Коагулационните нарушения по време на бременността

Virchow на Triad - смущения на кръвосъсирването, съдово увреждане стена, и промяна на скоростта на кръвния поток - предразполага към венозна тромбоемболична болест. Кървенето - резултат от дисбаланс и последващо антикоагулантна терапия.

Кървене по време на бременност настъпва предимно поради дефект или дефицит на фактори на кръвосъсирването съсирване (коагулопатия), или намаляване или функционален дефект на тромбоцитите (thrombocytopathy). Патология е вродена и придобита.

Физиологичните промени в системата на кръвосъсирването по време на бременността

• Промените в преобладаване progemostaticheskih (скъсяване на времето за съсирване)
• нарастващи концентрации фибриноген
• увеличение фактор VIII и други фактори на кръвосъсирването
• Увеличаването на концентрацията на инхибитор на плазминоген активатор (намалено системно фибринолитична капацитет)
• Намаляването на концентрацията на протеин S
• Увеличаването на концентрациите на протеин С.

Хеморагични нарушения по време на бременността

нарушения в кръвосъсирването

Видео: вендузи на сунната на Пророка (мир и благословение да бъде върху него)

Вродена и наследствен

• Хемофилия А (фактор VIII дефицит)
• Хемофилия В (недостиг на фактор IX)
• Хемофилия C (недостиг на фактор XI)
• болестта на фон Вилебранд
• Редки фактор недостатъци (XIII фактори, X)

придобит

• Дисеминирана интравазална коагулация (DIC)
• Коагулопатия свързана с тежък сепсис
• Коагулопатия, свързани с остра промиелоцитна левкемия
• Коагулопатия свързан с масивна загуба на кръв
• Коагулопатия свързана с бъбречно заболяване и чернодробна
• Придобитите коагулационни инхибитори - антифосфолипиден синдром
• Придобитите коагулационни инхибитори - антитела срещу фактор VIII
• Тромботична тромбоцитопенична пурпура (ТТР)
• Други тромботична микроангиопатия

Thrombocytopathy (разстройства на тромбоцитите)

Вродена и наследствен

• Наследствен тромбоцитопения и функционални дефекти
• Лекарства / химикали (етанол, тиазиди, естроген)
• Изоимунна (неонатална алоимунна тромбоцитопения)
• мозъчна инфилтрация (мукополизахаридози)
• Вродените инфекции (цитомегаловирус, токсоплазмоза, рубеола)

придобит

• гестационна тромбоцитопения
• имунна тромбоцитопения
• Свързани с хипертония по време на бременност
• Дозировка: натриев хепарин (хепарин), хинин, зидовудин, сулфонамиди
• антифосфолипиден синдром
• Свързана с инфекция от човешки имунодефицитен вирус
• Други вторични причини (DIC, ТТР, хиперспленизъм)

съсирване, разстройство

Наследствени нарушения в кръвосъсирването са редки, те могат да бъдат класифицирани по следния начин. Често (20-100 случая на 1 милион):

• хемофилия А, свързан с X-свързана дефицит или дефектен фактор VIII;
• хемофилия В съчетание с Х-свързана дефицит или дефектен фактор IX;
• Болест на фон Вилебранд (VWD) - автозомно-доминантно или рецесивно състояние, изразено в недостиг или дефект на фактор на фон Вилебранд (VWF).

Редки (до 1 случай на 1 ррт):

• хемофилия В - автозомно доминантно или рецесивен разстройство проявява в недостиг на фактор XI, често при евреи ашкенази немски;
• автозомно рецесивно заболяване, характеризиращо се с дефицит на фактори X, V, VII, II, XIII, комбиниран дефицит на фактори V + VIII, afibrinogenemia и disfibrino-genemiey.

В хемофилия А жена - носител заболяване, и 50% от жените достатъчно ниско ниво на фактор VIII, което изисква заместителна терапия с операция, включително цезарово сечение. Вярно хемофилия А е рядкост (превозвачите деца от женски пол са засегнати мъжете или синдром на Търнър).

Въпреки това, най-често срещаната причина дефицит на фактор VIII при жените - болестта на фон Вилебранд. Лесно е да се прави разлика, когато имунологичен откриване на намаляване на количеството на VWF антиген и продължително време на кървене (липса на VWF на тромбоцитите, в непосредствена близост до повърхността на срязване). Болест на фон Вилебранд са недиагностицирани и 20% от жените с менорагия. Въпреки това, по време на бременност, заболяването се компенсира до нормалните или по-ниска граница на нормата, с изключение на рядко заболяване тежък тип III.

Честота на редки нарушения в кръвосъсирването, се увеличава с честота тясно бракове (мюсюлмани, Индия). Тези заболявания обикновено са разнородни и имат относително леки дисплеи.

Дефицит на фактор XI е широко разпространен в евреите Ашкенази хетерозиготни - 8% от пациентите, на заболяването са леки. В проучването на нативния ирански езичник не корелация между клиничните прояви на кървене и умерено / тежко недостатъчност (фактор XI <5%) и легким дефицитом (6-30%). В обеих группах отмечены легкий геморрагический диатез, мышечные гематомы и гемартроз — у 25% лиц, кровотечение из полости рта или послеоперационное кровотечение — у 50%. При необходимости кесарева сечения его выполняют под прикрытием концентрата фактора XI или свежезамороженной плазмы.

