Хемолитична анемия, лечение, симптоми

Те включват вродена форма на заболяването, свързано с spherocytes появата които претърпяват бързо унищожаване (намалено осмотична устойчивост на еритроцити). Тази група включва enzimopaticheskie хемолитична анемия.

Автоимунните анемия са свързани с появата на антитела срещу кръвни клетки.

За всички хемолитични анемии, характеризиращи се с повишен унищожаване на еритроцитите, което в периферната кръв повишени нива на билирубин непряко.

В автоимунна хемолитична анемия може да бъде открит разширяване на далака, в лабораторно изследване отбелязва положителен Coombs.

Най-₁₂-фолиева киселина дефицит анемия са свързани с недостиг на витамин B₁₂ и фолиева киселина. Този тип заболяване разработени поради липса на вътрешен фактор или във връзка с хелминтни инфекции. Клиничната картина на тежка макроцитна анемия е широко разпространен. индекс цвят винаги се издигнат. От размера на червените кръвни клетки са нормално или повишено в диаметър. Често наблюдавани симптоми на въжен myelosis (лезия страна на стволовете на гръбначния мозък), което се проявява парестезии на долните крайници. Понякога този симптом е открита преди развитието на анемия. В пункция костен мозък разкри megalotsitarny тип хематопоеза.

Aplastigeskie анемия характеризира с потискане (аплазия) всички микроби хематопоеза - еритроиден, и получен от тромбоцити миелом. Поради това тези пациенти, склонни към инфекции и кръвоизливи. В костния мозък клетъчните наблюдава намаляване и намаляване на всички хематопоетични микроби.

Причините за хемолитична анемия

Хемолитична, жълтеница, или хемолитична анемия, изолирани от други видове жълтеница Minkovcky Chauffard и през 1900 Заболяването се характеризира с дълъг, периодично повишаване на жълтеница, свързана не с чернодробно заболяване, и с повишена деградация на по-малко стабилен в присъствието на еритроцити подобрени функция krovorazrushayuschey далак. Често заболяването протича в семейства, на няколко поколения: също така се характеризира с промени в последния eritrotsitov- намалени в диаметър и имат сферична форма (а не карам както обикновено), и защо болестта се нарича офертата "microspherocytic анемия" (описани редки случаи и serpokletochnyh ovalokletochnyh анемия при червените кръвни клетки също са по-малко стабилни и в някои пациенти развиват хемолитична жълтеница.). В тях. Характеристика на еритроцити са склонни да се види вродена аномалия на червените кръвни клетки. Наскоро, обаче, същата microspherocytosis успя да се под влиянието на дългосрочното излагане на ниски дози от хемолитични отрови. От това можем да заключим, че в семейна хемолитична жълтеница, това е въпрос на дългосрочните ефекти от отровата, че е възможно, тъй като в резултат на постоянно метаболитни нарушения или пациенти, които влизат в тялото от външната страна. Тя ви позволява да поставите семейство хемолитична жълтеница в един ред с хемолитична анемия, някои симптоматично произход. Поради промени в фамилни форми на червените кръвни клетки, хемолитична анемия са по-малко стабилни, са по-активни елементи фа-гоцитната мезенхим, особено далака, и подлежат на пълно разпадане. Смилане от хемоглобина на еритроцитите образува билирубин, които в слезката венозна кръв съдържа много повече, отколкото в слезката артерия (както може да се види в експлоатация отстраняване на далака). Развитието на заболяването е важно и разстройство на нервната висока активност, както е видно от влошаването на заболяването, или първият от неговото откриване често е последвано от емоционален момент. Активността на един от най-активните органи krovorazrusheniya-далака, както и от кръвта, разбира се, постоянно подлежат на регулиране от нервната система.

Хемолиза се компенсира чрез засилено костен мозък, изтласкване на голям брой малки червени кръвни клетки (Ретикулоцитните), които в продължение на много години предотвратява развитието на тежка анемия.

Симптоми и признаци на хемолитична анемия

Пациентите се оплакват от отпадналост, понижена производителност, повтарящи се пристъпи на треска и втрисане, болки в далака и черния дроб, увеличава слабостта и появата на ясно жълтеница. С течение на годините, понякога още от първите години от живота си, те са слаби жълтина на кожата и склерата, обикновено като увеличен далак и анемия.

