Тромбоцитопения: за лекуване, причини, симптоми, признаци

Около една трета от тромбоцити секвестираща далак. Броят на тромбоцитите обикновено от 140 000-440 000 / мл. Тромбоцитите са евентуално унищожени в процеса на апоптоза, процес е независим от далака.

Тромбоцитите нарушения включват:

• ненормално повишаване на тромбоцитите (Trom-botsitemiya и реактивна тромбоцитоза);
• намаляване на тромбоцитите (тромбоцитопения);
• тромбоцитите дисфункция.

Всяко едно от тези условия, дори и тези, в които тромбоцитите увеличени, може да доведе до ненормално структура хемостатични тапи и кървене.

Рискът от кървене е обратно пропорционална на броя на тромбоцитите и функцията на тромбоцитите. Когато понижено тромбоцитна функция (например, в резултат на използването на аспирин или уремия), увеличава риска от кървене.

класификация на тромбоцитопения

Причините за тромбоцитопения

Тромбоцитемия и тромбоцитоза. Есенциална тромбоцитемия е mieloprofilerativnym заболяване, на базата на излишък производството на тромбоцити поради клонални аномалии на хематопоетични стволови клетки. Увеличен брой на тромбоцитите обикновено води до тромбоза, въпреки че може да се появи кървене при някои пациенти.

Реактивната тромбоцитоза е тромбоцитите свръхпроизводство поради друго заболяване. Има много причини, включително остра инфекция, хронично възпалително заболяване, недостиг на желязо, и специално рак.

тромбоцитопения. Причините за тромбоцитопения могат да бъдат класифицирани на механизмите и включват нарушено производство на тромбоцити, повишено секвестиране на тромбоцитите далак, повишената разбивка и тромбоцитите потребление (имунологична и не-имунологични причини), намаляване на концентрацията на тромбоцитите и комбинация от всички тези механизми.

Повишена секвестиране далак, свързани с увеличение на далака.

Голям брой лекарства може да предизвика тромбоцитопения, причинявайки имунологичен унищожаване.

Сред най-често срещаните причини за тромбоцитопения могат да бъдат разграничени:

• гестационен тромбоцитопения;
• тромбоцитопения се дължи на лекарства, поради разрушаване имунно-медиирана тромбоцитите (обикновено хинин, триметоприм / сулфаметоксазол);
• тромбоцитопения се дължи на лекарства поради лекарство-зависими подтискане на костния мозък (от химиотерапия);
• тромбоцитопения се дължи на системна инфекция;
• Имунната тромбоцитопения (идиопатична тромбоцитопенична пурпура, което преди това е било нарича пурпура имунната тромбоцитите).

тромбоцитите дисфункция. Тромбоцитите дисфункция може да се дължи на тромбоцитите дефекти или от външни фактори, които засягат нормалните нива на тромбоцити. Дисфункция може да бъде наследствен или придобит. Наследствени заболявания на тромбоцитната функция, включват болест на фон Вилебранд, най-често наследствено заболяване и наследствен хеморагични тромбоцитите вътрешни дефекти (thrombocytopathy), които са по-рядко. Придобитите функционални разстройства на тромбоцитите обикновено се дължат на използването на аспирин и други лекарства.

Тромбоцитопения се дължи на секвестрация на далака

Повишена секвестрация на далака на тромбоцитите може да доведе от различни заболявания, които причиняват увеличение на далака. Въпреки тромбоцитопения в цироза е свързано с намалено производство на тромбопоетин от черния дроб (и последващо намаляване на образуването на тромбоцити), тромбоцитите се секвестират за други форми на застойна спленомегалия.

Броят на тромбоцитите обикновено повече от 30 000 / MKL до разстройство причинява спленомегалия, също не нарушават производство на тромбоцитите (например, миелофиброза с миелоидна метаплазия). Sekvestiruemye тромбоцити се освобождават от далака използване адреналин и поради това може да са налични по време на стрес. Ето защо, тромбоцитопения, поради слезката секвестиране рядко причинява кървене. При пациенти с нормална чернодробна функция коригира спленектомия тромбоцитопения, спленектомия но предписва само за тежка тромбоцитопения се дължи на заболявания на костния мозък.

Други причини за тромбоцитопения

разрушаване на тромбоцитите може да се развие в резултат на имунологични или не-имунологични причини за причините. Симптомите са петехии, пурпура, мукозно кървене. Резултати от лабораторни изследвания зависят от причината. Тя може да бъде само посочване на диагнозата. Лечението е насочено към коригиране на основното заболяване.

