Коагулопатия, лечение, симптоми

Сред наследствени форми на друга купа настъпва хемофилия, в които има недостиг VIII (хемофилия А) или IX (хемофилия В) коагулационни фактори.
Придобитите форми се появяват при заболявания на червата, чернодробна дисфункция, като се антикоагуланти.

Клинични признаци на нарушения в кръвосъсирването, включват:

1. Deep хематом.
2. Hemarthrosis.
3. Хематурия.
4. Retroperitonialnye кървене.

Кървене след травма често се забави характер спре спонтанно, но може да продължи в рамките на 2-3 дни, за да се спре кървенето от раната чрез пресоване напълно невъзможно.

Обемът на лабораторни тестове:

1. Времето на съсирване (нормален = 8-12 мин Лий и бяло).
2. Тромбинът време (скорост = 15-18 сек).
3. Протромбиновото време (скорост = 12-18 сек).
4. индекс протромбиновото (нормална = 80-100%).
5. Фибриноген (скорост = 4,2 г / л).
6. Активният частично (частично) tromboplastiche-механичен път (скорост = 35-50 сек).

Коагулопатии протичат с удължаването на времето на съсирване, протромбиново, тромбин и тромбопластиново време. То може да бъде намаляване на фибриноген и протромбиново индекс. Пробите бяха отрицателни за крехкостта на капилярите.
Допълнително усъвършенстване на съсирване нарушения механизми, носени от специални тестове.

хемофилия. Рецесивно наследствено заболяване, Х-свързана хромозома. Хемофилия А нарушение се случва, когато синтезата на коагулационен фактор VIII (антихемофилен глобулин А). Хемофилия В се свързва с понижена синтеза на фактор IX (антихемофилен глобулин В).
Болните мъже, носители на гена (жени) не съществуват признаци на болестта. Кървене и кървене се появи в детството: дългосрочна кървене от пъпната раната, ако смяната на млечните зъби, често кръвоизлив, свързани с травма на играчки в устата, пада, когато пътувате.

} {Модул direkt4

Впоследствие, има повтарящи се кръвоизливи в мускулите, подкожната тъкан, ретроперитонеалното пространство. Хематом може да доведе до притискане на нервните корени или мускулите. Типични хематом област / м инжекции. Характерно за хемофилия е кървене в големите стави (hemarthrosis) и последващото развитие на контрактури и анкилоза. Клиничната картина може да се появи назално, бъбреците и стомашно-чревно кървене. Характеризира се с обилни кръвоизливи след порязвания, травми, операции. Long кървене след изваждане на зъб ямки.
Лабораторни резултати: удължава времето на съсирване, активиран частичен време tromboplasticheskoe (аРТТ) е по-голяма от 50 секунди, протромбиново време (РТ) и тромбин време (РТ) са нормални. Броят и функционален способността на тромбоцитите да не се нарушава. Пробите бяха отрицателни за крехкостта на капилярите.

диагностични критерии

1. Мъж пол.
2. Началото на заболяването в детска възраст.
3. Наследствената естеството на заболяването.
4. Hemarthrosises.
5. Gematomny вид на кървене.

Липса на протромбин. Авитаминозата К може да се дължи на недостатъчно формация в червата и чревната в ентеропатични disbakterioze- резултат на недостатъчно абсорбция в червата поради липса има жлъчна обструктивна жълтеница (от витамин К е липид-разтворими).
хеморагичен синдром на базата на недостатъчно чернодробната функция се проявява с тежки паренхимни чернодробни лезии: хроничен активен хепатит, цироза на черния дроб. За тези пациенти, характеризиращ се с уголемяване на черния дроб, жълтеница, изразени промени в чернодробните ензими.
За да се разграничи дали намаляване протромбин, свързани с дефицит на витамин К или чернодробно заболяване, се извършва следния тест. Пациентът се прилага витамин К и определяне на нивото на протромбин. Ако след 10-12 часа, нивото на неговите увеличава, като намаляване на протромбиновото е свързан само с дефицит на витамин К, ако същото ниво на протромбиновото не увеличава дефицит на витамин К, причинено от недостатъчна чернодробна функция.

Предозирането с антикоагуланти. хеморагичен синдром може да се появи при пациенти, получаващи както директно (хепарин) и непреки (bishydroxycoumarin, sinkumar, pelentan) антикоагуланти. Клиничната картина се характеризира с признаци на нарастващо кървене. Това променя лабораторни показатели: намалява времето на съсирване при получаване на хепарин и съотношение протромбина намалява при прием на антикоагуланти.
хеморагичен синдром може да възникне при взимане на стандартни sredneterapevticheskih дози, така че тези пациенти изисква системен лабораторен контрол. Пациентите, приемащи антикоагуланти, трябва да бъдат информирани за възможните усложнения на такава терапия и първоначалното им прояви. В допълнение към кръв аналит изисква редовно наблюдение на урината (хематурия може да бъде) и фекална окултна кръв.