На изпит покрива леко limonnozheltogo цветове- за разлика чернодробна жълтеница още няма драскотини и zud- често може да открие ненормално развитие на черепа-кулата, за кон нос, широки пространства очни кухини, високо небе, понякога шест пръста.

Вътрешните органи най-постоянен priznak- увеличен далак, обикновено умерено, по-малко значими splenomegaliya- болезнено далака по време на кризи, когато това се дължи на защита на мускулите може да бъде трудно си чувство и ограничен дихателна екскурзия на гръдния кош в ляво. Черният дроб обикновено не се увеличава, въпреки че дългосрочно хода на заболяването преминава наситен билирубин жлъчна причинява загуба на пигмент камъни, остра болка в черния дроб област (пигмент колики) и увеличаване на самото тяло.

Лабораторни данни. цвят урина поради повишено съдържание на порт urobilin, съдържа билирубин и жлъчни киселини. Обезцветяване на изпражненията повече от обикновено (giperholichesky стол), избор urobilin (stercobilin) ​​достига 0.5-1.0 на ден вместо нормалните 0,1-0,3. Серум хемолитична Staphylococcus цвята съдържание (индиректен) билирубин повишава до 1-2-3 мг% (вместо 0.4 мг% от нормално на метод с diazoreaktivom) холестерол малко понижава.

Характерни хематологични промени на еритроцити са намалени преди всичко на следната триада:

1. понижаване на осмотична устойчивост на еритроцити;
2. продължаващата значителна ретикулоцитоза;
3. намаляване на диаметъра на еритроцитите.

Намаляването на осмотична устойчивост на червените кръвни клетки. Докато нормални еритроцити съхраняват не само във физиологичен разтвор на сол (0.9%), но в малко по-малко концентрирани разтвори и започват хемолизирани само с разтвор на 0.5% в хемолитична жълтеница хемолиза започва 0,7-0 , 8% разтвор. Ето защо, ако, например, точно варени 0.6% разтвор на натриев хлорид добавя капка здрави кръвни след центрофугиране, всички еритроцити ще седиментират и разтворът ще bestsvetnym- същите хемолитични жълтеница еритроцити в 0.6% разтвор на hemolyzing част и течността боядисани в розов цвят.

За точно задаване на границата хемолиза, отнеме няколко епруветки с разтвори на натриеви соли, например 0,8-0,78-0,76-0,74% и т. П. За 0,26-0,24-0,22- 0.2% и се отбележи, първата тръба за началото на хемолиза ( "минимално съпротивление") и тръбата, където всички хемолизирани еритроцити, и ако разтворът се отделя, тя остава само белезникава утайка от левкоцити и еритроцити ( "максимална устойчивост"). Гранична-хемолиза обикновено около 0.5 и 0.3% натриев хлорид, в хемолитична жълтеница обикновено 0,8-0,6% (началото) и 0.4-0.3% (пълен хемолиза).

Ретикулоцити обикновено не повече от 0,5-1,0%, а хемолитична zheltuhe- до 5-10% или повече с вариации само в относително малък обсег в повторни изследвания techenie- на няколко години. Ретикулоцити броят на свежи не-фиксирана намазки, направени от стъкло с тънък слой боя brilliantkrezilblau и краткосрочно поставят във влажна камера.

Средният диаметър от 7,5 вместо обичайните еритроцитите в хемолитична жълтеница понижава до 6-6.5 - сменяем еритроцити при получаването не дават като правилни, феномена на рула не проявяват прибиране, когато се гледа в профил.

Количеството на хемоглобин се редуцира до 60-50% повече, за eritrotsitov- 4 000 000-3 000 000- индекс цвят се колебае около 1.0. Въпреки това, броят на червените кръвни клетки, дължащи се на повишено извличане въпреки повишения разпад кръв, могат да бъдат броене почти normalnymi- на белите кръвни клетки е нормално или леко повдигната.

Защото, усложнения и прогноза на хемолитична анемия

Началото обикновено е постепенно в годините на пубертета, понякога заболяването се открива от първите дни на живота си. Често заболяването се открива за първи път, след като случайно инфекция, високо напрежение,, нараняване или операция, вълнение, и които често служат за по-нататъшен тласък за влошаването на заболяването, за хемолитична криза. След създаването на болестта трае цял живот. Въпреки това, в благоприятни случаи, може да има дълги периоди от лека или латентна ток от заболяване.