Фактор XIII недостатък е свързан със склонност за тежко кървене от повърхността на лигавицата и скелет (орално, назално кървене, хематом, hemarthrosis). До 20% от жените в репродуктивна възраст, на интраабдоминална кървене, някои изискват хистеректомия. Като цяло, 50% от жените - най-малко един спонтанен аборт.

В 2/3 пациенти с фактор X дефицит възникне хематоми и hemarthrosis, в някои - кървене от стомашно-чревния тракт.

При установяване на бременност е по-често придобита коагулопатия, те могат да усложни много висок риск бременността, особено тези, свързани с акушерската катастрофи, като околоплодната течност емболия или преждевременно отлепване на плацентата. коагулопатия е установена диагноза от удължаване на времето на съсирване, консумацията на тромбоцитопения и повишен фибринолиза. Това помага да се диференцират и други причини за тромботична микроангиопатия.

Разглеждането на пациента открива постоянно изтичане на кръв от седалките интравенозно инжектиране и мукозни повърхности (кървене от венците, епистаксис).

Основните причини:

• синдром на дисеминирана интра-васкуларно съсирване;
• коагулопатия, свързана с тежък сепсис;
• масивна загуба на кръв;
• чернодробна дисфункция или заболявания;
• бъбречни заболявания;
• придобити коагулационни инхибитори.

Синдром на дисеминирана vnutriso-sudistogo кръвосъсирването (DIC) често се случва в акушерската практика. За да предразположи към своето развитие от много фактори. Директно активиране на фактори на кръвосъсирването околоплодната течност емболия и просмукване тромбопластиново майчиното кръвообращение с отлепване на плацентата причина DIC.

Фактори, предразполагащи към развитие на дисеминирана интравазална коагулация в акушерска практика

• Сепсис / тежка инфекция
• Раждането травма / хирургия
• АГ катастрофа (околоплодна течност емболия, Отлепване на плацентата)
• Токсичен / имунологична реакция (трансфузия реакции, развлекателни лекарства)
• Масивна кръвозагуба с неадекватна заместителна терапия
• Съпътстващи заболявания (диабет, сърдечна недостатъчност, бъбречна недостатъчност / черен дроб, сърповидно-клетъчна анемия, първична онкологичното заболяване)

Видео: дарсонвализация: показания и противопоказания

За диференциалната диагноза на някои от причините тромботична микро ангиопатия основава на една проста проверка на системата на кръвосъсирване, изучаването на кръв петно ​​и специфични тестове за потвърждаване, трябва да бъдат поканени да хематолог.

Тромботична тромбоцитопенична пурпура (ТТП) - рядко, но потенциално опасно заболяване. Постоянните признаци - тромбоцитопения, микроангиопатична хемолитична анемия и исхемични симптоми, дължащи се на широкото разпространение на тромбоза в крайните съдове на някои органи с неврологични и бъбречни прояви.

Tromboticheskuyutrombotsitopenicheskuyu пурпура редки (2-10 случая на 1 m). Преди въвеждането на плазма обменна трансфузия процентът на смъртност е 80-90% и остава при около 10-20%. Вече е известно, че ТТР - доведе ADAMTS-13 дефицит (дизинтегрин и металопротеаза с тромбоспондин повтаря 13) - йон плазма зависим металопротеаза, която разцепва ендотела, свързани с ултра-големи мултимери на фактор на фон Вилебранд. Липса на разцепване на фактор на фон Вилебранд води до постоянство на плазмените и ендотелни клетки ultralarge мултимери, които причиняват тромбоцитната агрегация. По този начин, когато един TTL ADAMTS-13 липсва. Леки и умерени ADAMTS-13 дефицит е намерена по време на бременност, чернодробни заболявания, HELLP-синдром (хемолиза, повишени чернодробни ензими, ниски тромбоцити), възпалителни състояния.

Thrombocytopathy (тромбоцитите патология)

Клиничните прояви на намаляване на броя на тромбоцитите или функционални нарушения:

• Спонтанно кървене или кървене след нараняване;
• кървене от лигавиците;
• петехии или пурпура;
• hemarthrosis или дълбоко хематом (рядко).

Вродени и наследствени thrombocytopathia са редки, но те трябва да бъдат изключени от приложното поле на диагнозата.