кръвопреливане. След преливане пурпура причинява имунологична унищожаване на тромбоцитите неразличими от имунна тромбоцитопения (ITP), с изключение на присъствието на преливане на кръв в предходните истории 7-10 дни. Пациентите са склонни да бъдат жени, не е достатъчно тромбоцити антиген присъства в много хора. Трансфузионна PLA-1-положителни тромбоцити стимулира производството на анти-PLA-1 антитела, които (използвайки неизвестен механизъм) може да взаимодейства с 1-PLA-отрицателни тромбоцити ЛИЗАЦИЯ patsienta.Tyazhelaya тромбоцитопения затихва след 2-6 седмици от лечението. Лечението с IVIG обикновено успява.

Заболяване на съединителната тъкан или лимфопролиферативно заболяване може да предизвика имунна тромбоцитопения. Кортикостероидите и конвенционални терапии са effektivnymi- ITP лечение на основното заболяване не винаги удължава ремисия.

Имунологични нарушения, предизвикан от лекарства. Лекарства, които причиняват тромбоцитопения, включват:

• хинин;
• Триметоприм / сулфаметоксазол;
• Инхибитори на гликопротеин LLB / Llla (например, абциксимаб, ептифибатид, тирофибан);
• хидрохлоротиазид;
• карбамазепин;
• ацетаминофен;
• хлорпропамид;
• ранитидин;
• рифампин;
• Ванкомицин.

Тромбоцитопения, причинена от лекарства обикновено се случва, когато лекарството е свързана с образуването на тромбоцити, и създава нов "чужди" антиген причиняване на имунния отговор. Това заболяване е различна от ITP, с изключение на историята на медикаменти. Когато използването на лекарството е спряно, броят на тромбоцитите обикновено започва да се увеличава в рамките на 1-2 дни и се възстановява към нормалното продължение на 7 дни.

GIT наблюдава при 1% от пациентите, получаващи нефракциониран хепарин. HIT може да настъпи дори при много ниски дози хепарин (например, когато се използва като измиване, като се поддържа интравенозно или интраартериално катетъра отворен). Този механизъм обикновено е имунологично. Кървенето се появява по-рядко оформени прекомерно агрегирането на тромбоцитите, което води до запушване на кръвоносните съдове, което води до артериалната и венозната тромбите и могат да бъдат животозастрашаващи (например, емболични запушване на артериите). Използването на хепарин трябва да се прекрати при всеки пациент, който се появява тромбоцитопения. Прекратяване на употребата на хепарин е задължително. За откриване на антитела с хепарин, свързани с тромбоцитен фактор 4, извършени тестове. Антикоагулация не-хепаринови антикоагуланти (например, аргатробан, бивалирудин, фондапаринукс) не се изисква най-малко до възстановяване на тромбоцитите. Хепарин с ниско молекулно тегло (LMWH) е по-малко имуногенни от нефракциониран хепарин. LMWH не може да се използва за предотвратяване на кръвосъсирването при пациенти с HIT, защото повечето HIT антитела реагират кръстосано с LMWH.

инфекция. HIV инфекция може да предизвика имунна тромбоцитопения неразличими от ITP, с изключение на HIV. Броят на тромбоцитите може да бъде увеличен при употребата на глюкокортикоиди. Въпреки това, глюкокортикоиди често се отлагат (ако броят на тромбоцитите спадне до <20 000/ мкл), т.к. эти препараты могут привести к дальнейшему снижению иммунной функции. После лечения противовирусными препаратами количество тромбоцитов также увеличивается.

Хепатит С вирус обикновено се свързва с тромбоцитопения. Активна инфекция може да бъде свързано с тромбоцитопения, която не е различна от броят на тромбоцитите на ITP <10 000/мкл. Более мягкая степень тромбоцитопении (количество тромбоцитов от 40 000 до 70 000/мкл) может быть связана с повреждением печени, которое снижает производство тромбопоэтина- с гемопоэтического фактора роста, регулирующего рост мегакариоцитов и производство тромбоцитов. Гепатит-индуцированная тромбоцитопения восприимчива к тому же лечению, что и ИТП.

Други инфекции, като системни вирусни инфекции, рикетсиозната инфекции и бактериален сепсис обикновено свързана strombotsitopeniey.

бременност. Лека степен на тромбоцитопения, безсимптомно и се появява в края на бременността с 5% вероятност (гестационна тромбоцитопения). Това обикновено не е силна (брой на тромбоцитите по-малко от 70 000 / микролитър рядко се случва), не се нуждаят от лечение и си отива след раждането. Независимо от това, тежка тромбоцитопения може да се развие при бременни жени с прееклампсия и синдром HELP (хемолиза, повишена функция на черния дроб тестове производителност и ниски тромбоцити) - тези жени обикновено се нуждаят от незабавна доставка. Трансфузия на тромбоцитна маса се определя в тази ситуация, когато броят на тромбоцитите <20 000 /мкл (или <50 000/мкл при кесаревом сечении).