Гънките придружено от остри болки в далака, черния дроб, и след това, треска, често с втрисане (кръв гниене), рязко увеличение на жълтеница, тежка слабост, привлича пациента към леглото, в намаляване на хемоглобина до 30-20% и по-долу, съответно, и ниските броя на еритроцитите.

Когато пигмент колики с оклузия на тръбните камъните общия жлъчен могат да се присъединят жълтеница с обезцветени изпражнения, кожата сърбеж, наличието на кръв, с изключение на хемолитична също и чернодробна (директен) билирубин, иктеричен съдържащ билирубин екскреция и така нататък. Д., което не изключва хемолитична жълтеница като първично заболяване. Тежка загуба чернодробния паренхим, като цироза на черния дроб не се развиват, дори ако, както и не се среща в дългосрочен план развитието на болестта, както и изчерпването на костен мозък хемопоеза.

Далакът може да се развие инфаркти, perisplenity, дълго време е главното оплакване на пациенти или в съчетание с големи пациенти с анемия и обща слабост.
Понякога се развиват рани по краката, трудно да не се поддават на локално лечение и патогенеза, свързани с повишена хемолиза, защото тези зарастването на язвите бързо след отстраняване на далака и прекратяването на ненормално повишено кръвно разпад.

При леки случаи заболяването може да има стойност от почти само козметичен дефект (както се казва, такива "пациенти повече пожълтяване, отколкото болен"), в средните случаи на заболяването води до увреждането, толкова повече, че физическото изтощение, няма съмнение, че при тези пациенти увеличава разпад krovi- в редки случаи, хемолитична жълтеница е пряка причина за смърт, тежка анемия, слезка инфаркт ефекти, halemii с обструктивна жълтеница и така нататък. г.

Диагноза и диференциална диагноза на хемолитична анемия

Това е по-вероятно да се мисли за семейство хемолитична жълтеница, тъй като много от случаите за дълъг период от време се изтълкува погрешно като устойчиви на малария, злокачествена анемия, и така нататък. Г.

В малария повишено кръвно гниене се придружава от само периода на активна инфекция, когато е лесно да се открие в кръвта на Plasmodium, има левкопения с neytropeniey- ретикулоцитоза също наблюдава периодично, само след фебрилни пристъпи, осмотична устойчивост, размер на еритроцитите не се намалява.

В злокачествена анемия увеличение кръв билирубин обикновено зад степента на анемия, увеличение на далака по-малко постоянен, пациентите обикновено са възрастни, има глосит, ahiliya, диария и парестезия други функции funikulyarnogo mieloza.

Понякога за хемолитична жълтеница физиологична вземе отлагането на мазнините в областта на конюнктивата (pinguecula) самостоятелно или жълтеникав цвят на кожата при здрави индивиди, и така нататък. Г.

Лечение на хемолитична анемия

От голямо значение е съхраняващи режим с редовни редуване на труд и почивка, престой в топъл климат, предотвратяване на случайни, дори и белодробни инфекции. обработка на желязо, на черния дроб е слабо ефективни. Преливане на кръв понякога води до тежки реакции, обаче, когато се използва внимателно подбрани odnogruppnoy прясна кръв да може да се приложи успешно при пациенти с тежка анемия.

В случаите, с постепенно увеличаване на анемия, значителна слабост, често хемолитична криза, боли увреждания и често спи с болен, показва отстраняването на операция на далака, което бързо води до изчезване на жълтеница се запази в продължение на години, подобряване на кръвта, наблюдава повишена ефективност. Спленектомията операция е, разбира се, е само по себе си сериозна намеса, така че показанията, за да да се претегли. Това усложнява експлоатацията присъствието на голям далак, с обширни сраствания с диафрагмата и други органи.

Само в изключителни случаи след отстраняване на далака повишено кръвно разпад от бял реакция кръв leukemoid може да се наблюдава отново може да се появи. Намалената осмотична устойчивост на червените кръвни клетки, обикновено остават microspherocytosis и изваден далака пациенти.

