Първа помощ за хемофилия

Класически хемофилия - недостиг на нормалната функционална фактор VIII, Коледна болест - недостиг на нормалната фактор IX, и болестта на фон Вилебранд - липсата както на антигенни и функционална фактор VIII, както и като кофактор на фактор VIII фактор на фон Вилебранд. Фактори вътрешен път коагулация определя от ПР. Фактори, VIII и IX са уникални и изключително важен компонент на вътрешния път, както и липсата на тях е придружено от увеличаване на ПР. Други фактори, които са уникални за вътрешния път, а именно XI и XII фактори, могат също да бъдат генетично отсъстват, но това е много по-рядко и се проявява клинично значително по-меки.

Определяне на времето на тромбин се характеризира главно с екзогенен път на коагулационен фактор VII, което е от основно значение. Очевидно е, че няколко фактора, като X, V, II и I са общи за двата ендогенни и екзогенни пътища на коагулация. По този начин, липсата на фактор VIII или IX води до увеличаване на нормалната РТТ МФ. Това е отличителен белег на хемофилия. Очевидно е, че е абсолютно необходимо установяването на ограничения фактор, за да се определи вида на хемофилия наблюдава. идентификация Неговата също ще повлияе на избора на конкретно лечение.

Хемофилия А - е наследствено нарушение секс-свързан, което прави кръвосъсирващ фактор VIII дефицит. В зависимост от фактор VIII в кръвта дефицит често се определя като тежка (по-малко от 2% от нормалната активност), умерена (активност е 2-5%) и малък (5-30% активност). Само около 50% от пациентите с тежка хемофилия имат форма на семейна история на заболяването.

Хемофилия В - също така е свързано с пола наследствено заболяване, което води до недостатъчна активност на фактор на кръвосъсирването IX. Разграничаване тежки, средни и леко изразени форми на заболяването. Повече от 75% от пациентите имат фамилна история на хемофилия. Заболяването е клинично неотличимо от хемофилия А.

Това е автозомно наследствено заболяване, което води до недостатъчна активност на коагулационен фактор VIII (VIII-C), имунологична активност Гуш антиген (Ag) VIII и фактор на фон Вилебранд. Последният - фактор за коригиране на дисфункция на тромбоцити, които се намират в болест на фон Вилебранд.

Заболяването се наследява по автозомно доминантен начин и има променливи клинични прояви.

Тази форма на заболяването може да остане недиагностицирано до зряла възраст, въпреки че историята на тези пациенти често има признаци за дребни, но повтарящи се епизоди на кървене в ранните години от живота си. Тежкото кървене след незначително нараняване е рядко, но може да бъде причинена от вадене на зъб, тонзилектомия с други хирургически интервенции или след сериозна травма. При жени имат лесно нараняване, което предизвиква някои козметични проблеми, както и тежка менструация. Пациенти с ниско или дефицит на фактор VIII IX понякога могат да имат нормален ПР.

Тази форма на болестта обикновено се наблюдава в ранна детска възраст или в ранна детска възраст. Заболяването може да се появи след обрязване. Новородени, малки деца, случайно падане може да предизвика повтарят и много изразен интрамускулно хематом, и хапане на устните или езика води до тежко кървене. Тежка кървене може да предизвика и стоматологични процедури. Юноши и възрастни могат да изпитат хематурия (спонтанно или в резултат на физически стрес). Типични hemarthrosises и дълбоко мускулен хематом, наблюдавани по времето, когато децата ходят свободни и begayut- най-високата си честота при деца и юноши на възраст училище.

Muscle хематом проявява болката и стреса, преди да видите такива драматични симптоми като подуване и повишаване на местната температура. Ретроперитонеалната хематом не винаги е лесно raspoznat- пациент може да се оплаче от болки в слабините, на мястото на закрепване на лумбалните мускули поради кръвоизлив в фасциалната пространство.

Кървене в ставната кухина обикновено се признава от усещането за пълнота в Него и да се ограничи мобилността си. Има болка и подуване в ставата. Най-често (в низходящ ред) се отразява на коляното, лакътя, глезена, бедрото и раменните стави. В случай на забавено лечение и по този начин бавно резорбция на кръв може да възникне хронична артропатия. Многократното кървене в съвместната пространство води до хипертрофия на синовиалната мембрана, хронично възпаление с образуване на фиброзни сраствания и съвместното ankilozirovaniya. може да възникне тежка съвместно деформация.

Важно е да се избере подходящото лечение е специфично идентифициране на дефицит на фактор на кръвосъсирването. В ситуация, в която не позволява да се определи конкретна аномалия, той може да се използва прясно замразена плазма, съдържаща всички фактори на кръвосъсирването. Въпреки това, за да се постигне адекватна хемостаза в такива случаи обикновено изискват значителни количества плазма, така че може да има проблем с обемно натоварване.

Средна пациентът се нуждае от около 40 мл плазма на 1 кг телесно тегло. В 1 мл нормална плазма съдържа фактор 1 U на активност. Следователно, плазма скорост преливане на 40 мл / кг повишава нивото на фактор VIII в кръвта е 100%. ЕНП лекар трябва да може да разчита на броя на суровините, които се изисква да се увеличи активността на този фактор в кръвта на пациента до желаното ниво.

