Автоимунна хемолитична анемия: Лечение, Причини, симптоми, диагностика

тип хемолиза обикновено екстраваскуларна. Директни антиглобулинови органи (тест на Coombs) ви позволява да се установи диагноза и да предложи на каузата. Лечението зависи от причината, и може да включва използването на кортикостероиди, интравенозен имуноглобулин, имуносупресори, спленектомия, също изисква отхвърляне на кръвопреливане, анулиране на някои лекарства.

Причините за автоимунна хемолитична анемия

Хемолиза се извършва главно в далака. Той често достига до тежка и може да бъде фатално. Най на автоантитела топлинните отнася до IgG. Те са panagglyutininami и често имат ограничен специфичност.

Видео: препоръки за лечение на анемия. Опасният анемия. хипохромна анемия

Студената аглутин заболяване, причинено augoantitelami, които влизат в реакция при температура <37 °С. Иногда они образуются при инфекционных заболеваниях, лимфопролиферативных состояниях- около 1/2 всех случаев (в основном у пожилых) относятся к идиопатическим. При инфекционном генезе существует тенденция к острому течению, в то время как для идиопатического заболевания характерно хроническое течение. Наблюдается преимущественно вне-сосудистый гемолиз, который осуществляется мононуклеарной фагоцитарной системой печени. Анемия, как правило, не достигает тяжелой степени (Нb >7,5 г/дл). Холодовые аутоагглютинины обычно относятся к IgM.

Пароксизмална хемоглобинурия студена отнася до рядък вид студена аглутин заболяване. Хемолиза настъпва при излагане на студено, дори локално (питейна студени напитки, измиване на ръцете в студена вода). Наблюдавано при някои пациенти с вродени или придобити сифилис. Тежестта на анемия и скоростта на развитие варира, може да настъпи фулминантен.

Симптоми и признаци на автоимунна хемолитична анемия

В тежка може да има висока температура, болки в гърдите, прималяване, сърдечна недостатъчност. Характеризира се с мек спленомегалия.

Студената аглутин болест се проявява като остра или хронична хемолитична анемия. Може да има други прояви на повишена чувствителност студен (акроцианоза, синдром на Рейно, оклузивни лезии, свързани със студена). Може да присъства хепатоспленомегалия.

Диагностика на автоимунна хемолитична анемия

• Обхват на проучвания за идентифициране на хемолитична анемия.
• тест Direct антиглобулиновия.

AIHA се подозира при пациенти с хемолитична анемия, особено ако тежка или наличието на други характерни симптоми. Резултатите от стандартните лабораторни тестове показват наличието на екстраваскуларно хемолиза (gemosiderinuriya otsutstvuet- нива хаптоглобин близост до нормалното), освен в случаите на тежки остри или настоящите симптоми, причинени UGS. Обикновено наличието на сфероцитоза и увеличаване ICSU.

Диагнозата се поставя въз основа на тест AIHA антиглобулиновия. Антиглобулинов серум се добавя към измитите еритроцитите patsienta- аглутинация показва наличието на имуноглобулини или допълване (С), свързани с еритроцити. Обикновено, хемолитична анемия, характеризиращо се с термични антитела IgG антитяло за болестта на студено - наличие SOC. Този тест е <98% чувствительность в отношении диагностики АИГА. Как правило, положительный непрямой антиглобулиновый тест в сочетании с отрицательным прямым тестом означает наличие аллоантител, обусловленных беременностью, предшествующими гемотрансфузиями, перекрестной лектиновой активностью, а не иммунным гемолизом.

Видео: Анемия lechenie.Autoimmunnaya хемолитична анемия. Анемия 1 градус

След диагноза AIHA чрез Coombs тестове се нуждаят от допълнително проучване.

Има три възможности:

• Реакция положителни за анти-LGG и отрицателни за анти-СЗ. Този вариант се появява в идиопатична и медикамент, както и (в отговор на прилагане на метилдопа) AIHA, като обикновено е характерно за хемолитична анемия, поради наличието на термични антитела.
• Реакция положителни за анти-LGG и анти-С3. Тази опция се намира в SLE и идиопатична AIHA. Когато лекарствено-индуцирана анемия, не се наблюдава тази опция.
• Реакция положителни за анти-C3 и отрицателни за анти-LGG. Този вариант се наблюдава в студена аглутинин заболяване. Въпреки това, рядко се среща в идиопатична Лига, хемолитична анемия, дължаща се на присъствието на термично антитяло (IgG с нисък афинитет), предизвикан от лекарства някои случаи и UGS.

Има и други проучвания, които предполагат, че причината за AIHA, но те не са диагностично значение. Когато студен аглутинин еритроцити болестни се намират в кръвта намазка периферна под формата на клъстери. Във връзка с това е фактът, че за автоматично броене на клетки, често е установено, че имат повишени MCV и очевидната спад в gemoglobina- ниво чрез нагряване на съда с ръцете си и последвалото изчисляването на показателите за тяхната отчетена значително сближаване с норма.

Лечение на автоимунна хемолитична анемия

Кортикостероидите са лечение на избор при идиопатична AIHA, причинена от термични антитела. В изключително тежка хемолиза препоръчвана доза от 100-200 мг отваряне. Когато броят на еритроцитите стабилизиране кортикостероиди постепенно отменен. Ако кортикостероидна терапия е неефективна или след отмяната на рецидив, извършена спленектомия. Приблизително V₃-V₂ случаи след спленектомия има траен отговор на лечението. В фулминантен хемолиза използва плазмафереза. За по-малко тежка, но неконтролирано хемолиза временно подобрение може да осигури вливане на имуноглобулини. Ако кортикостероидна терапия и спленектомия оказа неефективен, той изисква продължителна употреба на имуносупресанти (включително Циклоспорин).

Студената аглутин заболяване. При остър курс на лечение заболяване е главно поддържащо, тъй като анемия могат да носят самоограничаваща природата. По време на хронична анемия често се осигурява контрол лечение на основното заболяване. Въпреки това, в идиопатична хронично заболяване лека анемия (Hb 10.9 гр / дл) може да се запази през целия живот. Избягването на излагане на студ, също води до значително подобрение. Спленектомията е неефективна. Ефикасността имуносупресори умерено. Кръвопреливането трябва да се извършва внимателно, с предварително загряване на кръвта. Тъй автоложни червени кръвни клетки вече имат устойчивост на автоантитела, тяхната продължителност на живота е по-висока от донорни клетки, който ограничава ефективността на кръвопреливане.

Предпоставка терапия UGS е строго избягване на излагане на студ. Спленектомията не носи подобрение. Имуносупресорите могат да бъдат ефективни, но тяхното използване трябва да бъдат ограничени при пациенти с напреднало заболяване, или идиопатични случаи. Antisyphyllitic Едновременното лечение може да се насърчава изцеление UGS.