексат, циклофосфамид, азатиоприн, златни препарати, микофенолат мофетил, циклоспорин или ритуксимаб може да намали необходимостта от глюкокортикостероид и по този начин се минимизира нежеланите ефекти на продължителна употреба на кортикостероиди. Също така ефективен при понижаване на титрите на антителата и плазмафереза ​​интравенозен имуноглобулин инфузия.

След десет дни, не за появата на нови лезии отбележи, дозата на глюкокортикостероидните лекарства трябва постепенно да се намали месечната около 10 мг / ден. Когато рецидив е необходимо да се върне към първоначалната доза. Когато стабилно състояние на пациента за една година може да се направи опит да се спре приемането на медикаменти, но пациентът трябва да се наблюдава внимателно.