Тромботична тромбоцитопенична пурпура и хемолитичен уремичен синдром: лечение, симптоми, диагностика

Други симптоми могат да включват промяна на съзнанието и бъбречна недостатъчност. За диагнозата изисква лабораторни тестове, които демонстрират конкретни нарушения. Лечението включва плазмафереза ​​и кортикостероиди при възрастни и поддържаща терапия (понякога включително хемодиализа) при деца.

патофизиология

TTP и HUS включва неимунологични разрушаване на тромбоцитите. Лишена фибрин и тромбоцити се натрупват в няколко по-малки съдове и увреждане преминаващите тромбоцити и еритроцити, което води до значително (механични), тромбоцитопения и анемия. Тромбоцитите са консумирани в рамките на няколко по-малки тромби. В някои органи развиват умерени тромби включващи Willebrand фактор (VWF) (без контейнер стена с гранулоцитна инфилтрация от тип васкулит), формирани предимно в arteriokapillyarnyh преходи описани като тромботична микроангиопатия. Може да бъде засегната от мозъка, сърцето и бъбреците, в частност.

TTP и HUS се различават основно по степени на бъбречна недостатъчност. Обикновено при възрастни болестта, посочена на TTP и рядко са свързани с бъбречна недостатъчност. HUS се използва за описване нарушения при деца, които обикновено включват бъбречна недостатъчност.

причини

деца. В повечето случаи има остър хеморагичен колит чрез действието на шига токсин бактерии.

Възрастни. Много случаи на неизвестен произход. Известни причини включват:

• препарати - хинин (най-често), имуносупресивни лекарства и химиотерапия на рак (например, циклоспорин, митомицин С);
• бременност (често неразличими от тежка прееклампсия или еклампсия);
• хеморагичен колит дължи на E.coli 0157: Н7.

Предразполагащ фактор за много пациенти е вродена или придобита недостатъчност на ензима плазма на ADAMTS13, която разцепва VWF, елиминирайки по този начин необичайно големи мултимери на VWF, които могат да причинят тромбоцитите съсиреци.

Симптоми и признаци

Проявите исхемия разработен с различна степен на тежест в няколко органа. Тези симптоми включват слабост, объркване или кома, коремна болка, гадене, повръщане, диария и аритмия, причинени от увреждане на миокарда. При деца, обикновено има повръщане, болки в корема, диария. Може да се увеличи леко повишена температура. Топлина с хлад не се случва, когато ТТП или HUS и показателно за сепсис. Симптоми и признаци на TTP и HUS са неразличими, с изключение на това, че неврологични симптоми на ХУС се случват по-рядко.

диагностика

• Пълна кръвна картина с тромбоцити, натривки от периферна кръв, Coombs тест.
• Тромбоцитопенична изключване на други заболявания.

Наличието на диагнозата показва следните данни:

• тромбоцитопения и anemiya- "фрагментирани еритроцити в периферната кръв намазка показват микроангиопатична хемолиза (shizotsity: каска червени кръвни клетки, червени кръвни клетки са триъгълни, деформирани червени кръвни клетки);
• присъствие на хемолиза (спад на хемоглобина polihromaziya, повишени количества на ретикулоцити, повишена LDH и билирубин);
• отрицателен директен антиглобулинов (Coombs) тест.

В противен случай, необяснима тромбоцитопения и микроангиопатична хемолитична анемия са достатъчни основания за диагностицирането на вероятна зараза.

Предизвиква. Въпреки че причината или връзката ясно при някои пациенти, по-голямата част от пациентите с ТТП - HUS се появява внезапно и спонтанно, без видима причина. На ТЕЦ-HUS често неразличими дори когато бъбречна биопсия, поради синдроми, които причиняват идентичен тромботична микроангиопатия (например, прееклампсия, системна склероза, злокачествена хипертония, остра бъбречна отхвърляне на алографт).

ADAMTS13 активност в теста се изисква при пациенти с предполагаеми на ТЕЦ-HUS, с изключение на децата, които са диагностицирани с диария, свързана с HUS. Въпреки че резултатите от теста ADAMTS13 първоначалното лечение, не се отразиха, те са важни за прогнозата.

Фекалиите (за дадена култура на Е.коли 0157: Н7 Шига токсин или анализ) се прилага на деца с диария, както и възрастни, които са имали кървави изпражнения. Въпреки, че тялото и може да бъде пречистен от токсина времето за анализ.

лечение

• Плазмафереза ​​и кортикостероиди за възрастни.

Типичен HUS, свързана с диария при деца, причинени от enterohemorrhagic инфекция, която обикновено отзвучава спонтанно и се обработва с поддържаща терапия, ако не plazmafereza- повече от половината от пациентите се изисква хемодиализа. В други случаи, нелечими на ТЕЦ-HUS е почти винаги фатален край. Използването на плазмафереза, обаче, повече от 85% от пациентите се възстановяват напълно.

Плазмафереза ​​се прилага ежедневно, докато симптомите на заболяването изчезват (индикатор е нормално броя на тромбоцитите). Възрастни с ТТП също предписват кортикостероиди. При пациенти с пристъпи могат да бъдат по-ефективни интензивно имуносупресия с ритуксимаб. Повечето пациенти се появяват само един епизод на на ТЕЦ-HUS. Въпреки това, пристъпите се появяват при приблизително 40% от пациентите, които са имали сериозен недостиг на ADAMTS13 активност, причинена от инхибитор на автоантитела. Пациентите трябва бързо да проучи дали симптомите сочат към развитието на рецидив.