Сепсис. Сепсис често предизвиква неимунологични тромбоцитопения, което корелира с тежестта на инфекцията. Тромбоцитопения има няколко причини: двигателя с вътрешно горене, образуването на имунни комплекси.

Симптоми и признаци на тромбоцитопения

В резултат на увреждане на тромбоцитите е типичен модел на кървене.

• Множество кръвоизливи по кожата (-очевидните на долната част на краката). 
• Разпръснати малки натъртвания в места за леки наранявания.
• Кървене от лигавицата (орофаринкса, назално, Gastroenterology, пикочо-половата).
• Прекалено кървене след операция.

Маркирано чревни кръвоизливи и кървене в ЦНС могат да бъдат животозастрашаващи. Кървене в тъканите не са придружени от тромбоцитопения, причинена незабавно повърхностно кървене. Кървенето в тъканите (обикновено се появяват в периода до деня след нараняване) включва нарушения на съсирването на кръвта (например хемофилия).

диагностика на тромбоцитопения

• Клиничните прояви на кръвоизлив и кървене от лигавицата.
• Пълна кръвна картина с тромбоцити, коагулация проучване, натривки от периферна кръв.
• Понякога аспирация на костен мозък.
• Понякога изследванията антиген и VWF дейност.

Нарушения на тромбоцитите при пациенти с кръвоизливи и кървене на лигавицата. Трябва да зададете общ анализ на нива на тромбоцити, разглеждане на съсирването на кръвта и натривки от периферна кръв. Hyperthrombocytosis и тромбоцитопения диагностицира въз основа на определяне на размера на изследвания trombotsitov- съсирване са нормални, но в същото време коагулопатия. Тромбоцити дисфункция се подозира при пациенти с нормално кръвно общ анализ, броят на тромбоцитите, сименс и леко увеличава АРТТ.

тромбоцитопения. При пациенти с тромбоцитопения, натривки от периферна кръв може да помогне за идентифициране на причината за заболяването. Ако намазка показва различен от разстройства тромбоцитопения като основни съдържаща червените кръвни клетки, или анормални или незрели бели кръвни клетки, е необходимо да се аспирира костен мозък. аспирация на костен мозък позволява да изчисли броя и формирането на мегакариоцити и е тест за определяне на много заболявания, засягащи костния мозък. Независимо от това, нормален брой на мегакариоцити и образованието не винаги означава нормалното производство на тромбоцити в кръвта. Например, при пациенти с имунна тромбоцитопения, продукцията на тромбоцити може да бъде намалена, а няма да има добро образование и по-голям брой на мегакариоцити. Ако костния мозък, за и далака се увеличава, повишената слезката поглъщането е най-вероятната причина trombotsitopenii- ако костния мозък е нормално и далак не се увеличава прекомерно тромбоцитите унищожаване е най-вероятната причина. Измерване на тромбоцитите фрагменти не е клинично необходимо. За използване HIV HIV тестове.

Видео: бъбречната функция: лечение? На простатата, на гърдата, цистит, пиелонефрит, IRR, депресия, тромбоцитопения

Предполага тромбоцитите дисфункция. Подозрение, че тромбоцитите дисфункция са причинени от употребата на лекарства, които се появява, когато симптомите се появяват след началото на използването на лекарства, които са потенциални патогени. Генетична причина може да се подозира, ако пациентът страда цял живот на синини, продължителен, тежък период. В случая на предполагаеми наследствени причини ние трябва да се проведе проучване на антигена и активността на фактор на фон Вилебранд. Тромбоцити дисфункция, причинена от други системни нарушения обикновено има мек и има малко клинично значение. Такива пациенти не е необходимо да се направи хематологични изследвания.

лечение на тромбоцитопения

• Избягвайте употребата на наркотици, които причиняват заболяване.
• Ограничаване на кръвопреливане и тромбоцитите.

Пациенти с тромбоцитопения или тромбоцитите дисфункция не могат да приемат лекарства, които предизвикват тези заболявания, особено аспирин. Пациенти, които вече използват тези лекарства, е необходимо да се намери алтернативен вариант или да прекрати всички ги използват.

Пациентите могат да изискват преливане на тромбоцити, но преливане се извършва в много малък брой от случаите. Профилактичната преливане на тромбоцити трябва да се използва с повишено внимание, тъй като с честа употреба те могат да загубят тяхната ефективност се дължи на развитието на апюантитела. Когато тромбоцитите дисфункция или тромбоцитопения, причинена от намалена продукция, трансфузии са запазени за пациенти с тежко кървене, тежка тромбоцитопения (например, брой на тромбоцитите по-малко от 10,000 / ул) или в случай на инвазивни процедури. Когато тромбоцитопения, причинена от разрушаване на тромбоцитите, трансфузии са необходими за животозастрашаващо кървене или кървене в ЦНС.