Здраве Енциклопедия, болест, лекарства, лекар, аптека, инфекция, резюмета, пол, гинекология, урология.

IC Nevronet

URL

Хемофилия - наследствено заболяване, предадена от рецесивен Х-свързана тип, проявява нарушения кървене.

Етиология и патогенеза. Наследено от потомството чрез сестри и дъщери на пациента (виж гл. "Заболявания на кръвоносната система"). Жена проводници предават хемофилия не само на децата си, и снаха проводници - внуци и правнуци, а понякога и по-късно поколение. Болните момчета (хемофилия C среща при момичетата). Има три форми на хемофилия -А, Б и В. В хемофилия А отсъства фактор VIII, хемофилия В - и фактор IX в хемофилия В - кръвосъсирващ фактор XI.

Клиничните прояви. Първите прояви на кървене при пациенти с хемофилия развиват най-често в момент, когато детето започва да ходи, или подложени на домашно нараняване. При някои пациенти, първите признаци на хемофилия вече са открити в неонаталния период (cephalhematoma, натъртвания, подкожно хематом). Хемофилия може да се прояви в ранна детска възраст, но животозастрашаващо кървене обикновено не е така. Това може да се обясни с факта, че човешкото мляко съдържа достатъчно количество от активния thrombokinase който коригира дефекта в кръвта на пациенти с хемофилия. Деца с хемофилия са крехка, бледа, тънка кожа и слабо развита подкожна мастна тъкан слой. Кървене в сравнение с техните причини винаги са прекомерни. Заедно с подкожно, интрамускулно, интрамускулно кръвоизлив наблюдава във вътрешните органи, както и hemarthrosis срещащи се с повишаване на температурата. Най-често засяга големите стави. Многократното кървене в същите общи води до възпалителни изменения в него, деформация и анкилоза.

Диагнозата се поставя въз основа на генеалогичен анализ, разкривайки рязко забавяне в съсирването на кръвта. Симптоми Кончаловски, Мотофреза -Leede, Кох отрицателни. Оттегляне на кръвен съсирек е нормално или леко забавено. Повишено ниво на фактори VIII и IX. За да се определи тест тромбопластиново поколение хемофилия предложен.

диференциална диагноза трябва да се има предвид, апластична анемия, хронична левкемия, полицитемия, тежка септичен заболяване и други форми на хеморагична диатеза.

Лечение. Раните трябва да бъдат почистени от съсиреци и се промиват с разтвор на пеницилин в изотоничен разтвор на натриев хлорид. След поставяне на марля, импрегнирана с хемостатично (адреналин, водороден пероксид, и т.н.) и богати тромбопластин средства (хемостатично гъба, кърма). В хемофилия като хемостат може да се използва серум на човека и животните. Кървяща рана трябва да бъде добре zatamponirovana.

В хемофилия А трябва преливане свежа кръв, както ако се съхранява в зави кръв бързо се инактивира антихемофилен глобулин в хемофилия А. В декантира може да бъде здрав донор кръв тъй като тя съдържа достатъчно количество от плазма тромбопластиново компонент. За да се спре кървенето обикновено достатъчно кръвопреливане малки дози (30-50 мл). С значителни кръвоизливи използвани инфузия на големи дози от кръвта (за малки деца до 5 мл на 1 кг телесно тегло, за старши-единична доза от 150-200 мл).

Наскоро в хемофилия А / инжектира антихемофилен плазма (единична доза от 50-100 мл), антихемофилен плазма с епсилон-аминокапронова киселина, сух антихемофилен плазма (разрежда с двойно дестилирана вода - 100: 50 мл). Освен това, се използва антихемофилен глобулин (единична доза от 5 мл / о) - за хемофилия В и С се използват с добър ефект човешки серум (20 мл) и епсилон-аминокапронова киселина (5% разтвор на 100 мл 3-4 пъти по-големи деца в ден).

Като се има предвид, че в хемофилия / m и п / в инжектиране получаване хематом, лекарства се прилагат за предпочитане в / или са вътре. Диета пациенти трябва да бъдат обогатени с витамини А, В, С, D, соли на фосфор и калций. Препоръчителни фъстъци. В неусложнена hemarthrosis показва пълна почивка, студено. Болни съвместно се имобилизира мазилка шина за 3-4 дни. показано Впоследствие UHF. При свързване на локална терапия на възпалителни промени се извършват повече активно (вж. Болести на кръвоносната система}.

Прогнозата за модерно лечение благоприятно.

Превенция - генетична консултация. `