В зависимост от интензивността на кървене (слаба или силна) лекарят може да са склонни да се повиши нивото на фактор плазма до 50-100% от изчислената норма. Тъй като полуживотът на антихемофилен фактор е само на 12 часа, пациентът може да се наложи чести преливания в зависимост от местоположението, тежестта и продължителността на кървене.

При лечението на фон Вилебранд заболяване може да се използва прясно замразена плазма или криопреципитат. Тъй като една част от плазма, получена от един донор, рискът от заразяване с хепатит или СПИН, ако преливане е по-малко, отколкото чрез общите кръвни клетки концентрати. Плазмата може да се използва при пациенти с лек недостиг на фактор VIII или IX. Нейното приложение е ограничено от риска от обемно претоварване, както може да бъде безопасно еднократно приложение само 10-15 мл / кг с очакваното увеличение на активността на фактор на кръвосъсирването на 20-30%.

Доскоро криопреципитат е лекарство на избор при лечението на повечето пациенти с не-тежка класическата хемофилия (5-30% от активността на фактор VIII) и пациенти с болест на фон Вилебранд. С оглед на възможно заразяване на вирусна инфекция алтернативни лечения са разработени с преливането на кръвни заместители. Използване на D-амино-8, D-аргинин вазопресин (DDAVP), базирани 0,3 мкг на 1 кг телесно тегло е почти винаги е възможно да се подобри активността на фактор VIII до ниво осигуряване хемостаза при тези пациенти. Това лекарство е аналог на вазопресин и следователно не са свързани с предаване на инфекциозни заболявания.

За съжаление, на DDAVP е неефективна при тежка хемофилия, и в повечето случаи, умерен хемофилия, както и в тежко заболяване на фон Вилебранд и неговата форма IV. Последното е необичайна форма на болест на фон Вилебранд, така че неговата диагноза изисква внимателен преглед на пациента от квалифициран хематолог.

Използването gemokontsentratov направени хемофилия лечение по-достъпна за ежедневна практика. Доза концентрат трябва да съответства на тежестта на кървене. С малко кървене може да бъде доста достатъчна единична инфузия на няколко порции криопреципитат ED. Пациентът е предупреден за необходимостта от повторно лечение на ED на възобновяването на кървене. Криопреципитат съдържа голямо количество от фактор VIII - от около 5 до 10 единици на дейността си в 1 мл. Част от криопреципитат, получен от един донор съдържащ 10 мл общ обем, т.е.. Е. 50-100 единици от VIII активност на фактор в криопреципитат един пакет.

Третирана отопление фактор VIII концентрати са понастоящем на разположение в различни общи болници. Това gemokontsentraty получени от депозирания плазмата, се изсушава чрез замразяване, и след това се разрежда със стерилна вода до необходимия обем. Общата активност е показана върху опаковката. Gemokontsentrata основно предимство е, че когато го използвате не е претоварване obemom- но тъй като този продукт се получава от внесената плазмата, неговата администрация е свързана с по-голям риск от заразяване с хепатит и СПИН.

Смята се, че топлинна обработка на лекарството за инактивиране на ХИВ (HIV / HTLV-III), причинителят СПИН. Независимо от това, кръвни тестове за HIV антитела към него е провела всички дарители, концентрати са по-скъпи лекарства. Броят единици активност на 1 мл може да варира значително в различните препарати.

Лиофилизираните концентрати на фактори II, VII, IX и X (протромбинов комплекс) се използват предимно за лечение на дефицит на фактор IX. Поради технически причини, това не е комплекс е разделен, така че използването му е свързано с по-висок риск от заразяване с хепатит и СПИН, както и появата на тромботични усложнения. Средната активност на фактор IX в концентрата е 20 IU / мл.

Мускулна подкожно хематом и кръвоизлив може да се намали чрез различни местни реакции (натиск бинт, прилагане на лед, имобилизация посредством еластична превръзка). Hemarthrosis обикновено се наблюдава само в тежка хемофилия и почти никога - с болест на фон Вилебранд. Временно съвместна имобилизация използване шиниране го предупреждава допълнителни ограничения на вредите подуване и облекчава болката.

Важно в хемофилия има адекватно обезболяване. Нарастващ брой аналгетици, съдържащи ацетилсалицилова kislotu- следва да се въздържат от използването им в хемофилия, тъй като те инхибират агрегацията на тромбоцитите и хемостатично влоши усложнения. Като алтернатива на лекарството може да се използва пропоксифен, ацетаминофен и кодеин. Трябва да се избягва употребата на мускулни инжекции.

Противовъзпалителни средства (по-специално кортикостероиди), прилагани при хематурия, hemarthrosis остра и хронична синовит. Тяхната доза е обикновено от 1 мг / кг на ден.

В някои случаи, при пациенти с тежка хемофилия не може да бъде подходяща заместителна терапия. Такива пациенти могат да малък, но терапевтично комплекс група пациенти с циркулиращи антикоагуланти (инхибитори). При лечението на това сериозно усложнение нужда от съвет хематолог.

Р. Sacker

Споделяне в социалните мрежи: