Glantsmana заболяване

Семейният наследствена форма на хемофилия, засяга и двата пола. Nasleduetsya4 "в автозомно рецесивен.
Кървене, свързано с качествен недостиг на тромбоцити в кръвта при нормалното им количество. Нарушаването на физиологичните свойства на тромбоцитите, по-специално тяхната способност да предизвика отдръпване на кръвен съсирек, свързани с вътреклетъчен ензимно разстройство (гликолитични) процеси, което води до дефицит на аденозин трифосфат (АТР), предоставяща в присъствието на магнезиеви йони изисква нормалната функция trombostenina (retraktozima) фактор за retraktilnoy функция на тромбоцитите. В резултат на тези нарушения тромбоцитите напълно загубят присъщи функция retraktilnosti. Нарушаването на съсирек прибиране е основен патогенен фактор в развитието на кървене с Glantsmana заболяване.

Клиничната картина. Жените се явяват като менорагия.

перспектива сериозно. Известни смъртни случаи по време на обилно кървене. С възрастта, симптомите отшумяват.

диагноза. В присъствието на характерна клинична картина се поставя въз основа на характерните лабораторни данни (aretraktilnost кръвен съсирек и удължена времето на кървене в нормален брой на тромбоцитите в нормалното съсирване на кръвта).

лечение. Патогенетични лечение е прилагането на препарат АТР, произведени в ампули, съдържащи АТР и ADP (аденозин дифосфат). Едновременно прилага на пациента под формата на магнезиеви соли на магнезий. Въведение ATP / ADP заедно с магнезиеви йони нормализира съсирек прибиране кръв и спомага за поява на клинична ремисия - изчезване на кървене. Както се препоръчва системно поддържащо лечение, многократно инжектиране на една-две седмици подготовка курс ATP / ADP заедно с прием на магнезий.

Видео: Моите Ужасни истории - от момичетата в мъжете, Сам и Евън

По време на кръвоизлив показва същите хемостатици, че когато тромбоцитопенична пурпура, включително трансфузия на тромбоцити маса.