Afibrinotenemiya angiohemophilia и новородените. Хеморагичен заболяване на новороденото

Afibrinotenemiya - рядък вроден заболяване в резултат от недостатъчно чернодробно синтез на фибриноген (фактор I). Наследяването е автозомно-рецесивно. Плацентната бариера непроходими за krupnomolekulyarnyh протеини, така че не е майка новородено фибриногена в кръвта и заболяването се проявява в неонаталния период различни кървене и кървене. За разлика от хемофилия hemarthrosises не е типично. образуването на тромби и хемостаза настъпва отчасти се дължи на тромбоцитите и вазоспазъм.
Новородени също са описани изолирани случаи на други наследствени заболявания кървене.

angiohemophilia (Болест на фон Вилебранд) - вродена форма на хеморагичен диатеза свързани очевидно с дефицит на фактор VIII и фактор на фон Вилебранд специфичен antihemorrhagic намаляване на функцията на тромбоцитите лепило. брой на тромбоцитите на не се променя.

Наследяването е автозомно-доминантно, болестта е широко разпространена в Аландските острови (Финландия), и макар и рядко са случаите, в Съветския съюз. Различни прояви на хеморагичен диатеза вече са в ранна детска възраст, или неонаталния период. Освен рязко увеличаване на времето на кървене и да се намали съдържанието на фактор VIII в плазмата, в някои случаи има загуба на капилярите, което води до кръвоизливи след налягане образуване или щипка.

при Електрон-микроскопско изследване намерено анормални промени тромбоцитите [Shabalov NP, 1976 г. Plakhuta TG, Якунин LN 1978]. Вродени нарушения кървене поради излишък antisvertyvayuschey вещества са редки и не са добре разбрани.

придобита коагулопатия - група от заболявания, включващи макар и преходни, временно, но понякога тежки хеморагичен диатеза поради намаляване на съсирването на кръвта, и (или) активиране на фибринолизата.

Хеморагичен заболяване на новороденото - този термин се комбинира различни патологични процеси-от наследствен koagulo- и thrombocytopathy до синдром на дисеминирана интраваскуларна коагулация.

изследване последните години [Suzuki S. и сътр., 1976, 1977, 1978] показа, че нарушения на кръвосъсирването при новородени имат по-малко общо с ниската активност на факторите на про-svertgvayuschih и високо antisvertyvayuschey като бързо развиващите декомпенсация на цялата система в присъствието на утежняващи вината обстоятелства.

хеморагични състояния Тя е по-често при деца, родени с усложнения на бременността и раждането. Могат да играят роля използване на бременни или кърмещи жени, от различни лекарства, като барбитурати, сулфонамиди, bishydroxycoumarin, салицилати, резерпин и други. Тази болест се среща в 2-3-ия ден от живота като нормална проява на коагулопатия. Характерните патологични промени отсъстват.