Хеморагична диатеза и синдроми

URL

Хеморагична диатеза и синдроми - patologicheskiesostoyaniya, в които е налице тенденция към кървене.

Причини и механизми за развитие. Razlichayutnasledstvennye (семейни) форми с дълъг отправна sdetskogo възраст хемофилия и придобити форми, bolshinstvesvoom вторична (симптоматична). Най nasledstvennyhform свързани с нарушения, като megakariotsityi тромбоцитите, последната клетъчна дисфункция или дефицит или defektomplazmennyh фактори на кръвосъсирването, както и фактор на фон Вилебранд, най-малко - недостиг на малките кръвоносни съдове (телеангиектазиите, Osler-Rendu заболяване). Повечето от придобитите форми krovotochivostisvyazano синдром на дифузно интравазална коагулация (т.нар"DIC"), Имунни и имунокомплекс увреждане sosudistoystenki. Такива състояния включват васкулит, Henoch-Schönlein пурпура, еритема и др. Също така под формата на придобити кървене otnosyatsyapatologii тромбоцити (тромбоцитопения мнозинство) narusheniyanormalnogo кръв (кръвоизливи в левкемия, хипо- и aplasticheskihsostoyaniyah хематопоезата, лъчева болест). Diatezyi хеморагични синдроми възникнат при токсични-инфекциозни krovenosnyhsosudov лезии (хеморагична треска, тиф и др.), Zabolevaniyahpecheni и обструктивна жълтеница (което води до нарушаване на фактори на кръвосъсирването синтез vgepatotsitah кръв), въздействието lekarstvennyhpreparatov нарушаване хемостаза (антикоагуланти, disaggregants, фибринолитици). Провокиране повишен риск от кървене mogutimmunnye нарушения. В много от тези заболявания narusheniyagemostaza се смесват и драматично амплифицирани в синдром svyazis вторичен ICE развитие, най-често във връзка с септичен инфекциозен, имунната, разрушително или тумор (включително левкемия) процеси.

Патогенеза (механизъм на развитие) са след gruppygemorragicheskih диатеза:

Видео: Mini-лекция

1. поради нарушена кръвосъсирването, фибринолиза stabilizatsiifibrina или по-висока, включително при лечението на антикоагуланти, стрептокиназа, урокиназа препарати defibriniruyuschego действие (Arvin reptilazoy, defibrazoy и др.);
2. причинени от смущения на тромбоцитите-съдови хемостаза (тромбоцитопения thrombocytopathy);
3. поради нарушения както на коагулация и trombotsitarnogogemostaza:
4. а) на фон Вилебранд болест;
   
   б) дисеминирана интраваскуларна коагулация на кръвта (trombogemorragicheskiysindrom);
   
   в) при парапротеинемия, хематологични злокачествени заболявания, лъчева болест и др.;
   
   
5. причинена от първична лезия на съдовата стена с vozmozhnymvovlecheniem в процеса на коагулация и тромбоцитите mehanizmovgemostaza (наследствен телангиектазия Rendu-Osler, хемангиома, хеморагичен васкулит, Henoch-Schönlein пурпура, еритема gemorragicheskielihoradki, хиповитаминоза С и В, и др.).

Специална група включват различни форми t.n.nevroticheskoy или симулация кървене, причинено от sebyasamimi пациенти поради психично разстройство от кожни mehanicheskoytravmatizatsii (naschipyvanie nasasyvanie или посиняване), travmirovanieslizistyh черупки тайни рецепция gemorragicheskogodeystviya наркотици (предимно косвени антикоагуланти - кумарини fenilina и др.), или самостоятелно осакатяване садизъм сексуална почвата и т.н.

По-рядко срещани са близо до DIC trombogemorragicheskiezabolevaniya случва с много висока температура - tromboticheskayatrombotsitopenicheskaya пурпура (Moschcowitz'disease) и хемолитична-uremicheskiysindrom.

Обща диагностика isindromov хеморагична болест въз основа на следните критерии:

Видео: васкулит - лечение на съдови заболявания

1. определяне на времето на, а, iosobennostey продължителност на заболяването (вид на ранното детство, юношество или възрастни и възрастни хора), ostroeili постепенно развитие на хеморагичен синдром, nedavneeili дългосрочно (хронично рецидивиращ) за неговото it.d.
2. определи, ако е възможно, фамилна (наследствени) genezakrovotochivosti (с описание на начина на наследство) или priobretonnogoharaktera bolezni- пречистване възможна връзка с predshestvovavshimipatologicheskimi обработва влияния (включително lechebnymi- лекарства, ваксини и т.н.) и свързаните с тях заболявания ( чернодробни заболявания, левкемии, инфекциозни и септични процеси, травма, удар, и т.н.);
3. определение на преференциално локализация, тежестта и вида на кървене.