Други форми на хемолитична анемия

Хемолитична анемия наблюдава като симптом на редица кръвни заболявания или инфекции (например, злокачествена анемия, малария, които са споменати по-горе в диференциалната диагноза на фамилна хемолитична жълтеница).

Сериозно клинично значение е бързо идва хемолиза, в резултат на една и съща клинична картина hemoglobinemia, хемоглобинурия и бъбречни усложнения, с различни форми на заболяването. Хемоглобинурия се наблюдава под формата на изключения от време на време "и класическата семейството на хемолитична жълтеница, а понякога и с особена форма на хронична хемолитична анемия с пристъпи на нощна хемоглобинурия и тежка атипична остро протичащ и фебрилно хемолитична анемия (т.нар остра хемолитична анемия), без да microcytosis, фиброза далака и ретикулоцитоза до 90-95%.

Смята се, че дори и бърза атака на не по-малко от 1/50 от цялата кръв, ретикулоендотелиалните не разполагат с време, за да се преработи изцяло на хемоглобина и билирубин и идва hemoglobinemia и хемоглобинурия, заедно с едновременно развитие на хемолитична жълтеница.

Остра хемолитична анемия с хемоглобинурия и анурия след кръвопреливане несъвместима поръсва (поради хемолиза на еритроцитите донор) протича, както следва.
Още в процеса на кръвопреливане пациентът се оплаква от болка в главата, с усещане за подуване, "преливане" на главата, недостиг на въздух, стягане в гърдите. Идва гадене, повръщане, втрисане с висока температура, се изправят хиперемичната с цианоза оттенък, брадикардия, редуващи се с чести, слаб пулс с други признаци на съдов колапс. Още първата партида от черно кафе оцветяване на урината (хемоглобинурия) - скоро ще бъде шок за деня anuriya- жълтеница.

През следващите дни, до седмици, в продължение на латентност, или подобряване на симптомите: температурата падне, апетита се върна, при спане спокоен жълтеница изчезва след няколко дни. Въпреки това, урината се отделя малко или продължаване пълни анурия.

На втората седмица от развитието на смъртоносна уремия с голям брой азотни отпадъци в кръвта, понякога дори и при намаляване на диуреза с дефектен бъбречна функция.
се наблюдават в преливане Тези явления обикновено 300-500 мл несъвместима krovi- в най-тежките случаи, смъртта настъпва в ранен шок periode- преливане на най-малко 300 мл кръв възстановяване настъпва по-често.

лечение. Повторни трансфузия 200-300 мл съзнателно съвместим добре същата група, свежа кръв (елиминира смята, фатална спазъм на бъбречната артерия), въвеждането на основи и големи количества течност, за да се предотврати запушване на бъбречните тубули хемоглобин детрит, новокаин блок перинефронна мазнини, бъбречна област диатермия , чернодробни лекарства, калциеви соли, симптоматични средства, общото телесно затопляне.

Има и други форми на хемоглобинурия, пароксизмална настъпващите обикновено отделни (гърчове):

• hemoglobinuric малария, предстоящ-малария пациенти след хинин рядко придобита свръхчувствителност към него;
• нощна хемоглобинурия, повлиян от предстоящото охлаждане на специален "студен" в кръвта това заболяване autogemolizinov- ин витро се охлажда до 5 ° С в продължение на 10 минути и отново се загрява до температурата на тялото се подлага на хемолиза, е особено лесно добавяне на прясна допълнение на морската svinki- преди заболяване свързана със сифилис инфекция, която не е обосновано по повечето случаи;
• марш хемоглобинурия след дълги преходи;
• miogemoglobinuriya поради засилване урина miogemo глобин травматично нараняване мускул смачкване, например крайници;
• токсичен хемоглобинурия Отравяне с хлорат сол, сулфонамид, и други химиотерапевтици, Morels, змийска отрова и други подобни. Г.

Видео: препоръки за лечение на анемия. Опасният анемия. Хипохромна анемия сърповидноклетъчна анемия. Симптомите на анемията. Как за лечение на анемия

В по-леките случаи не достигат до хемоглобинурия, анемия се развива само токсичен и хемолитична жълтеница.

лечение се извършва по-горе принципи, като се отчитат характеристиките на всеки патологични форми и индивидуалните характеристики на пациента.