Вродена и наследствена патология на тромбоцитите

вроден

Лекарства / химикали

• Рецепция майка етанол, тиазиди, естрогени

изоимунна

• Алоимунна тромбоцитопения новородени

Костен мозък инфилтрация

• Вродена левкемия, мукополизахаридоза

инфекция

• Токсоплазмоза, цитомегаловирус, рубеола, херпес симплекс вирус, хепатит в майката

наследствен

тромбоцитопения:

• тромбоцити с намален размер (синдром на Wiskott-Aldrich);
• Нормален размер на тромбоцитите [TAR (тромбоцитопения, не радиус) - amegakriotsitoz];
• тромбоцити увеличени размери (Mei Hegglina аномалия)

thrombocytopathia

нарушения:

• Адхезията на тромбоцитите (синдром на Bernard-Soulier);
• Тромбоцитната агрегация (Glanzmann тромбастения)

Алоимунна тромбоцитопения усложнява 1000-2000 новородени раждане, половината от случаите се срещат в primiparous. При това заболяване, броят на тромбоцитите в майката е нормално. Разпределени хеморагични прояви (петехия, екхимоза), интракраниални кръвоизливи в утробата - 10-20% от бебета. Всички резултати втори наблюдение от алоантитела на чувствителност и образуване на човешки тромбоцити баща антиген 1а (НРА-1а), известен също като тромбоцитите антиген 1 (Р1-A1) върху тромбоцитите бебе, но отсъства в майката. Бебетата са родени с тежко кървене и тромбоцитопения (брой на тромбоцитите <20 у 50% из них). Лечение — инфузия младенцу НРА-1а-отрицательных тромбоцитов или, при их отсутствии, материнского концентрата тромбоцитов. Частота рецидивов высока — до 100% в зависимости от зиготности отца. При последующих беременностях наблюдают такое же или более тяжелое поражение младенцев.

Тромбоцитопения по време на бременност е сравнително чести. Когато диагностициране е важно да се изяснят определенията и терминологията.

Тромбоцитопения по време на бременност

Определения и терминология

• Лесно тромбоцитопения (100-150)
• Умерен (50-100)
• тежки (<50)

диференциална диагноза

• Готовност унищожаване на тромбоцитите - имунната, ненормално активиране на тромбоцитите, тромбоцитите консумация
• Намалени тромбоцити продукти - левкемия, апластична анемия, фолат дефицит

Изследването на кръв намазка ще премахне псевдотромбоцитопения в резултат на потребление, съсиреци или агрегация ин витро. Като правило, диференциалната диагноза се извършва при следните условия:

• гестационен тромбоцитопения;
• Имунната тромбоцитопения;
• тромбоцитопения, свързана с хипертония, предизвикани от бременността.

Причините за тромбоцитопения по време на бременност

• гестационна тромбоцитопения
• Бременност индуцирана хипертония
• HELLP-синдром (хемолиза, повишени чернодробни ензими, нисък брой на тромбоцитите)
• псевдотромбоцитопения
• ХИВ инфекция
• Имунна тромбоцитопенична пурпура
• антифосфолипиден синдром
• хиперспленизъм
• DIC
• Тромботична тромбоцитопенична пурпура
• хемолитичен уремичен синдром
• вродени тромбоцитопения
• Дозировка: натриев хепарин (хепарин), хинин, хинидин, зидовудин, сулфонамиди

При установяване на бременност да се разпространява лесно (на броя на тромбоцитите винаги >70, обикновено >100) образуват гестационен тромбоцитопения - 8% от бременност. Всички клинични симптоми или без кървене и болестта обикновено се откриват между другото по време на стандартна пълна кръвна картина. Тромбоцити връща в нормални граници 2-12 седмици след раждането. Рискът от фетална или неонатална тромбоцитопения е изключително ниска. Етиологията остава неясно, могат да бъдат свързани с повишена консумация на тромбоцитите.

Имунната тромбоцитопения усложнява 1: 1000-1: 10,000 бременности възникнат поради антитромбоцитни антитела - имуноглобулин G (IgG) и имуно-медиирано тромбоцитно унищожаване. Въпреки това, поради различни методи за откриване на антитела срещу тромбоцити се диагностицира чрез изключване, а именно:

• устойчиви trombotsitopenizh 100;
• нормална или увеличен брой на костен мозък мегакариоцити под изследване;
• изключване на други системни заболявания или спленомегалия.

И майката (лесно кръвонасядане, кървене на венците) и дете (леко кървене свързани с тромбоцитопения, приблизително 10% от броя на тромбоцитите <50) проявления заболевания обычно легкие. Серьезные кровотечения возникают примерно у 3% больных детей, внутричерепное кровотечение встречается менее чем у 1%. Падение уровня тромбоцитов у младенцев наступает через несколько суток после рождения.

Корелацията между тромбоцитопения и майката и фетуса изход е непълна. Броят на тромбоцитите в майка, използван като заместител на маркер. Когато броят на тромбоцитите <80 или их быстром падении показано лечение кортикостероидами. Перед родами для более быстрой реакции используют внутривенное введение иммуноглобулина. Точный механизм действия этих методов лечения неизвестен, но включает в некоторой степени иммуносупрессию и блокаду.

Приблизително всеки пети случай на тромбоцитопения при майките обясни хипертонията, причинени от бременността - 21%. Заболяването обикновено умерена тежест, брой на тромбоцитите рядко <20. Тромбоцитопении сопутствуют микроангиопатическая гемограмма, гемолиз и повышенные ферменты печени, так называемый HELLP-синдром (гемолиз, повышенные ферменты печени, низкие тромбоциты), у 10% беременных. Причина неизвестна, вероятно, это полиэтиологичное заболевание. Лечение консервативное с заместительной терапией препаратами крови и ранним родоразрешением по показаниям.